.
sympathische oftalmie (SO) is een zeldzame, bilaterale, granulomateuze uveïtis veroorzaakt door blootstelling van eerder immuun-bevoorrechte oculaire antigenen als gevolg van trauma of chirurgie met een daarop volgende bilaterale auto-immuunrespons op dit weefsel. Het gewonde of opererende oog is het opwindende oog en het contralaterale oog is het sympathiserende oog. Het concept werd voor het eerst beschreven door Hippocrates en de vroegste verwijzingen kunnen worden teruggevoerd tot de jaren 1500. Pas in de jaren 1900 werd een associatie met niet-trauma-gerelateerde oogchirurgie gepubliceerd en werd een systemische auto-immune etiologie vermoed. Verschillende historische figuren worden verondersteld te hebben geleden aan sympathische oftalmie, waaronder Louis Braille, de uitvinder van het moderne Braille. Zijn rechteroog raakte gewond op de leeftijd van 3 toen hij met een mes speelde, en hij verloor vervolgens het gezichtsvermogen in beide ogen op de leeftijd van 5, vermoedelijk door sympathische oftalmie.
etiologie en Epidemiologie
eerder trauma en introaculaire chirurgie zijn de oorzaken van SO. Een groeiende lijst van procedures is geassocieerd met deze ziekte en vrijwel elke intraoculaire gebeurtenis kan aanzetten tot het auto-immuunproces. Vitrectomie en cyclodestructieve procedures zijn in verband gebracht met mogelijk hogere percentages en sommige auteurs suggereren specifiek het risico van sympathische oftalmie te bespreken tijdens geïnformeerde toestemming. Het interval tussen het tijdstip van de verwonding en het begin van de symptomen is variabel en is gemeld van 5 dagen tot 66 jaar, hoewel de overgrote meerderheid van de gevallen zich binnen de eerste jaren voordoen. Vanwege de zeldzaamheid van de ziekte, variabele presentatie en potentieel lange duur tussen het aanzetten gebeurtenis en ziekte proces, de epidemiologie van sympathische oftalmie blijft slecht begrepen.
pathologie
noteer de diffuse, granulomateuze ontsteking van het choroïd met behoud van de choriocapillaris.
het gewonde oog is het opwindende oog en het mede-oog staat bekend als het sympathiserende oog. De primaire inlfammatory bemiddelaars worden verondersteld om cellen van T te zijn die het uveal landstreek binnenvallen. De Studies hebben aangetoond dat een aanvankelijke golf van infiltratieve cellen uit CD4+ helper T cellen en een latere golf van CD8+ cytotoxic T cellen bestaat. Verder heeft in vitro testen proliferatieve t-celreacties op uveale melanocyten in het perifere bloed van patiënten met sympathische oftalmie aangetoond. De ontsteking is meestal granulomateus en de choroïde is diffuus verdikt met lymfocyten, nesten van epithelioïde cellen en meerkernige reuzencellen. De epithelioïde cellen en reuzencellen bevatten vaak melaninepigment. Het ontstekingsproces heeft meestal geen betrekking op de choriocapillaris (in tegenstelling tot Voyt-Koyanagi-Harada syndroom) of het netvlies. Dalen-Fuchs knobbeltjes, die clusters van epithelioïde cellen bevatten die pigment tussen het RPE en Bruchs membraan liggen, worden ook gezien. Anteriorly, de iris kan lijken verdikt met nodulaire infiltraties.
preventie
Er is discussie geweest over de enige bekende manier om sympathische oftalmie te voorkomen, namelijk het verwijderen van het gewonde oog kort na de traumatiserende gebeurtenis. Het doel van enucleatie of evisceratie is om blootstelling van uveale en retinale weefsel aan het immuunsysteem te voorkomen. Enucleatie is in het verleden dan behandeling modaliteit van keuze uit bezorgdheid dat de verwijdering van de ingewanden zou kunnen achter resterende uveale Weefsel. Een verwijdering van de ingewanden is echter gemakkelijker en sneller uit te voeren en heeft aantoonbaar betere functionele en cosmetische resultaten. Ter ondersteuning van het argument dat de verwijdering van de ingewanden een levensvatbaar alternatief is, zijn casusreeksen van positieve resultaten. Ook, het logische argument dat aangezien evisceration is een levensvatbare behandeling optie in niet-trauma-oorzaken, dan is het uveale Weefsel achtergelaten op routine, niet-trauma-gerelateerde evisceraties waarschijnlijk niet voldoende om een zo reactie te bevorderen; anders, zou men hogere tarieven van zo na alle eviscerations verwachten. Tot slot pleiten sommige auteurs tegen het verwijderen van het oog vanwege de zeldzaamheid van SO en de effectieve moderne behandelingsopties. Er is geen bekend voordeel aan het verwijderen van het opwindende oog na het begin van sympathische oftalmie.
