Wat is een portosystemic shunt (PSS)?
een PSS is een abnormale verbinding tussen de poortader en de systemische circulatie, die verworven of aangeboren kan zijn. Ze kunnen worden verworven secundair aan portale hypertensie, een gemeenschappelijke bevinding met chronische leverziekte en cirrose. In dit geval zijn er meerdere rangeerschepen aanwezig. PSS kan ook een aangeboren aandoening waarbij meestal slechts een enkele rangeerschip aanwezig is. Dit vat het meest is het meest meestal gelegen buiten de lever of extrahepatische (ongeveer 75% van de gevallen) in plaats van intrahepatische. De meeste gevallen worden geassocieerd met een vat dat de poortader verbindt met de caudale vena cava. Shunts tussen de poortader en de azygosader komen ook vaak voor.
Is er een ras aanleg voor PSS?
rassen zoals Havanezers, Yorkshire Terriers, Dwergschnauzers en Maltees lijken een groter risico op deze ziekte te lopen. In deze honden van kleine rassen, extrahepatische shunts komen vaker voor. Bij honden van grote rassen, intrahepatische shunts komen vaker voor. De exacte wijze van overerving voor deze aandoening is niet bepaald.
Wat zijn typische klinische symptomen van een congenitale PSS?
klinische symptomen met PSS zijn variabel. De meeste honden zullen ontwikkelen klinische symptomen vroeg in het leven; echter, sommige honden hebben weinig klinische symptomen. De symptomen kunnen ook episodisch zijn, waardoor de diagnose moeilijk is.
De meeste honden met PSS hebben een voorgeschiedenis van slecht doen. Velen zijn klein voor hun leeftijd. Ze hebben vaak wassende en afnemende neurologische tekenen, zoals depressie, epileptische aanvallen, bizar gedrag, hoofd te drukken, stuwende activiteit, en stupor of coma. Polyurie / polydipsie wordt ook vaak waargenomen met PSS. De aangetaste dieren kunnen ook slechte tolerantie van verdovingsmiddelen en kalmerende middelen tonen. In sommige gevallen, de dieren hebben een geschiedenis van lagere urinewegen tekenen secundair aan urate urolithiasis. Röntgenfoto ‘ s kunnen aantonen een kleine lever (microhepatica).
Wat zijn typische laboratoriumafwijkingen die bij een PSS worden waargenomen?
bij PSS kunnen verschillende laboratoriumafwijkingen worden waargenomen. De volledige bloedceltelling kan milde microcytische, normochromatische niet-regeneratieve bloedarmoede vertonen. Morfologisch worden veel doelcellen en poikilocyten waargenomen. Deze afwijkingen kunnen een gevolg zijn van een abnormaal lipidenmetabolisme, ijzeropslag of ijzertekort.
verhogingen van leverenzymen (bijv. verhoogde ALP, ALT) worden niet verwacht bij PSS, hoewel ze soms wel voorkomen. Meestal worden hypoalbuminemie, hypocholesterolemie en verlaagd BUN waargenomen. Hypoglykemie, vooral na het vasten, wordt ook vaak opgemerkt.
urineonderzoek toont vaak een laag soortelijk gewicht van de urine. Ammonium biuraat kristallen kunnen worden gezien en moet het vermoeden van PSS in een niet-Dalmatische ras te verhogen.
Stollingsafwijkingen worden vaak waargenomen en het is raadzaam om deze te screenen bij honden die een correctieoperatie voor PSS moeten ondergaan.
leverfunctietesten zullen duidelijk abnormaal zijn bij honden met PSS. Zowel serum galzuren (vasten en 2 uur postprandiale) en ammoniaktolerantie testen kunnen worden gebruikt.
Beschrijf de galzuren-en ammoniaktolerantietest.
galzuren in Serum en ammoniaktolerantie zijn beide leverfunctietests. Zij zullen duidelijk abnormaal met PSS zijn, maar kunnen door andere oorzaken van leverdysfunctie worden verhoogd.
De hond moet gedurende 12 uur gevast worden voordat de galzuurtest wordt uitgevoerd. Bloed wordt verzameld op het tijdstip nul (baseline) en de hond wordt gevoed een kleine maaltijd. Twee uur na de maaltijd wordt een tweede bloedmonster genomen. De snelle kan de galblaas te vullen met gal. Het voeden resulteert in samentrekking van de galblaas en het legen van de inhoud in de dunne darm. In de dunne darm worden de galzuren geresorbeerd en komen ze in de poortader. Via de poortader bereiken de galzuren de lever, waar de galzuren door de hepatocyten worden geëxtraheerd. Bij een shunt omzeilen de galzuren de lever en worden daardoor niet efficiënt geëxtraheerd en blijven ze in de systemische circulatie.
Het dier moet ook gevast worden voordat een ammoniaktolerantietest wordt uitgevoerd. Bloed wordt verzameld om de rust ammonia plasmaconcentratie te meten. Indien verhoogd, wordt de ammoniakuitdaging niet gegeven. Als de ammoniakconcentratie in rust normaal is, wordt ammoniak oraal toegediend (100 mg / kg ammoniumchloride). 30 minuten na toediening wordt een tweede plasmamonster verzameld. Omdat toediening van ammoniumchloride vaak braken kan veroorzaken, geven sommige artsen er de voorkeur aan om de ammoniak rectaal toe te dienen en wordt het plasma vervolgens 20 en 40 minuten na toediening verzameld. Het grootste nadeel van deze test is dat ammoniak een labiele analyt is, zodat de laboratoriumanalyse moet worden uitgevoerd binnen een smal venster van de verzameling. Bijkomend risico bestaat dat de exogeen toegediende ammoniak klinische symptomen van HE kan veroorzaken of verergeren.
