amyloidoza, po raz pierwszy opisana przez Virchowa w 1854 r., obejmuje spektrum warunków klinicznych o różnych objawach, w których powszechne jest nieprawidłowe odkładanie się zewnątrzkomórkowe amyloidu. Dawniej pogrupowane według etiologii (pierwotne kontra wtórne), obecnie klasyfikowane są jako formy Systemowe lub ograniczone. Choroba układowa zwykle występuje u pacjentów cierpiących na przewlekłe ropienie, szpiczaka lub gruźlicę i może wpływać na wiele narządów (z wyjątkiem mózgu), ale jest mniej skłonny do angażowania płuc. Jednak drogi oddechowe (to jest, płuca i naczynia krwionośne) jest powszechnie dotknięte w zlokalizowanej choroby. Opublikowane częstość występowania amyloidozy jest osiem pacjentów na milion rocznie . W sumie 89 pacjentów zdiagnozowano amyloidozę w Beijing Union Medical College Hospital między 1986 i 2005, 59 z nich miał udział dróg oddechowych .
amyloidoza dróg oddechowych jest następnie podzielona na typy krtaniowe, tchawiczo-oskrzelowe i miąższowe, jak zauważyli Gillmore i Hawkins . Choroba miąższowa jest następnie dalej klasyfikowane jako ogniskowe (guzkowe) lub rozproszone (śródmiąższowe). Zgłaszany tu pacjent kwalifikuje się jako miąższowo-guzkowa amyloidoza (przez obrazowanie i wyniki histopatologiczne), znana również jako guz amyloidowy z oczywistych powodów. Guzki amyloidu płucnego mogą występować pojedynczo lub jako liczne zmiany, które mają tendencję do zajmowania obwodowych i podtwardówkowych obszarów dolnych płatów . Ten szczególny guzek rzeczywiście znaleziono na obwodzie jej prawego dolnego płata. Takie zmiany są sporadycznie odkrywane przez obrazowanie lub biopsję tkanki i są zwykle bezobjawowe.
zgodnie z literaturą, miąższowa guzkowa amyloidoza nie jest związana z chorobą układową, ale może utrzymywać się przez lata, prowadząc łagodny przebieg (ze wzorem siateczkowatym) . W tomografii komputerowej klatki piersiowej cztery cechy przemawiają za guzkiem amyloidowym: 1) ostre krawędzie i kontury z płatem; 2) zwapnienia (około 50%); 3)zmienność kształtu i wielkości (0,5 do 15 cm); i 4) powolny, nie regresywny wzrost, rzadko z kawitacją . Jednak żadne z nich nie są specyficzne dla tej choroby.
wiele z powyższych czynników było w zgodzie z naszym pacjentem. Chociaż hospitalizowany z powodu objawów układu oddechowego (kaszel, wykrztuśnięcie), przewlekłe zapalenie oskrzeli, zamiast widocznego guzka amyloidowego, może wyjaśnić te dolegliwości. Trudno jest zdiagnozować te zmiany, ze względu na ich zróżnicowaną prezentację kliniczną i brak ostatecznych właściwości obrazowych. Podobieństwa obrazowe ze złośliwymi guzami płuc sprawiają, że różnicowanie jest szczególnie trudne. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) – CT może pomóc w rozróżnieniu tych dwóch, biorąc pod uwagę, że amyloidoza w większości nie jest fluorodeoksyglukoza-avid. Jednak negatywny wynik niekoniecznie zabezpieczyć diagnozę amyloidozy, i PET-CT skany są kosztowne. Rutynowa bronchoskopia światłowodowa ma niską dokładność diagnostyczną, ale przezskórna biopsja płuca lub biopsja dooskrzelowa z prowadzeniem tomografii komputerowej mogą pozwolić sobie na lepszy sukces w ustaleniu diagnozy . Obecnie złotym standardem jest potwierdzenie histopatologiczne, naznaczone zieloną dwójłomnością Czerwono zabarwionej tkanki Kongo pod polaryzacją krzyżową .
w tym przypadku płukanie bronchoskopowe i biopsja ujawniły jedynie przewlekłe stany zapalne, a biopsja z zastosowaniem tomografii komputerowej została odrzucona przez pacjenta ze względu na wysokie ryzyko powikłań. Rozpoznanie amyloidozy guzkowej płuc zostało ostatecznie osiągnięte po lobektomii VAT, wykonanej bez śródoperacyjnej mrożonej sekcji z dwóch głównych powodów: 1) puckering opłucnej trzewnej interpretowano jako przejaw złośliwości, i 2) szerokie wycięcie miejscowe okazałoby się trudne, biorąc pod uwagę lokalizację guzka (głęboki i blisko hilar region).
ponieważ amyloidoza guzkowa płuc jest tak rzadka, nie są dostępne randomizowane, kontrolowane badania kliniczne w celu uzyskania wglądu terapeutycznego. W drodze konsensusu pacjenci bezobjawowi nie mogą jednak wymagać interwencji chirurgicznej. Zamiast tego może wystarczyć okresowa obserwacja z dokładnym monitorowaniem. W przypadku pacjentów z objawami można zastosować ablację laserową dwutlenku węgla lub zabieg chirurgiczny (bronchoskopowa lub Otwarta resekcja), chociaż nawrót choroby jest nadal możliwy . W przeszłości, niskie dawki promieniowania zewnętrznego wiązki również przyniósł pewne korzyści . Niezależnie od wybranej terapii, czujemy, że bliska czujność kliniczna jest najważniejsza w leczeniu tej choroby.