nefropatia błoniasta (mn) należy do rodziny chorób nerek charakteryzujących się zapaleniem i nadwrażliwością kłębuszków (zapalenie kłębuszków) i/lub śródstopia (zapalenie nerek) nerek.2-4 zgłaszany roczny incydent MN wynosi od 5 do 10 przypadków na milion osób w Europie Północnej.5 MN jest chorobą o podłożu immunologicznym charakteryzującą się odkładaniem się kompleksów immunologicznych na błonie kłębuszkowej podstawy, któremu towarzyszy stopniowe zmniejszanie czynności nerek u większości pacjentów.2,4 w miarę postępu choroby, pogrubienie kłębuszkowej błony podstawnej można zobaczyć za pomocą mikroskopii świetlnej, a zatem choroba początkowo określana była jako ” błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek.”2,6 złogi immunologiczne obniżają przepuszczalność pętli naczyń włosowatych, prowadząc do białkomoczu, a często do zespołu nerczycowego charakteryzującego się białkomoczem, hipoalbuminemią, hiperlipidemią i obrzękiem.7 MN stanowi około 20% przypadków zespołu nerczycowego u dorosłych.2 w ciągu dziesięciu lat u około jednej trzeciej pacjentów z MN rozwinie się schyłkowa niewydolność nerek.8 kolejna trzecia znosi przewlekły białkomocz i objawy zespołu nerczycowego, podczas gdy kolejna trzecia doświadczy samoistnej remisji.
MN może wystąpić wtórnie do wielu warunków klinicznych, w tym zakażeń (tj. zapalenie wątroby typu B i kiła), toczeń rumieniowaty układowy, rak i toksyczność leków.2 MN, która występuje niezależnie od innych znanych zespołów klinicznych jest określana jako pierwotna nefropatia błoniasta (pMN). Ten warunek historycznie był określany jako „idiopatyczne” MN, ponieważ etiologia była nieznana. Lekarze zdają sobie sprawę, że MN jest chorobą autoimmunologiczną specyficzną dla narządów, w której krążące autoprzeciwciała wiążą się z wewnętrznym antygenem na podocytach kłębuszkowych i tworzą złoża kompleksów immunologicznych na ścianach kłębuszkowych naczyń włosowatych. Ostatnie badania kliniczne wykazały, że krążące autoprzeciwciała do receptora podocytowego typu M dla wydzielniczej fosfolipazy A2 (PLA2R) można mierzyć u 70% do 80% pacjentów z pMN.Podczas gdy podejście terapeutyczne do pacjentów z wtórną MN koncentruje się na leczeniu choroby podstawowej, pacjenci z pMN są zazwyczaj leczeni strategią immunosupresyjną.Należy zauważyć, że niewielki ułamek osób z wtórnym MN może wykazywać dodatni wynik dla anty-PLA2R. 1-13 znaczenie kliniczne tego odkrycia jest niejasne. Występowanie autoprzeciwciał anty-PLA2R w wtórnych formach MN może być po prostu przypadkowe lub może mieć pewną rolę w rozwoju i progresji choroby.
wykazano, że poziomy krążącego anty-PLA2R korelują z kliniczną aktywnością choroby, mierzoną poziomem białkomoczu.Wykazano, że poziomy anty-PLA2R mają znaczenie dla przewidywania przebiegu choroby, ponieważ zgłoszono korelację między poziomem anty-PLA2R a wynikiem klinicznym.15,16 niewydolność nerek zgłaszano rzadziej u pacjentów z małym stężeniem anty-PLA2R, 14 natomiast spontaniczne remisje występują rzadziej u pacjentów z dużym stężeniem.12,16 Gunnarsson i współpracownicy odkryli również, że pacjenci z wysokim poziomem przeciwciał wymagali leczenia immunosupresyjnego częściej niż te niższe miana.Grupa ta zaobserwowała również, że przeciwciała korelowały z odpowiedzią na leczenie immunosupresyjne, definiowaną jako czas od rozpoczęcia leczenia do remisji.W kilku badaniach stwierdzono, że u pacjentów poddawanych leczeniu immunosupresyjnemu obserwuje się spadek stężenia przeciwciał anty-PLA2R i że podczas nawrotu choroby dochodzi do zwiększenia stężenia autoprzeciwciał.6,10,15,17-20 Najnowsze dane sugerują, że u pacjentów z PLA2R-ab-dodatnim pomiar PLA2R-AB pod koniec leczenia przewiduje dalszy przebieg.
El-Zoghby i współpracownicy poinformowali, że pMN powtarza się u maksymalnie 40% pacjentów po przeszczepieniu nerki.Ryzyko nawrotu jest większe w przypadku wykrycia autoprzeciwciał anty-PLA2R przed przeszczepieniem.19