Abstract
primair cutaan CD30-positief grootcellig lymfoom (CD30+ PCLCL) is een zeldzaam subtype van cutaan T-cellymfoom (CTCL) dat zich op verschillende manieren kan presenteren. We melden een patiënt met een geschiedenis van drie maanden van een vergrotende exofytische massa met twee kleinere satelliet laesies op de linker onderarm. Biopsie van de huid gekleurd positief voor CD30, en, na grondige systemische evaluatie, een diagnose van CD30 + PCLCL werd gemaakt. Wanneer pclcl wordt vermoed, is het belangrijk om immunohistologische studies voor CD30 types uit te voeren en een grondige workup uit te voeren om systemische LCL uit te sluiten. Deze maatregelen verminderen het gebruik van onnodig agressieve chemotherapieregimes voor CD30+ PCLCL, een indolente ziekte met een gunstige prognose.
1. Inleiding
CD30+ PCLCL vertegenwoordigt ongeveer tien procent van alle gevallen van cutane t-cellymfomen , en men vermoedt dat het een spectrum van ziekte vertegenwoordigt, met lymfomatoïde papulose aan het benigne einde, en Primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom (PCALCL) aan de andere kant . CD30-positieve grote cellymfomen worden meestal geassocieerd met slechte prognose wanneer ze systemisch zijn, hoewel ze een gunstige prognose wanneer beperkt tot de huid. CD30 expressie is een veel belangrijker prognostische parameter dan de omvang van de huidziekte op presentatie, zoals Beljaards et al. beschreven dat 80% van de patiënten met CD30-negatieve PCLCL stierf aan progressieve ziekte (mediaan 27 maanden na diagnose) vergeleken met slechts 7% van de patiënten met CD30+ PCLCL.
2. Case presentatie
een 80-jarige man werd gezien met een geschiedenis van drie maanden van een massa op de linker binnenste onderarm die aanhoudend groter werd en bloedde. Lichamelijk onderzoek toonde de aanwezigheid van een 10,0×7,0 cm exofytische knobbeltje op de linker pols en onderarm. Twee kleinere satelliet knobbeltjes werden gezien langs de Midden dorsale onderarm, elk met een afmeting van 2,0×2,0 cm (figuur 1). Er werd geen adenopathie waargenomen. CBC en andere laboratoriumwaarden waren onopvallend. Een beenmergbiopsie werd uitgevoerd en de resultaten waren normaal. PET-scan, CT-scan van de borst en buik, en röntgenfoto ‘ s van de borst waren allemaal normaal. Er is toen een biopsie gedaan. Het toonde een polypoïde laesie gekenmerkt door een dichte perivasculaire en band-achtige monomorfe infiltraat samengesteld uit duidelijk atypische, grote, pleomorfe epithelioïde cellen, evenals onrijpe cellen die lijken op immunoblasten (figuren 2 en 3). Mitoses en tumornecrose met bijbehorende neutrofielen werden opgemerkt. Reed-Sternbergcellen werden echter niet waargenomen. Meer dan 75% van de atypische lymfoïde cellen uitgedrukt CD30 (Figuur 4), maar niet ALK1 (Figuur 5) en EMA (Figuur 6), die leidde tot de diagnose van CD30+ primaire cutane anaplastisch grootcellig lymfoom (CD30+ PCLCL). De patiënt kreeg gelokaliseerde bestraling met uitstekende resultaten, omdat de tumor volledig is overgeheveld.
H&E kleuring van de tumor vertoont een dichte perivasculaire en band-achtige monomorphous infiltreren samengesteld uit sterk afwijkende, grote, pleomorfe epithelioid cellen, samen met onrijpe cellen lijkt immunoblasts.
H&E kleuring van de tumor vertoont een dichte perivasculaire en band-achtige monomorphous infiltreren samengesteld uit sterk afwijkende, grote, pleomorfe epithelioid cellen, samen met onrijpe cellen lijkt immunoblasts.
