do edytora:
palisadowe ziarniniakowe zapalenie skóry (PNGD) jest rzadkim zaburzeniem, które często wiąże się z chorobą ogólnoustrojową. Wykazano, że manifestuje się w obecności tocznia rumieniowatego układowego, reumatoidalnego zapalenia stawów, ziarniniakowatości Wegenera i innych chorób, głównie chorób autoimmunologicznych. Śródmiąższowe ziarniniakowe zapalenie skóry (IGD) związane z zapaleniem stawów zostało po raz pierwszy opisane przez Ackermana i wsp. W 1994, IGD został umieszczony wśród spektrum PNGD przez Chu et al.2 jednostki chorobowe zawarte w spektrum PNGD choroby układu odpornościowego to ziarniniak Churga-Straussa, skórny pozanaczyniowy martwiczy ziarniniak, reumatoidalne grudki, powierzchowna wrzodziejąca reumatoidalna nekrobioza i IGD z zapaleniem stawów.2 sugerowano, że IGD ma wyraźną kliniczną prezentację z powiązaną histopatologią, podczas gdy inni sugerują, że nadal jest częścią spektrum PNGD.2,3 prezentujemy 2 przypadki ziarniniakowego zapalenia skóry i ich odkrycia związane z IGD i PNGD.
58-letnia kobieta z nawracającymi bolesnymi zmianami na tułowiu, ramionach i nogach trwającymi 2 lata. Zmiany ustąpiły samoistnie bez blizn lub przebarwień, ale powtarzały się w różnych obszarach pnia. Zdiagnozowano u niej reumatoidalne zapalenie stawów po niedawnym badaniu autoimmunologicznym. Podczas prezentacji, badanie fizykalne ujawniło delikatne rumieniowe płytki obrzękowe na obustronnej górnej części pleców (ryc. 1) i guzki rumieniowe na obustronnej górnej części ramion. Pacjent miał wcześniej miano przeciwciała przeciwjądrowego 1: 320 z nakrapianym wzorem. Powtórzone miano przeciwciał przeciwjądrowych pobrane 1 rok później było ujemne. Jej czynnik reumatoidalny początkowo był pozytywny i pozostał pozytywny po ponownym badaniu. Wykonano biopsje Puncha w celu oceny histologicznej zmian i immunofluorescencji. Biopsje badane z hematoksyliną i plamą eozynową wykazały mieszany śródnaczyniowy i śródmiąższowy (limfocytowy, neutrofilowy, eozynofilowy) dolny ciężki stan zapalny z pyłem jądrowym i bazofilową degeneracją kolagenu (ryc. 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
u 74-letniego mężczyzny wystąpiła wysypka na boku i plecach z towarzyszącym świądem i sporadycznym bólem trwającym 2 miesiące. Jego lekarz podstawowej opieki zdrowotnej przepisał kurs cefaleksyny, ale wysypka nie uległa poprawie. Przegląd systemów był pozytywny dla przerywanego obrzęku rąk, stóp i warg, i negatywny dla zapalenia stawów. Jego historia medyczna obejmuje 2 epizody gorączki reumatycznej, jeden powikłany zapaleniem płuc. Jego leki obejmowały finasteryd, symwastatynę, bisoprolol-hydrochlorotiazyd, aspirynę, tiotropium, witaminę D i olej rybny. Podczas prezentacji, badanie fizykalne ujawniło delikatne blaszki fiołkowe z stwardnieniem i centralną polaną rozmieszczoną po lewej stronie grzbietu, lewej stronie boku i lewej pachach. Zmiana na pachach mierzyła 30,0×3,5 cm, a zmiany po lewej stronie pleców mierzyły 30,0×9,0 cm. Obręcze zmian były podwyższone i zgodne ze znakiem liny (ryc. 3). Biopsja uderzeniowa zmiany na lewej pachy wykazała okołonaczyniowe i śródmiąższowe nacieki limfocytów, neutrofili, histiocytów i eozynofilów. Nie było dowodów na odkładanie się fibryny w naczyniach krwionośnych. Zauważono małe obszary nekrobiotycznego kolagenu otoczone wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi i limfocytami(ryc. 4). Wysypka ustąpiła samoistnie w czasie usuwania szwów. Nie rozpoczęto leczenia.
ziarniniakowe zapalenie skóry w obecności choroby autoimmunologicznej może występować jako IGD lub PNGD. Obie formy ziarniniakowego zapalenia skóry są rzadkimi schorzeniami i uważane są za część tego samego spektrum kliniczno-patologicznego. Warunki te mogą być trudne do odróżnienia klinicznie, ale są histologicznie unikalne.
