maligne Myxoïd neoplasmata
Myxoïd liposarcoom—Liposarcoomen worden ingedeeld in vier subtypes: goed gedifferentieerd liposarcoom of atypische lipomateuze tumor (termen die worden gebruikt voor dezelfde entiteit die zich respectievelijk in de romp en extremiteiten bevindt), gededifferentieerd liposarcoom, myxoïd liposarcoom en pleomorfe liposarcoom. Het vijfde subtype (gemengde liposarcoom) beschreven in de 2002 WHO classificatie werd verwijderd in de 2013 classificatie, en deze worden nu beschouwd als ongebruikelijke types van de-gedifferentieerde liposarcomen vertegenwoordigen .
myxoïde en ronde celliposarcomen werden aanvankelijk beschouwd als twee afzonderlijke entiteiten. Echter, beide delen een karakteristieke T(12;16) (q13;p11) chromosomale trans-locatie, wat resulteert in de vorming van de TLS/CHOP fusie oncogeen. Ze werden daarom samengevoegd tot één subtype door de WHO-classificatie van 2002 . Met evoluerend begrip, werd het gerealiseerd dat Ronde celliposarcoom eenvoudig een hoogwaardig myxoid liposarcoom vertegenwoordigt, en de recente classificatie van 2013 heeft dienovereenkomstig volledig de term “ronde celliposarcoom” verwijderd . Myxoid liposarcoom vertegenwoordigt een derde van liposarcomen en treft meestal jongere patiënten (30-50 jaar oud) dan de andere liposarcomen. De aanwezigheid van een hoogwaardige ronde celcomponent is de belangrijkste ongunstige prognostische factor, met tumoren met meer dan 5% ronde celcomponent die een hoger risico voor herhaling, metastase, en dood hebben .
myxoïde liposarcomen komen het vaakst voor in de extremiteiten, gevolgd door de romp. De meeste tumoren komen voor in het diepe zachte weefsel (diep tot aan de oppervlakkige fascia) en presenteren zich als langzaam groeiende pijnloze knobbels .
MRI is de gekozen beeldvormingsmodaliteit voor myxoïd liposarcoom. Het lijkt een welomschreven heterogene massa met meerdere bolletjes (vaak gesepteerd) die verschillende componenten vertoont met verschillende beeldvormingskenmerken die overeenkomen met het pathologische profiel. Zijn myxoid component verschijnt lage dichtheid op CT, T2-hyperintense en T1-hypointense op MRI, en verbetert op contrast-Verbeterde studies (Fig. 3) . De vette component verschijnt T1 hyperintense, vormt gewoonlijk minder dan 10% van het totale tumorvolume, en kan niet altijd zichtbaar op Weergave zijn . Er is een afzonderlijke nonfatty nonmyxoid het verbeteren aanwezige component die met de ronde cel hoogwaardig inhoud van de tumor correleert. Een retrospectieve studie van de MRI-bevindingen bij 36 patiënten met myxoïd liposarcoom concludeerde dat grote tumorgrootte (> 10 cm), diepe locatie, onregelmatige marges, gebrek aan lobulaties en aanwezigheid van dikke septa (> 2 mm) significant geassocieerd waren met intermediair tot hooggradig myxoïd liposarcoom. De auteurs beschreven twee patronen van verbetering-uitgesproken perifere en bolvormige of nodulaire versterking-die werden geassocieerd met een slechte overleving op multivariate analyse. Zij veronderstelden dat deze verhogingspatronen de ronde cel high-grade component van de tumoren afgebeeld, omdat deze componenten zijn beschreven te worden gevestigd aan de periferie van de letsels, grenzend aan de vezelige septa coursing door de laesie of rond grote intralesional schepen . Een andere studie van 30 patiënten onthulde de aanwezigheid van meer dan 5% nonfatty nonmyxoid verbeterende componenten om een goede voorspeller voor hoogwaardige liposarcoom te zijn, correlerend met ronde celclusters op histopathologische analyse .