presentatie
patiënten vertonen doorgaans niet-specifieke symptomen van oculaire ontsteking, waaronder wazig of verminderd zicht, pijn, fotofobie en conjunctivale injectie. Het begin kan verraderlijk of acuut zijn. Een grondige oculaire geschiedenis speelt een belangrijke rol in de diagnose van sympathische oftalmie als de patiënt een geschiedenis van trauma of chirurgie, onlangs of in het verre verleden zal hebben. Bewijs van eerdere trauma op onderzoek kan ook helpen bij de diagnose van zo wanneer de geschiedenis onvolledig is.
klinische evaluatie
dit fundusbeeld van een patiënt met sympathische oftalmie toont vitritis en een multifocale choroïditis.
sympathische oftalmie wordt gekenmerkt door een ontsteking waarbij elk deel en het grootste deel van de uveale tractus betrokken is. De bevindingen van het anterieure segment omvatten keratische precipitaten, reactie van de anterieure kamer, posterieure synechiae en de ontwikkeling van een cataract. In ogen met chronische ontsteking, kan ofwel verhoogde druk van inflammatoire glaucoom of hypotonie van ciliaire lichaam shutdown ontwikkelen. Posteriorly, patiënt kan ontwikkelen vitritis, papillitis, multifocale choroiditis, Dalen-Fuchs knobbeltjes, meerdere exsudatieve netvliesloslating, macula oedeem, choroïdale neovascularisatie en epiretinale membranen. In ernstige gevallen kan het oog fthisisch worden. Het opwindende oog, indien nog aanwezig, kan bewijs van voorafgaande operatie of verwonding tonen en kan de arts sturen om zo te vermoeden. Patiënten kunnen ook systemische bevindingen hebben. In een grote retrospectieve studie uit China had 24% van de patiënten met zo meningismus, 25% tinnitus, 20% dysacusis, 13% alopecia en 11% poliose.
bijkomende procedures
optische coherentietomografie (Oct) kan worden gebruikt om sereuze netvliesloslating te evalueren en te volgen. OCT kan ook helpen controleren op maculair oedeem en de ontwikkeling van choroïdale neovascularisatie. Verbeterde diepte OCT kan dentify pachychoroid. Verstoring van de interdigitatiezone (IZ) en ellipsoïde zone (EZ) op okt kan voorafgaan aan klinische verschijnselen van uveïtis. De fluoresceïneangiografie kan veelvoudige gebieden van nauwkeurige hyperfluorescentie tonen, die op latere fasen in gebieden lekken die met de serous klinisch gezien netvliesloslating overeenstemmen.
differentiële diagnose
De meest voorkomende alternatieve diagnose is het syndroom van Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Patiënten met VKH missen een voorgeschiedenis van voorafgaand trauma, hebben hogere tarieven van systemische Bevindingen en volgen ook typisch het patroon van vroege posterieure bevindingen met latere anterieure ontsteking. Andere diagnoses op de differentiële omvatten tuberculose, syfilis en afhankelijk van de presentatie, tal van andere oorzaken van ontsteking. De infectieuze oorzaken van uveïtis moeten worden uitgesloten voordat de behandeling voor sympathische oftalmie wordt gestart vanwege het risico op verergering van de onderliggende infectie met immunosuppressie.
behandeling
corticosteroïden zijn de steunpilaar van de behandeling. Steroïden moeten worden gestart zodra de diagnose wordt gesteld in afwezigheid van andere contra-indicaties en zodra infectieuze workup negatief is. Samen met corticosteroïden, kunnen immunomodulatoren zoals cyclosporine of azathioprine worden gebruikt. Patiënten moeten nauwlettend worden gevolgd en moeten mogelijk worden opgenomen als ze de medicijnen niet kunnen opvolgen of gebruiken zoals voorgeschreven. Patiënten moeten vaak worden gezien totdat ze beginnen te stabiliseren en te verbeteren op welk punt bezoeken kunnen worden verspreid.
prognose
sympathische oftalmie is een ernstige visiebedreigende ziekte. De helft van alle patiënten zal 20/40 of slechter zien en een derde van alle patiënten zal legaal blind worden. Echter, met moderne therapie, is er veel hoop voor patiënten gediagnosticeerd met deze ziekte. Albert DM, Diaz-Rohena R. A historical review of sympathic ophthalmia and its epidemiology. Surv Ophthalmol. 1989;34(1):1-14. doi:10.1016/0039-6257(89)90125-2