różne jednostki anatomopatologiczne, zarówno łagodne, jak i złośliwe, mogą pojawić się jako zmiany rozszerzające kości lub lityczne w kościach twarzy . W przypadku litycznej części kości szczęki, do najbardziej prawdopodobnych diagnoz należy zaliczyć: torbiele i guzy odontogenne (torbiel korzeniowa, torbiel przyzębia bocznego i ameloblastoma), choroby zakaźne (ropień kości, zlokalizowane zapalenie kości i szpiku), choroba metaboliczna kości nadczynność przytarczyc, przerzuty ze znanego lub nieznanego miejsca pierwotnego (płuca, piersi, nerek, prostaty), pierwotne guzy i torbiele kości (torbiel prosta kości, ziarniniak eozynofilowy, zmiany olbrzymiokomórkowe, odontogenna keratocysta, myxoma i włókniak odontogenny).
rozszerzające się Kości olbrzymiokomórkowe zmiany, które mogą pojawić się w kościach szczęki, obejmują guz olbrzymiokomórkowy, ziarniniak naprawczy olbrzymiokomórkowy, cherubizm i guz brązowy. Ponieważ trudno jest odróżnić guzy brązowe od innych zmian olbrzymiokomórkowych na podstawie badania histologicznego lub radiologicznego, rozpoznanie kliniczne stawia się w odniesieniu do nadczynności przytarczyc -. W guzach brązowych występuje jednak połączenie aktywności osteoblastycznej i osteoklastycznej. Guzy brązowe są głównie wynikiem wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów z niewydolnością nerek, ale zostały one również opisane jako rzadki objaw złego wchłaniania wapnia i niektórych postaci osteomalacji -. Brązowe guzy jako przejaw pierwotnej nadczynności przytarczyc są niezwykle rzadkie. W takich przypadkach pierwotna nadczynność przytarczyc zwykle wynika z nadprodukcji parathormonu przez guz przytarczyc -. U naszego pacjenta, wyniki badań histologicznych wskazywały na olbrzymiokomórkowe uszkodzenie kości z brązowym guzem jako najbardziej prawdopodobną diagnozą. Badania krwi potwierdziły pierwotną nadczynność przytarczyc. Leczenie nadczynności przytarczyc jest pierwszym krokiem w leczeniu brązowych guzów. Regresji i gojenie zmian oczekuje się po korekcji nadczynności przytarczyc, ale kilka przypadków odnotowano brązowe guzy, które rosły po przytarczyc lub normalizacji poziomów nadczynności przytarczyc . W tych przypadkach, resekcja guza brązowy powinien być leczeniem z wyboru.
częstość występowania zmian kostnych u pacjentów z nadczynnością przytarczyc spadła z 80% do obecnego 15%, co przypisuje się lepszemu monitorowaniu hipokalcemii u pacjentów bezobjawowych i szerszemu stosowaniu analiz biochemicznych . Mimo to jednak Dilip et al. zgłoszono serię 40 przypadków, w których wszystkie miały uogólnione zajęcie kości. W obrębie kostnych objawów nadczynności przytarczyc są brązowe guzy, które pojawiają się w około 10% przypadków iw zaawansowanych stadiach choroby. Mogą one pojawić się w dowolnej części szkieletu, najczęściej widoczne na żebrach, obojczyku i miednicy. Zaangażowanie żuchwy stwierdzono u 4,5% pacjentów. W wyniku bezpośredniego wpływu PTH na kości dochodzi do konwersji potencjału osteogennego komórek, zmieniając je z osteoblastów na osteoklasty, przy czym resorpcja kości przeważa nad tworzeniem nowej tkanki kostnej. W wyniku krwawienia śródkostnego i zwyrodnienia tkanek mogą rozwinąć się torbiele; grupy makrofagów obciążonych hemosyderyną, komórki olbrzymie i fibroblasty wypełniają te zmiany torbielowate. Krwotoki naczyniowe i złogi hemosyderyny powodują charakterystyczny kolor zmian i określenie brązowych guzów.