 View larger version (320K) |
Fig. 3A-34-jarige man met myxoïde liposarcoom van rechter dij. A, coronaal T1-gewogen beeld toont heterogene massa met T1-hyperintense vetcomponent (pijl). |
 View larger version (307K) |
Fig. 3B-34-jarige man met myxoïde liposarcoom van rechter dij. B, axiale ROERAFBEELDING toont hyperintense massa consistent met myxoïde matrix. Hypointense component posteriorly (pijl) is consistent met onderdrukt vet. |
 View larger version (242K) |
Fig. 3C-34-jarige man met myxoïde liposarcoom van rechter dij. C, axiaal contrast-versterkt T1-gewogen vet-verzadigde afbeelding toont heterogene voornamelijk perifere versterking. Pathologische analyse toonde geen ronde celcomponent aan. |
In tegenstelling tot andere sarcomen hebben myxoïde liposarcomen een ongewoon patroon van metastasen, met extrapulmonale metastasen voorafgaand aan pulmonale metastasen. Gemeenschappelijke extrapulmonale plaatsen van metastasen omvatten de parapinale gebieden, retroperitoneum, oksel, en intermusculaire vet stootkussen. Botmetastasen, vooral aan de wervelkolom, komen zeer vaak voor . Op MRI verschijnen osseous metastasen als T1 hypointense en extreem T2 hyperintense met een felle contrastverhoging. Op CT, de osseous laesies hebben de neiging om uiterst subtiel met weinig verstoring van de benige trabeculae door het myxoid weefsel, en CT onderschat vaak de osseous tumorlast (Fig. 4) . FDG PET heeft ook een lage gevoeligheid voor de detectie van metastatische ziekte, omdat de metastasen niet uniform FDG avid . MRI van het hele lichaam is een veelbelovend instrument voor het screenen op metastasen bij deze patiënten, in het bijzonder bij patiënten met een hoog risico met een ronde celfractie van meer dan 5% (Fig. 4).
 View larger version (369K) |
Fig. 4A-55-jarige man met gemetastaseerde myxoïde liposarcoom. De patiënt had een voorgeschiedenis van low-grade myxoid liposarcoom van dij, die werd verwijderd, en met bovenrugpijn 5 jaar later werd gepresenteerd. A, sagittaal geherformatteerd CT-beeld van de thoracale wervelkolom vertoont geen duidelijke afwijkingen. MRI van de thoracale wervelkolom werd uitgevoerd vanwege aanhoudende pijn. |
 View larger version (519K) |
Fig. 4B-55-jarige man met uitgezaaide myxoïde liposarcoom. De patiënt had een voorgeschiedenis van low-grade myxoid liposarcoom van dij, die werd verwijderd, en met bovenrugpijn 5 jaar later werd gepresenteerd. B, sagittale T2-gewogen afbeelding toont T2-hyperintense metastase waarbij T5 wervellichaam betrokken is. |
 View larger version (293K) |
Fig. 4C-55-jarige man met uitgezaaide myxoïde liposarcoom. De patiënt had een voorgeschiedenis van low-grade myxoid liposarcoom van dij, die werd verwijderd, en met bovenrugpijn 5 jaar later werd gepresenteerd. C, MRI van het hele lichaam werd uitgevoerd vóór lokale bestraling van wervelkolom metastasen en toonde meerdere benige metastasen aan. De coronale ROERAFBEELDING van het hele lichaam toont meerdere metastatische afzettingen (pijlen) waarbij L3 wervellichaam, linker iliacale bot, bilaterale dijbenen en linker opperarmbeen betrokken zijn. Radiotherapie werd daarom uitgesteld, en de patiënt werd in plaats daarvan gestart met systemische therapie. |
chirurgische resectie is de voorkeursbehandeling voor myxoïde liposarcomen. Adjuvante of neoadjuvante chemotherapie of combinatie chemoradiatie wordt gebruikt voor hoog risico of meta-statische tumoren. Chemotherapie is voornamelijk gebaseerd op ifosfamide, antracyclinen en trabectedine (dat werkt door inactivatie van het TLS/CHOP-fusion-oncogeen) . Samen met een afname van de tumorgrootte, adipocytaire rijping (transformatie van zacht weefsel naar vetdichtheid) kan worden gezien in dergelijke patiënten als een reactie op de therapie . De overleving van myxoïde liposarcomen varieert van 75-83% na 5 jaar tot 63-75% na 10 jaar .
