discussie
papillaire fibroelastomen zijn de meest voorkomende kleptumoren van het hart, goed voor 10% van alle harttumoren.1 Meer van deze tumoren worden gemeld, als gevolg van vooruitgang in klinische beeldvorming. Cardiale papillaire fibroelastomen hebben een hoge neiging om de aortaklep, de linker ventriculaire uitstroomkanaal, en de voorste mitrale bijsluiter beïnvloeden. Enkele of meerdere laesies kunnen zich ontwikkelen.2
verschillende mechanismen achter de ontwikkeling van papillair fibroelastoom zijn voorgesteld, maar geen daarvan is wetenschappelijk bewezen. De meest algemeen aanvaarde verklaring voor de oorsprong van papillair fibroelastoom is de microtrombus theorie, die stelt dat deze laesies worden verworven in plaats van congenital3—dat ze ontstaan als kleine trombi en samensmelten op de coapting marges van de kleppen op de plaats van kleine endothelial schade.4 de microtrombi, die zelf kan losraken en emboliseren, wordt verondersteld een nidus te vormen voor de daaropvolgende progressie van uitwassen. Deze abnormale gezwellen werden voor het eerst geïdentificeerd op de oppervlakken van aortakleppen in 1856 door Vilem Dusan Lambl.5
papillaire fibroelastomen lijken op chordae tendineae en hebben 2 lagen—een buitenste, hyperplastische endotheliale laag en een dichte centrale kern-die aan de onderliggende klep blaadje grenzen.6 het oppervlak van een papillair fibroelastoom is bedekt met tal van filiform projecties. Een tussenlaag van Los, mucopolysaccharide-rijk bindweefsel wordt ingeklemd tussen het buitenste endotheel en de centrale kern.6 de acellulaire vezelas in de centrale kern vormt een concentrisch korrelig patroon bestaande uit lagen fibrine en een zure mucopolysaccharide matrix.
hoewel papillaire fibroelastomen histologisch goedaardig zijn, kunnen ze leiden tot levensbedreigende complicaties zoals beroerte, acute valvulaire disfunctie, embolie, ventriculaire fibrillatie en plotselinge dood.7 cardiale papillaire fibroelastomen lijken stevig bevestigd te zijn aan het endocardium van de valvulaire of muurschildering, maar hun extreme mobiliteit veroorzaakt fragmenten van papillaire Bladeren om de systemische circulatie in te gaan, wat resulteert in embolisatie. De meeste papillaire fibroelastomen bevinden zich in het linkerhart, wat het risico op systemische embolie verhoogt.8 de vasculaire bedden die het meest worden getroffen zijn de cerebrale en retinale slagaders; de gevolgen kunnen variëren van transient ischemic attacks of amaurosis fugax tot volledige beroerte.8 de tumor kan ook de coronaire ostia afsluiten of emboliseren in de coronaire vaten, resulterend in myocardiaal infarct, atypische angina, of ventriculaire tachycardie. Bij onze patiënt werd het fibroelastoom alleen geïdentificeerd bij intraoperatieve TEE, nadat preoperatieve coronaire angiografie was voltooid. Omdat deze tumoren kunnen migreren en zijn vaak brokkelig, coronaire angiografie moet worden uitgevoerd met uiterste voorzichtigheid, in het geval dat een van deze tumoren aanwezig is. Risico ‘ s en voordelen moeten zorgvuldig worden afgewogen vóór manipulatie van de coronaire ostia.
hoewel TTE voldoende kan screenen op papillaire fibroelastomen, is Tee momenteel de voorkeursmethode vanwege zijn hoge resolutie en optimale beeldvormingsmogelijkheden. Multiplanar TEE is nuttig voor het zien en identificeren van het precieze punt van de tumor gehechtheid, die de chirurg in staat stelt om efficiënt te plannen aortaklep reparatie, indien nodig.9
papillaire fibroelastomen zijn doorgaans kleine tumoren met een diameter van ongeveer 9 tot 12 mm. Op echocardiografie, ze lijken meestal pedunculated en mobiel, met een homogeen gespikkeld patroon en karakteristieke stippen langs hun randen.10 Dit Gestippelde patroon correleert met de papillaire projecties op het oppervlak van de tumor.
