Case report
Een 88-jarige vrouw werd in het ziekenhuis opgenomen met hypoxische orthopneu, abdominale volheid en beenoedeem. Bloedgasanalyse toonde 88% zuurstofverzadiging aan. Een röntgenfoto van de borst toonde een wijdverspreide rechter pleurale effusie. Het verleden was onopvallend. Laboratoriumtesten toonden een normale leverchemie, met uitzondering van lichte verhogingen van alkalische fosfatase en γ-glutamyltranspeptidase. Antinucleair antilichaam en antimitochondriaal-2 antilichaam waren negatief. De serologie voor hepatitis B-virus, hepatitis C-virus en HIV was negatief. Tumormarkers toonden: α-foetoproteïne, 2,4 ng/ml (0-20 ng/ml); koolhydraatantigeen 19-9, 56,6 E/ml (0-37 E/ml); en carcinoebryonisch antigeen, 9,0 ng/ml (0-5, 0 ng / ml). Endoscopie onthulde grote slokdarm varices in de Midden-slokdarm. Abdominale computertomografie onthulde meerdere cystische beelden in de hele lever en beide nieren, sommige ascites en milde splenomegalie (Fig. 1 bis). De intrahepatische en extrahepatische galwegen waren niet verwijd. Er werden geen aanwijzingen van cirrose, hartfalen of nierdisfunctie waargenomen. Vooral natriuretisch peptide in de hersenen, natriuretisch peptide bij de mens en ejectiefractie van het hart waren normaal. Bovendien werd geen maligne laesie of trombus van het bloedvat waargenomen. MRCP T2-gewogen sequenties vertoonden meerdere kleine hyperintense laesies <1 cm diameter en normale intrahepatische en extrahepatische galwegen (Fig. 1 ter). Inferieure vena cavografie en hepatische venografie vertoonden geen angiostenose of trombus in de belangrijkste bloedvaten. Hepatische veneuze drukgradiënt was 14 mmHg. Daarom werden VMC of meerdere levercysten sterk vermoed. Een leverbiopsie toonde diffuse galgang hamartomen ontstaan in de portale regio. Hematoxyline-eosine kleuring toonde galgang microhamartomen bestaande uit afgebakende vezelachtige gebieden met veel onregelmatig verwijde galgang structuren en slechts een paar vernauwde vaten in het portaal regio (Fig. 1C). Een vernauwing van de poortader kan zijn opgetreden. Daarom werd een diagnose van VMC met portale hypertensie bevestigd. Wij geloven dat de verplaatsing van de poortader portale hypertensie veroorzaakte. Furosemide therapie verbeterde snel de toestand van de patiënt. Een jaar later is de toestand van de patiënt stabiel gebleven op diuretische behandeling. Nochtans, toonde een follow-up endoscopie mid-oesophageal varices onveranderd van de vorige.
(a) axiale computertomografie 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). (B) T2-gewogen magnetische resonantie cholangiogram toont talrijke hoge-signaal-intensiteit leverletsels en geen communicatie tussen deze en de normale grootte intra – en extrahepatische gal systeem. 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). (C) Fotomicrograaf (oorspronkelijke vergroting, × 40; H&e vlek) toont een portaalgebied (pijlpunten) dat verscheidene cystische ruimten bevat, afgewisseld met vezelig stroma en bekleed met een laag gal epitheel (pijlen). 84 × 63 mm (300 × 300 DPI).