Extraskeletaal myxoïd chondrosarcoom-Extraskeletaal myxoïd chondrosarcoom werd voor het eerst beschreven als een aparte entiteit door Enzinger en Shiraki in 1972 . Het is een tumor van Middenklasse die door de aanwezigheid van kwaadaardige chondroblasten in een myxoid matrijs wordt gekenmerkt. Het komt het meest voor in de onderste ledematen en de ledemaatgordels en beïnvloedt de diepe weefsels vaker dan het subcutane vlak. De gemiddelde leeftijd van de patiënten is 52 jaar, en zowel mannen als vrouwen zijn in gelijke mate betrokken . Patiënten presenteren zich meestal met een langzaam groeiende pijnloze massa, of minder vaak met pijn en gevoeligheid . De gemiddelde tumorgrootte op het moment van presentatie varieert van 7 tot 8,9 cm . Bij immunohistochemie wordt het gekenmerkt door de aanwezigheid van bepaalde karakteristieke chromosomale translocaties, namelijk t(9;22), t(9;17), t(9;15) en T(3;9) . De gelijkaardige translocaties zijn ook beschreven in skeletachtig myxoid chondrosarcoom, dat histologische eigenschappen gelijkend op die van extraskeletal myxoid chondrosarcoom op lichtmicroscopie toont maar fundamentele verschillen op de ultrastructurele en moleculaire niveaus heeft. Skeletale myxoid chondrosarcoom onthult een myxoid matrix op beeldvorming, met mineralisatie vaak aanwezig, en heeft een relatief slechtere prognose in vergelijking met conventionele intramedullaire chondrosarcoom .
bij beeldvorming presenteert extraskeletaal myxoïd chondrosarcoom zich als een grote, goed gedefinieerde, lobulente heterogene laesie, vaak met de aanwezigheid van een pseudocapsule en intratumorale cysten en bloedingen. De laesie lijkt hypodense aan spier op CT zonder enige karakteristieke kenmerken . Calcificatie is meestal afwezig of minimaal, hoewel het in zeldzame gevallen uitgebreid kan zijn . Op MRI, is de tumor T2 hyperintense en T1 isointense, hoewel er T1-hyperintense componenten toe te schrijven aan de aanwezigheid van intralesional bloeding (Fig. 5). Vasculaire of benige betrokkenheid en extracompartmentale uitbreiding kunnen aanwezig zijn . De tumors tonen heterogene contrastverhoging en kunnen gebieden van necrose tonen. Metastasen kunnen voorkomen bij 14-90% van de patiënten en meestal de longen, gevolgd door de botten .
 View larger version (242K) |
Fig. 5A-50 – jarige man met extraskeletale myxoïde chondrosarcoom van rechter dij. A, axiale CT onthult een grote hypodense massa in de voorste dijspier zonder calcificaties. Let op focale invasie van de femorale cortex (pijl). |
 View larger version (352K) |
Fig. 5B-50-jarige man met extraskeletale myxoïde chondrosarcoom van rechter dij. B, coronaal ROERBEELD vertoont grote heterogene lobulvormige massa, die voornamelijk hyperintense is. Let op prominente stroom holtes te zien in dit geval (pijlen). |
 View larger version (376K) |
Fig. 5C-50 – jarige man met extraskeletale myxoïde chondrosarcoom van rechter dij. c, coronale T1-gewogen afbeelding toont hyperintense gebied langs inferieure aspect van massa (pijl), die hyperintense bleef op vet onderdrukte beelden (hier niet weergegeven), suggestief van bloeding. |
 View larger version (249K) |
Fig. 5D-50-jarige man met extraskeletale myxoïde chondrosarcoom van rechter dij. D, axiaal contrast-versterkt T1-gewogen vet-verzadigde afbeelding toont intense heterogene versterking. Focale corticale invasie wordt opnieuw gezien, zonder betrokkenheid van de medullaire holte. |
brede chirurgische resectie is de voorkeursbehandeling bij deze patiënten, hoewel de tumoren vatbaar zijn voor recidief. Adjuvante of neoadjuvante chemotherapie met of zonder gelijktijdige bestraling kan ook worden gegeven. De overlevingspercentages van 5 en 10 jaar voor extraskeletale myxoïde chondrosarcomen zijn respectievelijk 74-100% en 60-83% volgens recente studies .