ważne jest, aby podkreślić, że guzy brązowe są zmianami nienowotworowymi, które są bardzo podobne do guzów olbrzymiokomórkowych, ale w kontekście nadczynności przytarczyc są uważane za ziarniniaki reparacyjne i nie mają złośliwego ani nowotworowego potencjału prawdziwych zmian olbrzymiokomórkowych. Objawy spowodowane przez te zmiany zależą od ich wielkości i lokalizacji. W szczęce mogą powodować ból lub deformację, jak u naszego pacjenta. W innych przypadkach zmiany przebiegały bezobjawowo, a rozpoznanie nastąpiło przypadkowo w wyniku badania radiologicznego. Gdy guz szczęki został zdiagnozowany jako guz olbrzymiokomórkowy, nadczynność przytarczyc należy wykluczyć, aby wykluczyć możliwość, że jest to brązowy guz. Inne diagnozy różnicowe obejmują reparatywne ziarniniak olbrzymich komórek, guzy olbrzymiokomórkowe i dysplazję włóknistą. Ostateczna diagnoza jest możliwa tylko na podstawie porównania analiz klinicznych, radiologicznych i biochemicznych. Guzy brązowe nie wykazują patognomonicznych zmian histologicznych. Badanie ujawni gęste zręby fibroblastyczne, obszary zwyrodnienia torbielowatego, osteoidy, mikrozłamania, krwotok, makrofagi z hemosyderyną i wielojądrzaste osteoklastyczne komórki olbrzymie. Podobne zmiany mogą wystąpić w dysplazji włóknistej, prawdziwych guzach olbrzymiokomórkowych i ziarniniakach naprawczych .
różnicowanie pomiędzy guzem brązowym a innymi guzami olbrzymiokomórkowymi może być bardzo trudne, nawet przy histologii. Dysplazja włóknista wpływa na kości twarzy, i to jest najbardziej powszechne wśród młodych kobiet. Histologia ujawnia kości beleczkowatej z zrębem bogatym w tkankę włóknistą i wielojądrzaste komórki olbrzymie, które są widoczne w obszarach krwotoku wtórnego do ogniskowej degeneracji . Prawdziwe guzy olbrzymiokomórkowe są bardziej naciekowe niż guzy brązowe. Analiza histologiczna ujawnia gigantyczne komórki wokół włóknistego zrębu i pewien stopień atypii komórkowej . Ziarniniaki reparacyjne są zlokalizowane nowotwory wykrywane u młodych pacjentów. Dotyczą one głównie żuchwy. Ich przyczyna jest nadal nieznana, ale niektórzy badacze uważają, że są one wynikiem traumy . Ziarniniak naprawczy można odróżnić od brązowego guza przez brak nadczynności przytarczyc. Histologicznie zawierają komórki olbrzymie, ale ich stroma jest mniej gęsta i bardziej unaczyniona . Dlatego pacjenci z guzami olbrzymiokomórkowymi powinni być badani pod kątem obecności nadczynności przytarczyc i hiperkalcemii w celu odróżnienia tych ziarniniaków od brązowych guzów.
istnieje zgoda co do wyboru leczenia pierwotnej nadczynności przytarczyc, jakim jest przytarczyc; jednak opinie są podzielone co do leczenia zmian kostnych. Autorzy tacy jak Scott et al. uważają, że zmiany kostne pojawiają się samoistnie po usunięciu chorego przytarczyc; inni, tacy jak Martinez-Gavidia et al. zaleca się wstępne leczenie kortykosteroidami ogólnoustrojowymi w celu zmniejszenia wielkości guza, a następnie chirurgiczne usunięcie resztkowej zmiany. W przypadku dużych torbieli niszczących ilość uszkodzonej tkanki może być tak duża, że istnieje niewiele możliwości przebudowy po osiągnięciu normokalcemii. W tych sytuacjach lub w przypadkach, gdy zmiany trwają dłużej niż 6 miesięcy, lub występuje zakłócenie funkcji dotkniętego narządu lub wzrost pomimo odpowiedniej kontroli metabolicznej, Yamazaki i wsp. zalecam łyżeczkowanie i wyłuskanie.