diagnose: actinische Reticuloïde (chronische actinische Dermatitis)
actinische reticuloïde, of chronische actinische dermatitis (CAD), beschrijft een groep ernstige persisterende fotodermatose. In 1961 beschreef Wilkinson een fotodermatose als een “aanhoudende lichte reactie”.1
een verscheidenheid aan terminologie wordt gebruikt om deze fotodermatose te beschrijven, waaronder lichtgevoelig eczeem, chronische lichtgevoelige dermatitis, persistente lichtreactiviteit en actinische reticuloïde. Deze termen komen langs een continuüm van ziekte.2 om dit op te lossen, is chronische actinische dermatitis (CAD) voorgesteld om al deze entiteiten te omvatten.2,3 actinische reticuloid vertegenwoordigt de strengste vorm van CAD. De histologische kenmerken van actinische reticuloid zijn beschreven als het lijken op lymfoom.4 hoewel vele hypothesen voor de pathologische basis van CAD zijn voorgesteld, bestaat er geen consensus. Op soortgelijke wijze ontbreekt ook een consensus over de behandeling van zo ‘ n ernstige ziekte.
klinische presentatie
chronische actinische dermatitis komt voor in meerdere rassen.5,6 in alle rassen, de meeste patiënten hebben de neiging om van middelbare leeftijd of ouderen.
de aandoening begint over het algemeen met aanhoudend erytheem van aan de zon blootgestelde gebieden. Laesies worden gekenmerkt door pruritus en verslechtering met blootstelling aan de zon. Aangezien de voorwaarde vordert, komt lichenification voor; nochtans, kunnen papules en plaques worden gezien.7 Cutaan oedeem en blaasjes kunnen ook aanwezig zijn. Ernstige pruritus van het getroffen gebied is een kenmerk van het ziekteproces. Alopecia kan optreden als gevolg van langdurig en krachtig wrijven. Grote delen van de huid kunnen hypo – of hyperpigmented zijn.
evolutie van deze ziekte kan verband houden met het werk van de patiënt buitenshuis en dus met de mate van blootstelling aan ultraviolet licht. Ondanks de verminderde blootstelling aan de zon, kan ernstige ziekte tijdens de wintermaanden aanhouden.5,8
histologisch onderzoek van vroege CAD kan lijken op contactdermatitis.5 in latere stadia met lichenificatie kan het histologische patroon lijken op pseudolymphoma.4 het dermale infiltraat bestaat voornamelijk uit suppressor T-cellen.9 Er is een constellatie van veranderingen beschreven in de dermis en de epidermis, maar deze veranderingen vertegenwoordigen over het algemeen langdurige wrijving van de huid.
diagnose
de diagnose van CAD kan een uitdaging zijn. Verschillende factoren dragen bij aan de frustratie met deze diagnose, waaronder verwarrende terminologie, onduidelijke histopathologie en klinische variabiliteit. CAD is zeldzaam in vergelijking met andere fotodermatosen bij ouderen.Een diagnostisch criterium dat in het verleden is voorgesteld, omvat persistent erytheem in het gezicht, een patiënt van middelbare of oudere leeftijd en ernstige lichtgevoeligheid met een breed actiespectrum gedurende ten minste 1 jaar.5 de diagnose van CAD wordt echter gesteld met een constellatie van klinische kenmerken, histologische bevindingen en fototest afwijkingen.
klinische voorgeschiedenis van lichtgevoeligheid of fotosensitiviteit veroorzaakt door een fotoallergeen is het belangrijkst bij het vaststellen van een diagnose van CAD. Fototesting is nuttig om de diagnose te bevestigen.11 Patch en photopatch tests zijn essentiële bijkomende tests.6 vele studies hebben een contact allergische bron voor CAD met inbegrip van installaties en chemische producten aangegeven.5 als zodanig, kan het allergische testen worden gedaan om de patiënt in allergeenvermijding te helpen.
differentiële diagnoses dienen te bestaan uit door de lucht veroorzaakte dermatitis, atopische dermatitis, seborrheic dermatitis, actinische prurigo, hydroa vacciniforme, solar urticaria, mycose fungoides, lupus erythematosus, geneesmiddel-of chemisch geïnduceerde dermatitis en porfyrie cutanea tarda.4,6,8,10,11
behandeling
allereerst houdt de behandeling in dat men zich onthoudt van blootstelling aan de zon. Zonnebrandmiddelen zijn niet langer gunstig als de ziekte is gevorderd.5 kleding met een strak geweven patroon kan voldoende bescherming bieden tegen de zon.Aangezien deze ziekte geassocieerd kan zijn met allergenen, is het noodzakelijk dergelijke allergenen te vermijden.
behandelingen met bèta-caroteen en hydroxychloroquine (Plaquenil) waren in het verleden van beperkt nut.Meer effectieve behandelingsopties kunnen azathioprine (Imuran) en PUVA omvatten.5,8
voor ernstige ziekten zijn topische en orale corticosteroïden over het algemeen noodzakelijk. Corticosteroïden kunnen het ziekteproces echter niet alleen onder controle houden.8 corticosteroïden worden vaak gebruikt in combinatie met PUVA.Ciclosporine (Neoral, Sanimmune) en mycofenolaatmofetil (CellCept) zijn ook gebruikt als steroïde spaarmiddelen voor CAD.Tacrolimus (Protopic) is ook met beperkt succes gebruikt.10 het gebruik van verzachtende middelen blijft een vereiste behandeling.
discussie
chronische actinische dermatitis vertegenwoordigt een ernstige, aanhoudende en zeldzame fotodermatose. Er zijn meerdere lichtgolflengten bij betrokken, waaronder UVA en UVB.7 verschillende hypothesen zijn voorgesteld om CAD uit te leggen, maar geen van hen heeft de voorkeur gekregen. De hypothesen omvatten voortdurende aanwezigheid van fotosensibiliserende geneesmiddelen in de huid, autosensibilisatie voor huideiwitten, allergieën voor planten en huishoudelijke goederen en chronische hyperirriteerbaarheid van de huid van de patiënt.5,8
andere factoren die een patiënt vatbaar kunnen maken voor CAD zijn mannelijk geslacht, leeftijd, buitenactiviteit, atopisch eczeem, HIV-infectie en allergische contactdermatitis.
veel systemische ziekten met een vergelijkbaar klinisch beeld en moeten worden uitgesloten. Een duidelijke geschiedenis is nodig, maar is onvoldoende voor het maken van de diagnose van CAD. Een biopsie is nodig om het ziekteproces verder te definiëren. Fototesting kan ook nodig zijn, maar niet altijd nuttig.
zodra de ziekte ernstig is geworden, zoals bij onze patiënt, zijn er weinig behandelingsopties. Hoewel deze patiënt jarenlang op machtige actuele steroïden werd geprobeerd, verbeterde zijn voorwaarde niet. Gezien zijn hepatitis C status, werden therapeutische regimes met immunosuppressieve medicijnen niet gebruikt. Etanercept (Enbrel) kan redelijk zijn aangezien het veilig is gebruikt bij patiënten met hepatitis C. 17