klinisch-medisch beeld:
de ziekte van Paget van het bot is een chronische aandoening met onbekende etiologie die typisch resulteert in vergrote, vervormde botten als gevolg van abnormale en excessieve botremodellering. De ziekte die monostotisch of polyostotisch kan zijn en wordt aanvankelijk gekenmerkt door een toename van botresorptie, gevolgd door een ongeorganiseerde en overmatige botvorming, wat leidt tot pijn, fracturen en misvormingen. De klassiek beschreven radiologische verschijningen zijn van geëxpandeerd bot met een grof trabeculair patroon, maar het kan verschillend presenteren afhankelijk van de ziekte stadium: in de actieve of osteolytische fase, agressieve botresorptie en lytische verschijning zijn de kenmerken, terwijl op de rustige en inactieve fase is er een overwicht van corticale verdikking en sclerose, en ten slotte, het kan een gemengde patroon presentatie. Het bekken, de wervelkolom, de schedel en de proximale lange botten worden het vaakst aangetast. We tonen een uitbundig geval van deze ziekte met craniofaciale betrokkenheid resulterend in de historische eponiem van Leontiasis Ossea (Lion mask face) (figuren 1 en 2).