amyloïdose, voor het eerst beschreven door Virchow in 1854, omvat een spectrum van klinische aandoeningen met verschillende manifestaties waarbij abnormale extracellulaire afzetting van amyloïd vaak voorkomt . Voorheen gegroepeerd door etiologie (primaire versus secundaire), wordt het nu geclassificeerd als systemische of beperkte vormen. Systemische ziekte wordt meestal gezien bij patiënten die lijden aan chronische suppuratie, myeloom of tuberculose en kan invloed hebben op meerdere organen (met uitzondering van de hersenen), maar is minder geschikt om de longen te betrekken. Echter, de luchtwegen (dat wil zeggen, longen en bloedvaten) wordt vaak beïnvloed bij gelokaliseerde ziekte. De gepubliceerde incidentie van amyloïdose is acht patiënten per miljoen per jaar . In totaal werden 89 patiënten gediagnosticeerd met amyloïdose in het Beijing Union Medical College Hospital tussen 1986 en 2005, van wie 59 betrokken waren bij de luchtwegen .
amyloïdose van de luchtwegen wordt vervolgens verdeeld in laryngeale, tracheobronchiale en parenchymale typen, zoals Gillmore en Hawkins hebben opgemerkt . Parenchymale ziekte wordt dan verder gecategoriseerd als focale (nodulair) of diffuse (interstitiële). De hier gerapporteerde patiënt kwalificeert als parenchymale nodulaire amyloïdose (door beeldvorming en histopathologische bevindingen), ook bekend als amyloïd tumor om duidelijke redenen. Pulmonale amyloïde knobbeltjes kunnen afzonderlijk of als veelvoudige letsels voorkomen die de neiging hebben om perifere en subpleurale gebieden van lagere kwabben te bezetten . Deze bijzondere knobbeltje werd inderdaad gevonden in de periferie van haar rechter onderste kwab. Dergelijke laesies worden af en toe ontdekt door beeldvorming of weefselbiopsie en zijn meestal asymptomatisch.
volgens de literatuur is parenchymale nodulaire amyloïdose niet verbonden met systemische ziekte, maar kan het jarenlang aanhouden, met een goedaardig verloop (met reticulonodulair patroon) . Op CT-scan van de borst, vier kenmerken zijn in het voordeel van amyloid nodule: 1) scherpe randen en lobulated contouren; 2) calcificaties (ongeveer 50%); 3) variabiliteit in vorm en grootte (0,5 tot 15cm); en 4) langzame, niet-regressieve groei, zelden met cavitatie . Echter, geen van deze zijn specifiek voor de ziekte.
veel van de bovenstaande factoren waren in overeenstemming met onze patiënt. Hoewel gehospitaliseerd voor respiratoire symptomen (hoest, slijm), chronische bronchitis, in plaats van de aantoonbare amyloïde knobbeltje, kan deze klachten verklaren. Het is moeilijk om deze letsels, wegens hun diverse klinische presentaties en gebrek aan definitieve weergaveeigenschappen te diagnosticeren. De beeldvormings gelijkenissen met kwaadaardige longtumoren maken differentiatie bijzonder moeilijk. Een positron emissie tomografie(PET)-CT aftasten kan helpen bij het onderscheiden van de twee, gezien het feit dat amyloïdose voor het grootste deel is niet fluorodeoxyglucose-avid. Nochtans, zou een negatief resultaat niet noodzakelijk een diagnose van amyloidosis beveiligen, en het aftasten van PET-CT zijn kostbaar. Routine fiberoptische bronchoscopie heeft een lage diagnostische nauwkeurigheid, maar CT-geleide percutane longbiopsie of transbronchiale biopsie kan veroorloven beter succes bij het vaststellen van een diagnose . Momenteel is de gouden standaard histopathologische bevestiging, gekenmerkt door groene birefringence van Congo rood-gekleurd weefsel onder cross-polarisatie .
in dit geval toonden bronchoscopische spoelingen en biopsie alleen chronische ontsteking aan, en een CT-geleide biopsie werd door de patiënt geweigerd vanwege het hoge risico op complicaties. De diagnose van pulmonale nodulaire amyloïdose werd uiteindelijk bereikt na VAT lobectomie, uitgevoerd zonder intraoperatieve bevroren sectie om twee primaire redenen: 1) Pucking van viscerale pleura werd geïnterpreteerd als een manifestatie van maligniteit, en 2) brede lokale excisie zou uitdagend zijn gebleken, gezien de locatie van de nodule (diep en dicht bij hilar regio).
omdat pulmonale nodulaire amyloïdose zo soms voorkomt, zijn er geen gerandomiseerde gecontroleerde studies beschikbaar voor therapeutisch inzicht. Bij consensus is het echter mogelijk dat asymptomatische patiënten geen chirurgische ingreep nodig hebben. Periodieke follow-up met zorgvuldige monitoring kan in plaats daarvan volstaan. Voor symptomatische patiënten, koolstofdioxide laser ablatie of chirurgie (bronchoscopische of open resectie) kan worden gebruikt als gerechtvaardigd , hoewel recidief is nog steeds mogelijk . In het verleden heeft een lage dosis externe straling ook enig voordeel opgeleverd . Ongeacht de gekozen therapie, zijn wij van mening dat nauwe klinische waakzaamheid van het grootste belang is bij het beheer van deze ziekte.