Myxofibrosarcoom-voorheen bekend als de myxoïde variant van maligne fibreus histiocytoom, myxofibrosarcoom wordt nu erkend als een aparte entiteit . Myxofibrosarcoom presenteert typisch in het zesde decennium van het leven met gelijke geslachtsvoorliefde en het meest meestal impliceert de extremiteiten. Het kan optreden in het onderhuidse weefsel, dermis, en intermusculaire of intramusculaire vliegtuigen . In tegenstelling tot andere weke delen sarcomen, die goed gedefinieerde laesies zijn, myxofibrosarcomen hebben een slecht gedefinieerde infiltratieve grens met een neiging tot centrifugale verspreiding langs fasciale en vasculaire vlakken, die hen vatbaar maakt voor onvolledige resecties en hoge recidiefpercentages. Lokale herhaling komt voor in 50-60% van de gevallen, is gerelateerd aan de resectie marge, en is onafhankelijk van de histologische graad van de tumor. Low-grade tumoren kunnen worden hoogwaardig na herhaling, met een hogere neiging voor metastasen .
MRI is de voorkeursmodaliteit voor imaging myxofibrosarcomen. Laesies lijken heterogeen op zowel T1-als T2-gewogen beelden. Laesies zijn T2 hyperintense met slecht gedefinieerde infiltratieve marges en inhomogene contrastverhoging (Fig. 6). Hoewel vaak T1 hypointense, gebieden van T1 isointensity aan milde hyperintensity kan aanwezig zijn. Vanwege hun infiltratieve aard, kan een T2-hyperintense verbeterende kromlijnige projectie (staart) worden gezien die zich uitstrekt van de primaire massa in het aangrenzende zachte weefsel (“staartteken”). Echte staarten kunnen worden onderscheiden van T2-hyperintense gevaarlijk oedeem door de aanwezigheid van contrastversterking. Vocht-vochtniveaus kunnen zelden aanwezig zijn . Myxofibrosarcomen kan zelden ook aanwezig als een infiltratieve laesie langs de fasciale vlakken zonder een duidelijke nodulaire zachte weefsel massa gevisualiseerd op beeldvorming . Herhaling komt vaak voor en terugkerende tumoren verschijnen ook infiltratief, zoals de primaire tumor. Metastasen komen vaker voor bij hoogwaardige tumoren en de longen worden het meest aangetast, samen met botten . De differentiële diagnose omvat andere myxoid neoplasmata (b.v., myxoid liposarcoom en myxoinflammatory fibroblastic sarcoom), andere wekedelentumoren (b. v., ongedifferentieerd pleomorf sarcoom), en ontstekingsvoorwaarden (b. v., nodulaire fasciitis). Het staartteken heeft gematigde gevoeligheid en specificiteit voor zijn diagnose, hoewel het ook in myxoinflammatory fibroblastic sarcoom en ongedifferentieerd pleomorf sarcoom kan worden gezien .
 View larger version (402K) |
Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm. A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow). |
 View larger version (392K) |
Fig. 6B-70-jarige man met myxofibrosarcoom van rechter bovenarm. B, sagittaal contrast-versterkt T1-gewogen vet-verzadigde afbeelding toont heterogene verhoging van de massa, evenals langs intermusculaire vlak (staartteken) (pijl), consistent met tumorale infiltratie. Het overeenkomstige gebied werd volledig verwijderd bij een operatie met negatieve marges. |
brede chirurgische excisie is de voorkeursbehandeling voor myxofibrosarcomen. Gezien hun infiltratieve aard en hoge neiging om terug te keren, is contrastversterkte MRI uiterst belangrijk voor nauwkeurige chirurgische planning preoperatief en voor postoperatieve follow-up. Het 5-jaars overlevingspercentage in een recente studie bij 158 patiënten was 77% .
