Tracheobronchiale malacia en stenose bij kinderen op de intensive care: bronchogrammen helpen bij het voorspellen van oucoom | Thorax

resultaten

TRACHEOBRONCHOMALACIE

zevenenveertig kinderen (30 jongens) met tracheobronchomalacie werden behandeld in onze intensive care-afdeling gedurende de onderzochte periode van 10 jaar. De diagnose werd gesteld voor de leeftijd van één jaar bij 45 van de kinderen (96%) en 27 (57%) woog minder dan het derde centiel op het moment van de diagnose. Dertien kinderen (28%) werden te vroeg geboren, van wie er 10 een geassocieerde complexe congenitale hartziekte hadden. Drie kinderen hadden tracheostomie nodig, van wie er één is overleden en een ander nog steeds tracheostomie heeft.

vierendertig kinderen (72%) hadden ten minste één cardiale laesie en 31 (66%) moesten een hartoperatie ondergaan. De aanwezige cardiale laesies waren van links naar rechts shunts (ventriculaire septumdefecten bij 20 kinderen, atriumseptumdefecten bij zeven kinderen, truncus arteriosus bij zes, patent ductus arteriosus bij vijf, andere bij één), obstructieve rechterhartlaesies (pulmonale atresie bij zes, afwezige longklep bij vier, tetralogie van Fallot bij vier, andere bij drie), obstructieve linkerhartlaesies (coarctatie van de aorta bij vijf, hypoplastische aortaboog bij drie) en andere cardiale laesies (rechter aortaboog bij zes, dextrocardia in vier, dubbele uitlaat rechter ventrikel in drie, en andere in negen). Tweeenveertig kinderen (89%) hadden niet-cardiale afwijkingen: dysmorfe syndromen (di George syndroom in vijf, gespleten lip in drie, andere in 21), urogenitale (enkele nier in drie, andere in negen), gastro-intestinale (reflux in 12, exomphalos in drie, oesofageale atresie in drie, andere in vier), respiratoire (diafragmatische verlamming in vijf, vocal cord verlamming in drie, tracheo-oesofageale fistel in drie, andere in vijf), en neurologische (epilepsie in vier, andere in drie).

28 van de 47 kinderen (60%) overleden; de mediane tijd van diagnose tot overlijden was twee maanden (spreiding 1-9 maanden) en 23 (82%) van de 28 kinderen stierven vóór de leeftijd van 12 maanden. Tachtig procent van de kinderen woog minder dan de derde centiel toen ze stierven. De meest voorkomende oorzaak van mortaliteit was respiratoir falen als gevolg van luchtwegziekte (17/28). Vierentwintig van de 28 kinderen stierven in het ziekenhuis zonder naar huis te zijn teruggekeerd sinds de diagnose.

er waren 19 overlevenden (40%). Alle ouders van de overlevende kinderen werden gecontacteerd en namen deel aan de telefonische enquête. De mediane overlevingstijd vanaf de diagnose was 58 maanden (bereik 9-116 maanden) en de mediane leeftijd bij follow-up was 64 maanden (bereik 12-162 maanden). 36 procent van de overlevenden waren boven de 50ste centiel voor gewicht. Acht kinderen moesten vervolgens in het ziekenhuis worden opgenomen wegens respiratoire aandoeningen, en nog eens acht en tien kinderen moesten in het ziekenhuis worden opgenomen wegens respectievelijk een hartaandoening of andere niet-cardiorespiratoire redenen. Acht van de 19 overlevenden (42%) waren normaal of functioneel normaal, zes waren licht gehandicapt, drie waren matig gehandicapt en twee waren ernstig gehandicapt (tabel 1).

de meest voorkomende respiratoir symptoom was hoest, die dagelijks bij vijf kinderen optrad. Twaalf kinderen (63%) hadden regelmatig medicatie nodig—Vier voor astma en vijf voor hartaandoeningen. Bij schoolgaande kinderen bedroeg het gemiddelde jaarlijkse absenteïsme als gevolg van respiratoire aandoeningen acht dagen (spreiding 0-40 dagen). Lagere luchtweginfecties traden op tussen 0 en 10 keer per jaar (mediaan 2). Drie kinderen hadden cyanotische episodes thuis, maar geen enkele vereiste thuis zuurstof en geen enkele had apnoe episodes. Er was een significant verschil tussen overlevenden en niet-overlevenden wat betreft de duur van de beademing (p = 0,0001, zie tabellen 1 en 2) en endotracheale intubatie (p = 0,0009). De geometrisch gemiddelde duur van intubatie was 0,96 dagen (95% BI 2,2 tot 62,7) bij overlevenden en 27,1 dagen (95% BI 4,0 tot 182,7) bij niet-overlevenden.

de ernst en locatie van Malacia Airways bij onze patiënten worden weergegeven in Tabel 1 en 2. De luchtpijp was abnormaal bij 35 van de 47 kinderen (74%) en dit was een geïsoleerde bevinding bij acht (17%). Negenentwintig (62%) en 24 (51%) hadden laesies die respectievelijk de linker en rechter hoofdbronchi aantastten. 19 van de 29 laesies in de linker hoofdbronchus en 19 van de 24 laesies in de rechter hoofdbronchus traden op in samenhang met tracheomalacie. Tien kinderen (21%) hadden meer distale laesies. Negenendertig procent van de tracheale laesies waren focaal vergeleken met 90% van de laesies in de hoofd-en perifere bronchiën. Dertien kinderen hadden bewijs van luchtweg stenose naast malacia; deze beïnvloedden dezelfde luchtweg bij acht kinderen en afzonderlijke luchtwegen bij vijf.

