diagnoza: Retikuloid Aktyniczny (przewlekłe aktyniczne zapalenie skóry)
retikuloid Aktyniczny, lub przewlekłe aktyniczne zapalenie skóry (CAD), opisuje grupę poważnych trwałych fotodermatoz. W 1961 Wilkinson opisał fotodermatozę jako”trwałą reakcję świetlną”.1
do opisania tej fotodermatozy używa się różnych terminologii, w tym światłoczułego wyprysku, przewlekłego światłoczułego zapalenia skóry, utrzymującej się reakcji na światło i retikuloidu aktynowatego. Terminy te występują wzdłuż kontinuum choroby.2 w celu rozwiązania tego, przewlekłe aktyniczne zapalenie skóry (CAD) zaproponowano objąć wszystkie te podmioty.2,3 aktyniczny retikuloid reprezentuje najcięższą postać CAD. Cechy histologiczne retikuloidów aktynowatych opisano jako przypominające chłoniaka.4 chociaż zaproponowano wiele hipotez dotyczących patologicznych podstaw CAD, nie istnieje konsensus. Podobnie, brakuje również konsensusu w sprawie leczenia tak ciężkiej choroby.
Prezentacja kliniczna
przewlekłe aktynowate zapalenie skóry występuje w wielu rasach.5,6 u wszystkich ras większość pacjentów jest w średnim lub starszym wieku.
choroba zazwyczaj zaczyna się od uporczywego rumienia miejsc narażonych na słońce. Zmiany chorobowe charakteryzują się świądem i pogarszają się wraz z ekspozycją na słońce. W miarę postępu stanu występuje lichenifikacja; jednak mogą być widoczne grudki i blaszki.Obrzęk skóry i pęcherzyki mogą być również obecne. Silny świąd dotkniętego obszaru jest cechą charakterystyczną procesu chorobowego. Łysienie może wystąpić w wyniku długotrwałego i energicznego tarcia. Duże obszary skóry mogą być hipo-lub hiperpigmentowane.
rozwój tej choroby może być związany z pracą pacjenta na zewnątrz, a tym samym ze stopniem ekspozycji na światło ultrafioletowe. Jednak pomimo zmniejszonego nasłonecznienia, ciężka choroba może utrzymywać się w miesiącach zimowych.5,8
badanie histologiczne wczesnego CAD może przypominać kontaktowe zapalenie skóry.5 w późniejszych stadiach lichenifikacji wzór histologiczny może przypominać pseudolymphoma.Naciek skórny składa się głównie z komórek T supresorowych.9 opisano konstelację zmian w skórze właściwej i naskórku, ale zmiany te na ogół reprezentują długotrwałe pocieranie skóry.
diagnoza
diagnoza CAD może być trudna. Do frustracji tej diagnozy przyczynia się kilka czynników, w tym myląca terminologia, niewyraźna histopatologia i zmienność kliniczna. CAD występuje rzadko w porównaniu z innymi fotodermatozami u osób w podeszłym wieku.Kryterium diagnostyczne zaproponowane w przeszłości obejmuje uporczywy rumień twarzy, pacjent w średnim lub starszym wieku oraz silną nadwrażliwość na światło o szerokim spektrum działania przez co najmniej 1 rok.Jednak rozpoznanie CAD jest dokonywane z konstelacją cech klinicznych, wyników histologicznych i nieprawidłowości fototestu.
wywiad kliniczny wrażliwości na światło lub nadwrażliwość na światło spowodowane przez fotoalergen jest najważniejszy w ustalaniu diagnozy CAD. Fototestowanie jest przydatne do potwierdzenia diagnozy.11 testy Patch i photopatch są niezbędnymi testami pomocniczymi.6 wiele badań wykazało kontaktowe źródło alergii dla CAD, w tym roślin i substancji chemicznych.5 w związku z tym można wykonać testy alergiczne, aby pomóc pacjentowi w unikaniu alergenów.
diagnostyka różnicowa powinna obejmować powietrzne zapalenie skóry, atopowe zapalenie skóry, łojotokowe zapalenie skóry, świerzb aktynowaty, hydroa vacciniforme, pokrzywkę słoneczną, grzybicę grzybiczą, toczeń rumieniowaty, lekowe lub chemiczne zapalenie skóry i porfiria cutanea tarda.4,6,8,10,11
leczenie
przede wszystkim leczenie polega na powstrzymaniu się od ekspozycji na słońce. Filtry przeciwsłoneczne nie są już korzystne, gdy choroba jest zaawansowana.5 Odzież o napiętym splocie może zapewnić odpowiednią ochronę przed słońcem.Ponieważ choroba ta może być związana z alergenami, konieczne jest unikanie takich alergenów.
leczenie w przeszłości beta-karotenem i hydroksychlorochiną (Plaquenilem) przynosiło ograniczone korzyści.13,14 bardziej skuteczne metody leczenia mogą obejmować azatioprynę (Imuran) i PUVA.5,8
w przypadku ciężkiej choroby konieczne jest stosowanie kortykosteroidów do stosowania miejscowego i doustnego. Jednak kortykosteroidy mogą nie być w stanie kontrolować sam proces chorobowy.8 kortykosteroidy są często stosowane w połączeniu z PUVA.Cyklosporyna (Neoral, Sandimmune) i mykofenolan mofetylu (CellCept) były również stosowane jako środki oszczędzające steroidy w CAD.Takrolimus (Protopic) był również stosowany z ograniczonym powodzeniem.10 stosowanie emolientów pozostaje wymaganym leczeniem.
dyskusja
przewlekłe aktynowate zapalenie skóry stanowi poważne, trwałe i rzadkie fotodermatozy. W grę wchodzi wiele długości fal świetlnych, w tym UVA i UVB.7 zaproponowano kilka hipotez wyjaśniających CAD, ale żadna nie zyskała przychylności. Hipotezy obejmują stałą obecność leków fotouczulających w skórze, autouczulanie na białka skóry, alergie na rośliny i artykuły gospodarstwa domowego oraz przewlekłą nadpobudliwość skóry pacjenta.5,8
inne czynniki, które mogą predysponować pacjenta do CAD to płeć męska, wiek, aktywność na świeżym powietrzu, wyprysk atopowy, zakażenie HIV i alergiczne kontaktowe zapalenie skóry.
wiele chorób ogólnoustrojowych ma podobny obraz kliniczny i należy go wykluczyć. Jasna historia jest potrzebna, ale jest niewystarczająca do postawienia diagnozy CAD. Biopsja jest potrzebna do dalszego określenia procesu chorobowego. Fototestowanie może być również konieczne, choć nie zawsze pomocne.
gdy choroba stanie się ciężka, tak jak u naszego pacjenta, istnieje kilka możliwości leczenia. Chociaż ten pacjent był wypróbowywany na silnych miejscowych sterydach przez lata, jego stan nie poprawił się. Biorąc pod uwagę jego stan zapalenia wątroby typu C, schematy terapeutyczne z lekami immunosupresyjnymi nie zostały wykorzystane. Etanercept (Enbrel) może być uzasadniony, ponieważ był bezpiecznie stosowany u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu C. 17