Low-grade fibromyxoid sarcoom-voor het eerst beschreven als een aparte entiteit door Evans in 1987, low-grade fibromyxoid sarcoom (ook bekend als Evans tumor) is een zeldzame tumor die jonge tot middelbare leeftijd volwassenen treft, zowel mannen als vrouwen treft, en meestal de extremiteiten, romp en diepe zachte weefsels betreft . De tumor wordt gekenmerkt door relatief goedaardige pathologische kenmerken die bestaan uit saaie spindelcellen met gemengde myxoïde en vezelig stroma, maar toch onthullen agressief gedrag met hoge tarieven van herhaling en metastasen . Vanaf de recente 2013 WHO-classificatie, is MUC4 een hoogst gevoelige en Specifieke immunohistochemische teller voor low-grade fibromyxoid sarcoom, en de aanwezigheid van translocatie t (7;16) die tot de vorming van FUS/CREB3L2 fusiegen leiden is ook een specifieke teller . Chirurgische excisie met brede marges is de behandeling van keuze.
beeldvorming laat kenmerken zien die overeenkomen met het fibreus-en myxoïdgehalte van de tumor. Op CT, tumoren verschijnen als heterogeen met isodense en hypodense componenten ten opzichte van spier, consistent met vezelig en myxoïde Weefsel, respectievelijk. Calcificaties kunnen af en toe aanwezig zijn. Evenzo, toont MRI de vezelige component om T1 en T2 hypointense te zijn en de myxoid component om T1 hypointense en T2 hyperintense te zijn, die milde en fervent heterogene verhoging, respectievelijk tonen . Hwang et al. beoordeeld de weergavekenmerken van low-grade fibromyxoid sarcomen in 29 patiënten en beschreven de tumoren als ofwel het tonen van een gyriform patroon, bestaande uit meerdere lagen van hypo – of isointense signaal op T2-gewogen beelden, of als met meerdere T2-hyperintense versterkende knobbeltjes. Lokale herhaling is meestal in de vorm van meerdere laesies, en metastasen meestal invloed op de longen. Langdurige latentie tussen diagnose en recidiverende ziekte is beschreven, met een recente studie die 65% recidief en 45% metastasen toont in een periode variërend van 6 maanden tot 45 jaar . Radiologie kan dus een belangrijke rol spelen bij de langdurige follow-up van patiënten.
Myxoinflammatoir fibroblastisch sarcoom-Myxoinflammatoir fibroblastisch sarcoom is een zeldzaam laaggradig sarcoom dat Voor het eerst onafhankelijk werd beschreven in 1998 door drie afzonderlijke groepen . Het kan alle leeftijdsgroepen beà nvloeden en zowel mannen als vrouwen gelijkelijk en kenmerkend impliceert de extremiteiten, zozeer zelfs dat het vaak “acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoom wordt genoemd.”Het toont vier elementen op pathologische analyse: proliferatieve fibroblasten( spindelcellen), myxoïde matrix, geassocieerde inflammatoire componenten, en Reed-Sternberg als atypische reuzencellen. In de WHO 2013 classificatie wordt het beschreven als gekenmerkt door de translocatie t (1; 10). De patiënten presenteren gewoonlijk met een langzaam groeiende pijnloze massa, maar sommigen kunnen met pijn of tederheid presenteren .
bij beeldvorming zijn deze laesies voornamelijk subcutaan, maar kunnen vaak betrekking hebben op de onderliggende dermis en het synovium. De tumoren kunnen, dienovereenkomstig, goed gedefinieerd, of slecht gedefinieerd en infiltratief, en zijn vaak gelegen langs de peesschede. Ze kunnen homogeen of heterogeen zijn afhankelijk van hun relatieve componenten, waarbij de myxoïde component T2 hyperintense en T1 hypointense is, en kunnen homogene of heterogene contrastversterking vertonen (Fig. 7). De beeldvormende bevindingen zijn niet definitief, en differentiële overwegingen omvatten proliferatieve fasciitis, acrale fibromyxoma, en andere wekedelensarcomen, die overlappende eigenschappen kunnen hebben . Recidief komt vaak voor, in 28-51% van de gevallen, waarbij metastasen zeldzaam zijn. Een recente retrospectieve studie van 104 gevallen beschreef een enkel geval van metastase en 51% lokaal recidief bij de 59 patiënten met follow-up . Met het oog op de uiterst zeldzame incidentie van verre metastasen, heeft de 2013 WHO-classificatie een nieuwe term geïntroduceerd, “atypische myxoinflammatoire fibroblastische tumor,” voor hen . Brede lokale excisie van de primaire is de standaard van de zorg, met een negatieve resectie marge correleren met verminderde recidief .