Hoe wordt een PSS gediagnosticeerd?
PSS wordt vermoed op basis van klinische bevindingen en ondersteunende laboratoriumresultaten, met name uitgesproken abnormale galzuur-of ammoniaktolerantietestresultaten. Een definitieve diagnose vereist echter een demonstratie van het rangeerschip. Dit kan gebeuren door middel van verkennende laparotomie, contrast radiografie (portografie), computertomografie, echografie, of nucleaire scintigrafie. Echografie uitgevoerd door een ervaren operator is de voorkeur niet-invasieve methode om een diagnose te stellen.
beeldvorming vóór de operatie is ideaal om te bepalen of er een extrahepatische of intrahepatische shunt aanwezig is. Dit laatste is ingrijpender en technisch uitdagender. In sommige gevallen kan een shunt niet worden geïdentificeerd door middel van echografie of tijdens verkenning. In dit geval wordt een portogram gebruikt om de shunt te identificeren.
Hoe wordt PSS Medisch beheerd?
medisch management voor PSS heeft voornamelijk tot doel de tekenen van HE onder controle te houden (zie vragen 27-29 in dit hoofdstuk). Helaas, deze aanpak is meestal niet erg succesvol en de meeste dieren worden geëuthanaseerd vanwege het onvermogen om adequaat te controleren tekenen. De meeste medische beheersprotocollen richten zich op toediening van een eiwitarm dieet en het gebruik van middelen om de generatie en absorptie van ammoniak binnen het maag-darmkanaal te verminderen.
Hoe wordt PSS operatief beheerd?
Het stabiliseren van de toestand van het dier vóór verdoving is van vitaal belang. Hepatische encefalopathie moet met passende maatregelen onder controle worden gehouden. Plasmatransfusie dient te worden overwogen als hypoalbuminemie aanwezig is. Vers ingevroren plasma zou ook geïndiceerd zijn als stollingsafwijkingen aanwezig zijn. Over het algemeen zijn bloedtransfusies niet nodig vóór de operatie; echter, bloedverlies is een mogelijke complicatie en bloed moet direct beschikbaar zijn voor transfusie, indien nodig.
Er zijn veel verschillende chirurgische ingrepen beschreven. Ligatie met een hechting kan een oplossing met een enkele extrahepatische shunt. Volledige ligatie is vaak niet mogelijk omdat met volledige ligatie, portale druk dramatisch kan toenemen wat leidt tot ascites, darm ischemie, en endotoxemie. De gedeeltelijke afbinding wordt meer algemeen gebruikt, en dit resulteert gewoonlijk in dramatische klinische verbetering, hoewel een herhaalde verrichting om de shunt volledig te verminderen op een later tijdstip kan worden vereist. Veel chirurgen geven de voorkeur aan het gebruik van implantaten die geleidelijk de grootte van het shuntvat verminderen. Zowel cellofaantape als ameroid constrictors zijn gebruikt. De ameroid constrictor is een cirkelvormige structuur die rond het shuntvat wordt geplaatst dat water absorbeert, zwelt en daardoor geleidelijk vernauwt rond het vat. Occlusie treedt op over een periode van 4 tot 6 weken. Cellofaantape ontlokt een ontstekingsreactie die geleidelijk het shuntvat afsluit. Deze methode is langzamer voor shunt occlusie voor te komen in vergelijking met de ameroid constrictor.
bij intrahepatische shunts is chirurgische dissectie nodig om de shunt te identificeren. Ligation, ameroid constrictor, of cellofaanband kan worden gebruikt om dit vat ook af te sluiten. Onlangs is interventieradiologie gebruikt om trombogene spoelen in deze vaten te plaatsen.
in alle gevallen moet een leverbiopsie worden uitgevoerd. Dit zal helpen bij het identificeren van een andere gelijktijdige leverziekte.
Wat zijn complicaties van een operatie bij een hond met PSS?
complicaties na een operatie kunnen mogelijk fataal zijn. Overijverige occlusie van een shuntvat kan resulteren in acute portale hypertensie. Klinische symptomen omvatten buikpijn, ascites, braken en shock.
epileptische aanvallen volgen soms op een operatie. De dieren reageren vaak niet op therapie en meer dan 50% sterft of wordt geëuthanaseerd. Agressieve anticonvulsieve therapie is vereist als epileptische aanvallen ontwikkelen na de operatie.
Wat is microvasculaire dysplasie (MVD)?
microvasculaire dysplasie (ook wel poortaderhypoplasie zonder macroscopische shunt genoemd) is een aangeboren ziekte, voornamelijk bij honden van kleine rassen ). Deze aandoening resulteert in communicatie tussen het systemische en portale vasculaire systeem in de lever. De diagnose wordt bepaald door uitsluiting van meerdere of enkele portosystemische shunts samen met biopsieresultaten consistent met MVD.
hoe verschilt PSS van microvasculaire dysplasie?
de klinische presentatie van honden met PSS verschilt enigszins van honden met MVD. Honden met MVD hebben minder kans op klinische symptomen en indien aanwezig hebben ze de neiging om milder te zijn. Verhogingen van de galzuren in serum zijn meestal ook minder dramatisch. Het is echter belangrijk op te merken dat veel honden met MVD gelijktijdig PSS kunnen hebben.