discussie
cutane mucinose omvat een heterogene groep van ziekten met een diffuse en / oflocale mucineaccumulatie in de huid en de bijlagen.1,2 de ziekten kunnen worden ingedeeld in twee groepen: primaire cutane mucinoses die zich manifesteren met klinische dermatologische toepassingen (bijv. korstmosmyxoedeem, reticulaire erythemateuze mucinose ensleromixoedeem), en mucinose geassocieerd met andere ziekten (2), waaronder bepaalde endocrinopathieën, met name thyroidziekten, toxische ziekten (toxic oil syndrome), eosinofilie-myalgie syndroom, nefrogene fibroserende dermopathie, DCTD en kanker.1,2,3
Lupus erythematosus (LE) is een reumatische aandoening die het vaakst geassocieerd wordt met secondarymucinose (cutane mucinose kan voorkomen in maximaal 1,5% van de gevallen van LE).2mucineafzettingen zijn ook gemeld in andere DCTD zoals het Sjögren-syndroom, systemische sclerose,reumatoïde artritis, vasculitis en dermatomyositis.3,4
De kenmerken van de primaire en secundaire mucinose overlappen elkaar, maar de onderliggende oorzaak van de abnormale afzetting van mucine is onbekend.2 Er wordt gesuggereerd dat bij reumatische aandoeningen de mucinosis gerelateerd zou kunnen zijn aan circulerende antilichamen die de synthese van glycosaminoglycanen door huidfibroblasten stimuleren. Het vrijkomen van cytokines is een belangrijke factor bij het reguleren van de productie van mucina.3
Hyaluran en chondroïtinesulfaat kunnen ontstekingscellen activeren en aantrekken,met als gevolg een lokale toename van cytokines in vitro. Glycosaminoglycaan (GAGs) is verhoogd in dermatomyositis en lupus huidlaesies. Hun betrokkenheid bij de pathofysiologie van deze laesies wordt daarom gesuggereerd.
bij LE kunnen mucineafzettingen optreden met of zonder andere systemicmanifestaties.1de le chronicplaque met mucine is klassiek bekend als lupus tumidus. Delesions verschijnen als reticulaire erythemateuze macules, papules en plaques, gelokaliseerd symmetrisch in het centrum van de borst en rug, en vrij vergelijkbaar met reticularerythematosus mucinosis (REM). Nochtans, in deze vorm van mucinosis, zijn de typische veranderingen in epidermis en kelderverdiepingmembraan afwezig en immunofluorescentie isnegative.1In het eerste geval vonden we de typische histologische bevindingen van papulaire mucinose. In het tweede geval waren er,hoewel de histologie een lichte epidermale betrokkenheid had aangetoond, geen andere typische veranderingen van LE; mucinedepositie werd alleen gevonden in de reticulaire dermis, terwijl het in LE overal zou zijn gevonden. Deze bevindingen wijzen op de diagnose van reticularmucinose.
Er bestaat geen specifieke behandeling voor cutane mucinose gerelateerd aan dctd. De therapie wordt gewoonlijk gericht op de onderliggende ziekte. In idiopathische vormen zijn al talrijke behandelingen gemeld, vooral voor de gegeneraliseerde vormen. In geval 1 werd een aanzienlijke verbetering waargenomen na verhoging van de dosis azathioprine, en in geval 2 trad de respons op met behulp van een associatie van chloroquinedifosfaat en prednison. De reactie opantimalariale geneesmiddelen is al genoemd in verschillende verslagen en series gevallen.1,2,6,7 in vuurvaste gevallen zou het gebruik van intralesional of systemiccorticosteroïden effectief kunnen zijn, met de goede reactie toe te schrijven aan afschaffing van Tcells, keratinocyten en fibroblasten, met een consequente vermindering van de proliferatie van de extracellulaire matrix.8 gedeeltelijke regressie van nodulaire laesies is gemeld bij intralesionale injectie van hyaluronidase. In gegeneraliseerde vormen was thalidomide in sommige gevallen werkzaam enisotretinoïne werd met een goede respons gebruikt.Verschillende andere immunosuppressiva zoals cyclofosfamide, melfalan en azathioprine zijn gebruikt met variabele responsen op ernstige vormen, maar er zijn geen meldingen van gelokaliseerde vormen.
Dit zijn de eerste meldingen van mucinose bij MCTD. In beide gevallen trad het optreden van huidwonden op tijdens een goede controle van andere onderliggende ziekten. Er was een klinische respons op azathioprine in het ene geval en op chloroquine plus prednison in het andere.