 View larger version (145K) |
Fig. 7A-40-jarige vrouw met myxoinflammatory fibroblastic sarcoom van linkervoet (derde teen). A, sagittale T2-gewogen vetverzadigde afbeelding toont een slecht gemargineerde hyperintense laesie (pijl) met planter aspect van derde falanx. |
 View larger version (191K) |
Fig. 7B-40-jarige vrouw met myxoinflammatory fibroblastic sarcoom van linkervoet (derde teen). B, sagittaal contrast-versterkt T1-gewogen vet-verzadigde afbeelding toont laesie heterogene versterking (pijl). Het uiterst T2-hyperintense signaal en de aanwezigheid van gretige verhoging zijn suggestief van aanwezigheid van myxoid Weefsel. |
Ossificerende fibromyxoïde tumor—Ossificerende fibromyxoïde tumor is een zeldzaam neoplasma van weke delen dat Voor het eerst werd beschreven in 1989 door Enzinger et al. . Aanvankelijk als goedaardig beschouwd, is zijn begrip in de loop van de tijd geëvolueerd en het wordt nu beschouwd als Om een middenklasse sarcoom te zijn. Het heeft typische, atypische, en kwaadaardige subtypes die op tumorcellulariteit en nucleaire atypische en mitotic activiteit worden gebaseerd, met stijgende ongunstige prognose . Histologisch, bestaat het uit uniforme ronde, eivormige, of spindelcellen aanwezig in een fibromyxoid stroma met bijbehorende botvorming. De exacte histogenese is onzeker, met neuro-ectodermale oorsprong wordt het meest waarschijnlijk geacht . De recente 2013 WHO-classificatie beschreef zijn vereniging met terugkerende herschikking die PHF1 impliceren die op chromosoom 6p21 wordt gevestigd . De tumor beïnvloedt alle leeftijdsgroepen (mediane leeftijd van de patiënt, 49-50 jaar) met mannen die iets vaker dan vrouwen worden beïnvloed, en meestal presenteert als een langzaam groeiende pijnloze massa in de extremiteiten .
bij beeldvorming verschijnt ossificerende fibromyxoïde tumor als goed gedefinieerde heterogene massa van weke delen die op röntgenfoto ‘ s en CT foci van kromlijnige ossificatie vertoont. Hoewel ongewoon, zijn de aanwezigheid van bloedingen en betrokkenheid van aangrenzend bot beschreven. MRI onthult heterogene hoge signaalintensiteit op T2-gewogen beelden en midden-tot-lage signaalintensiteit op T1-gewogen beelden met heterogene contrastverhoging, waarbij de verbeend component T1 en T2 hypointense (Fig. 8). Vetmerg kan worden gevisualiseerd als een T1-hyperintense component binnen de verbeend elementen. De osseous component vertoont ook osteoblastische activiteit, die kan worden gedetecteerd op Bot scintigrafie . Differentiële diagnoses op beeldvorming zou ossifying hematoma, myositis ossificans, extraskeletal of parosteal osteosarcoom, extraskeletal chondrosarcoom, en andere ossifying wekedelensarcomen of metastasen omvatten. De Algemene recidief en metastatische tarieven van typische ossifying fibromyxoid tumors zijn 17% en 5%, respectievelijk, en brede chirurgische excisie is de behandeling van keuze .
 View larger version (340K) |
Fig. 8A-63-jarige man met terugkerende ossificerende fibromyxoïde tumor. Hij had een operatie ondergaan voor primaire tumor 8 jaar eerder. A, axiale STIR MRI toont heterogene hyperintense laesie met mediale hypointense component consistent met ossificatie (pijl). |