de behandeling van papillair fibroelastoom hangt af van de klinische presentatie. Patiënten die embolische voorvallen van cardiovasculaire of neurologische oorsprong ervaren, moeten een chirurgische resectie ondergaan. Bovendien zijn papillaire fibroelastomen van de aortaklep geassocieerd met syncope, acuut myocardiaal infarct, en plotselinge dood toe te schrijven aan impingement van de tumor op de coronaire ostia, die zelfs in asymptomatische patiënten de risico ‘ s verbonden aan chirurgische resectie verhoogt.12 cerebrovasculaire embolie is in verband gebracht met tumoren met een diameter van slechts 3 mm.13 kleine (diameter, < 1 cm) en sessiele tumoren die geen bewijs van invloed op de coronaire ostia vertonen, kunnen aanwezig zijn bij asymptomatische patiënten.Deze patiënten vereisen periodieke follow-up met seriële beeldvormingsonderzoeken. Chirurgische excisie moet worden aangeboden als de tumor mobiel of pedunculated, toeneemt in omvang, of begint symptomen te veroorzaken. Tot slot, asymptomatische patiënten die operatieve cardiale procedures ondergaan om andere redenen moeten worden aangeboden chirurgische resectie als de tumor toevallig wordt ontdekt in de operatiekamer, op voorwaarde dat de operatie gemakkelijk kan worden uitgevoerd zonder het risico van extra morbiditeit.
hoewel trombi zijn gemeld op het oppervlak van fibroelastomen,zijn er geen richtlijnen voor het evalueren van de werkzaamheid van antistollings-of plaatjesaggregatieremmers bij patiënten met deze aandoening. Zodra de diagnose van papillair fibroelastoom is vastgesteld, moet profylactische anticoagulatietherapie worden gestart, om trombi te beschermen tot chirurgische resectie is voltooid. De optimale chirurgische procedure voor pedunculated tumoren is ventiel-sparende resectie. Meer dan 80% van de aortavalve papillaire fibroelastomen kan worden behandeld met slechts een scheeruitsnede. Een 3-jaar follow-up studie van patiënten die onderging scheren excisie niet onthullen elke tumor recidieven.16 meer uitgebreide of sessiele tumoren kan een pericardiale patch en reconstructie van de klep bijsluiter. Aortaklep resectie, vervanging, of reconstructie is over het algemeen niet nodig voor papillaire fibroelastomen, tenzij er onderliggende degeneratie of uitgebreide vernietiging van de inheemse valvulaire apparaat.17 gedeeltelijke klepsparende resectie is een optie voor uitgebreide laesies, vooral wanneer klepreconstructie of-vervanging de morbiditeit die zou kunnen ontstaan aanzienlijk zou accentueren. Regrowth van de tumor na gedeeltelijke tumorresectie is niet gemeld, en er zijn geen gegevens op lange termijn met betrekking tot of of hoe vaak dergelijke regrowth zou kunnen optreden. Aanwijzingen uit TEE follow-up studies wijzen erop dat de werkelijke incidentie van recidief zeer laag is.18
hoewel papillair fibroelastoom goedaardig is, wordt het in toenemende mate beschouwd als een chirurgische kwestie vanwege mogelijke complicaties zoals beroerte, acuut myocardinfarct, ventriculaire aritmie en plotselinge dood.19 chirurgische resectie wordt sterk geadviseerd als een van de volgende voorwaarden aanwezig is: pedunculated letsels, tumormobiliteit, of een geschiedenis van symptomen of complicaties met betrekking tot de tumor. Ventielsparende scheeruitsnijding van de tumor kan gemakkelijk worden bereikt in de meeste gevallen, met goede resultaten op lange termijn. Zodra papillaire fibroelastoma wordt vermoed, adviseren wij snelle TEE, anticoagulation therapie om tegen oppervlaktetrombi, en vroege chirurgische verwijzing te bewaken.