3. Discussie
CD30 + PCLCL treedt gewoonlijk op bij volwassenen in de leeftijd van 45-60 jaar en komt zes keer vaker voor bij mannen . Het presenteert als één aan verscheidene gelokaliseerde knobbeltjes of tumors met ulceratie. Twintig procent van de gevallen zijn multifocaal, en de romp en extremiteiten zijn het meest betrokken. Plaques zijn in de meeste gevallen groter dan 1 cm (77%). Afvoer lymfeklieren zijn een positieve bevinding in ongeveer 25% van de gevallen. Andere veel voorkomende kenmerken zijn epidermale ulceratie (63%), prominente vasculaire proliferatie (60%), pseudoepitheliomateuze hyperplasie (55%), tumornecrose (55%) en vasculaire infiltratie door neoplastische cellen (44%). In 20-25% van de gevallen zijn Reed-Sternberg-achtige pleomorfe of immunoblastische cellen aanwezig . De presentatie kan variabel zijn, waarbij deze laesie wordt verward met andere huidaandoeningen, zoals eczeem bij volwassenen, pyodermie gangrenosum, morfea, gelokaliseerde sclerodermie of plaveiselcelcarcinoom . histopathologisch worden dichte clusters of knobbeltjes van grote CD30+ tumorcellen waargenomen in PCALCL; meer dan 75 procent van de tumorcellen moet CD30+ zijn voor een diagnose van PCALCL. De CD30 + tumorcellen zijn CD4+, en kunnen verlies van T-cel tellers, zoals CD2, CD3, en CD5 hebben. De tellers van de celoppervlakte kunnen in het onderscheiden van PCALCL van zijn primaire knooppunt met secundaire huidziekte helpen. De pcalcl-tumoren drukken gewoonlijk HECA-452 en niet EMA uit terwijl de secundaire ziekte eerder EMA en niet HECA-452 zal uitdrukken . Systemische lymfomen zijn ook meer kans om de transl bevatten(2;5) translocatie, waardoor de fusie-eiwit NPM-ALK (nucleophosmin-anaplastisch lymfoom kinase) .
CD30 + anaplastische grootcellige lymfomen worden meestal geassocieerd met een slechte prognose wanneer ze systemisch zijn, hoewel ze een gunstige prognose hebben wanneer ze beperkt zijn tot de huid . Het overlevingspercentage van CD30 + PCLCL is 95% vijf jaar na diagnose en ongeveer 20% van de laesies neemt spontaan af . CD30-negatieve PCLCL is echter een veel agressiever neoplasma (hoewel het niet te onderscheiden is van CD30 + PCLCL bij grof onderzoek), met een overleving van 15% 5 jaar . Het is van cruciaal belang om CD30+ PCLCL te onderscheiden van primaire nodale LCL met secundaire cutane betrokkenheid, omdat patiënten met secundaire huidziekte over het algemeen een slechtere prognose hebben en agressiever moeten worden behandeld. De aanwezigheid van drainerende lymfeklieren lijkt de prognose niet te veranderen. Er zijn geen klinische verschillen in presentatie, verloop of prognose tussen anaplastische en nonanaplastische CD30+ LCL .
de standaardbehandeling van enkelvoudige of gelokaliseerde pcalcl laesies is ofwel lokale excisie of straling. Chemotherapie is meestal voorbehouden aan patiënten met systemische betrokkenheid. De behandeling van patiënten met alleen huid en nodale ziekte is controversieel, met sommige artsen voorkeur bestraling en chemotherapie voor deze patiënten .
4. Conclusie
primair cutaan CD30-positief groot T-cellymfoom kan op verschillende manieren aanwezig zijn, maar wordt definitief onderscheiden van andere cutane t-cellymfomen door de expressie van het CD30-antigeen op immunohistologische kleuring. Andere tellers van de celoppervlakte, zoals EMA en ALK1 zijn nuttig in het onderscheiden van CD30+ PCLCL van secundaire cutane CD30+ LCL, die de prognose en het besluit beà nvloedt om chemotherapie aan het behandelingsregime toe te voegen.
toestemming
schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verkregen van de patiënt voor publicatie van dit case report en eventuele bijbehorende afbeeldingen. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de hoofdredacteur van dit tijdschrift.
belangenconflicten
De auteurs verklaren dat er geen financiële of niet-financiële steun is ontvangen en dat zij geen concurrerende belangen hebben.