śródmiąższowe ziarniniakowe zapalenie skóry i PNGD mogą mieć zmienną ekspresję kliniczną. Palisaded neutrofilowe ziarniniakowe zapalenie skóry zwykle prezentuje się w kolorze ciała do rumieniowych grudek lub blaszek, najczęściej znajduje się na ramionach. Zmiany mogą mieć centralną pępowinę z perforacją i owrzodzeniem.4 śródmiąższowe ziarniniakowe zapalenie skóry najczęściej przedstawia się jako płytki rumieniowe i grudki. Zmiany są symetryczne i bezobjawowe. Najczęściej pojawiają się na tułowiu, osiach, pośladkach, udach i pachwinach. Podskórne sznury liniowe (znak linowy) to cecha związana z IGD.3,5 jednak znak liny odnotowano również u pacjenta z PNGD z toczniem układowym, 6 co dodatkowo pokazuje nakładające się spektrum ekspresji klinicznej obserwowane w tych 2 postaciach ziarniniakowego zapalenia skóry. Dlatego diagnoza nie może być postawiona wyłącznie na podstawie ekspresji klinicznej; wyniki histologiczne są potrzebne do potwierdzenia.
różnicując IGD i PNGD histologicznie, ważne jest, aby pamiętać, że cechy te istnieją w spektrum i zależą od wieku zmiany. Osadzanie się kompleksu immunologicznego wokół naczynia krwionośnego skóry inicjuje patogenezę. Wczesne zmiany PNGD wykazują naciek neutrofilowy, ogniskowe leukocytoklastyczne zapalenie naczyń i gęsty pył jądrowy. Rozwinięte zmiany wykazują strefy bazofilowego zdegenerowanego kolagenu otoczone palisadami histiocytów, neutrofili i szczątków jądrowych.2 histologiczny wzór IGD zawiera mniejsze obszary palisadujących histiocytów otaczających ogniska zdegenerowanego kolagenu. Neutrofile i eozynofile są widoczne wśród zdegenerowanego kolagenu. Nie ma dowodów na zapalenie naczyń, a mucyna skórna zwykle jest nieobecna.
W przypadku stosowania ogólnoustrojowych steroidów i dapsonu obserwowano poprawę w postaci palisadowego granulomatozy neutrofilowego zapalenia skóry.Zmiany mogą ustąpić samoistnie i w trakcie leczenia podstawowej choroby układowej. Podobnie donoszono, że IGD ustępuje po zastosowaniu ogólnoustrojowych lub miejscowych sterydów.Wysypka u naszego pacjenta z IGD (pacjent 2) ustąpiła samoistnie. Nasz pacjent z PNGD (pacjent 1) zgłosił, że jej zmiany samoistnie ustępują, a następnie powracają. Odroczyła wszystkie inne leczenie.
niektórzy autorzy zakwestionowali spektrum, które Chu i al2 określili w swoich badaniach i zaproponowali IGD jako oddzielną jednostkę od spektrum PNGD. Verneuil i wsp. 9 stwierdzili, że nie zgłoszono objawów klinicznych w badaniu Chu i wsp.2 (symetryczne grudki kończyn) u pacjentów z IGD. Jednak w badaniu IGD przeprowadzonym przez Peroni i wsp., U 3 7 z 12 pacjentów wystąpiły symetryczne grudki kończyn. Uważamy, że spektrum zaproponowane przez Chu et al2 nadal jest prawdziwe.
Te 2 raporty pokazują zróżnicowaną prezentację IGD i PNGD. Ważne jest, aby dermatolodzy pamiętać spektrum PNGD, gdy pacjent przedstawia ziarniniakowe zapalenie skóry w obecności choroby autoimmunologicznej.