Alle kinderen, die dat nodig ventilatie voor malacia langer dan 14 dagen stierf ze als ze matige of ernstige malacia van beide hoofdbronchus (15 gevallen), of malacia van enige ernst van zowel de bronchiën (drie extra gevallen); alle kinderen, die dat nodig ventilatie voor malacia langer dan 21 dagen stierven als zij moesten malacia van enige ernst van de luchtpijp of een hoofdbronchus (drie extra gevallen). Geen van de kinderen die het overleefden had deze bevindingen. Deze criteria waren aanwezig in 21 kinderen (allen overleden) en is afwezig bij 26 (van wie er zeven overleden), met een gevoeligheid van 75.0% (exact 95% CI 55.1 te 89.3) en een specificiteit van 100% (95% CI 82.3 100), positief voorspellende waarde van 100% (95% CI 83.9 100), negatief voorspellende waarde van 73,1% (95% CI 52.2 te 88.4), en een p-waarde van <0.00005 (Fisher ‘ s exact test). Als de 11 kinderen die stierven aan niet-respiratoire oorzaken worden uitgesloten (de criteria waren aanwezig in vijf), is de gevoeligheid 94,1% (exact 95% BI 71.3 tot 99,9), specificiteit 100% (82,3 tot 100), positieve voorspellende waarde 100% (79,4 tot 100) en negatieve voorspellende waarde 95,0% (75,1 tot 99,9).

de hoeveelheid positieve einduitademingsdruk die nodig is bij bronchografie om de aangetaste luchtwegen volledig uit te breiden, varieerde tussen 10 en 20 cm H2O; er was geen verband tussen de hoeveelheid positieve einduitademingsdruk die nodig is en de overleving of de duur van continue positieve luchtwegdruk, intubatie of ventilatie. Geen enkel kind had een ernstige exacerbatie van respiratoir falen, veroorzaakt door het bronchogram, misschien omdat er veel zorg werd besteed aan het beperken van de hoeveelheid contrastmiddel die werd gebruikt, met name wanneer jodiumolie werd ingebracht.

voor de opname waarbij tracheobronchomalacie werd gediagnosticeerd was de mediane duur van de beademing 7 (spreiding 2-40) dagen voor overlevenden en 19 (2-116) dagen voor niet-overlevenden (p = 0,0001). De mediane tijd op de intensive care was 22 (spreiding 3-108) dagen voor overlevenden en 31 (5-144) dagen voor niet-overlevenden. De mediane tijd in het ziekenhuis was 80 (spreiding 14-270) dagen voor overlevenden en 62 (2-250) dagen voor niet-overlevenden.

stenose

vijftien kinderen (acht jongens) op de intensive care werden gediagnosticeerd met luchtwegstenose door tracheobronchografie (tabel 3). In 11 gevallen werd de diagnose gesteld voor de leeftijd van zes maanden, met acht kinderen die minder dan het derde centiel wegen. Twaalf kinderen hadden geassocieerde hartlaesies (vijf hadden vasculaire ringen) en 14 kinderen hadden niet-cardiale afwijkingen. Vijf kinderen werden voortijdig geboren. Vijf kinderen stierven; de mediane tijd van diagnose tot overlijden was 8.3 maanden (spreiding 1,7–23) en de mediane leeftijd bij overlijden was 12,5 maanden. De ouders van alle tien overlevenden droegen bij aan de telefonische enquête; zes van de tien kinderen waren normaal of functioneel normaal. Het meest voorkomende symptoom was hoest die op de meeste dagen bij zeven kinderen optrad. Stridor was elke dag aanwezig in slechts één overlevende.

Tracheobronchografie toonde aan dat tracheale stenose optrad bij 13 patiënten en dat dit een geïsoleerde bevinding was in 11 gevallen. In vier gevallen trad stenose op in de hoofdbronchi. Er werden geen stenosen meer perifeer gezien. Drieëndertig procent van de laesies in de luchtpijp en alle laesies die de belangrijkste bronchiën aantastten waren focaal. Er was geen verband tussen het aantal, de plaats of de ernst van de stenotische laesies op het bronchogram en de overleving.

operatie

dertien van de 62 patiënten ondergingen pogingen tot definitief chirurgisch herstel van een belangrijke luchtweg (tabel 4), meestal omdat ze niet uit mechanische beademing konden worden gespeend. Elf operaties werden uitgevoerd op de luchtpijp en twee op de hoofdbronchi. Zes hadden focale laesies aangetoond door tracheobronchografie en vijf overleefden na een operatie aan de aangetaste luchtweg. Zeven hadden een diffuse ziekte en slechts twee overleefden.

bronchoscopie

25 van de 62 patiënten werden zowel door bronchoscopie als door bronchografie onderzocht rond het tijdstip van de oorspronkelijke diagnose van beide luchtwegen stenose of Malacia (tabellen 1-3). Er was overeenstemming over de diagnose in 12 van de 25 gevallen en in 10 van de 12 afwijkingen werden geïsoleerd aan de luchtpijp. Er was onenigheid over de diagnose in 13 van de 25 gevallen en in 12 van deze gevallen betrof de discrepantie laesies voorbij de luchtpijp; zes van deze gevallen hadden luchtwegafwijkingen in de belangrijkste bronchiën of periferie die werden gedetecteerd door bronchografie, maar niet door bronchoscopie. Een fibreoptische 1.8 mm bronchoscoop was beschikbaar en werd meestal gebruikt bij kleine zuigelingen.