wrodzona krótka kość udowa, w tym wrodzona COXA vara
Ta grupa w naszym badaniu składała się z pacjentów z wrodzonymi anomaliami kości udowej, w tym wrodzoną Coxa vara, wrodzoną krótką kość udową z Coxa vara oraz wrodzoną krótką kość udową z bocznym wygięciem i stwardnieniem, ale bez Coxa vara. U wielu z tych pacjentów występowały również łagodne lub umiarkowane anomalie miednicy, kości piszczelowej, strzałkowej i stopy. Z tej grupy wykluczeni byli pacjenci z ogniskowym niedoborem bliższej części kości udowej oraz pacjenci z normalnie ukształtowaną i tylko nieznacznie skróconą częścią kości udowej, którzy zostali sklasyfikowani jako pacjenci z hemiatrofią (anisomelia). Średnia przedoperacyjna rozbieżność długości kończyn w tej grupie wynosiła 5,92 cm (zakres = 2,2–15,6 cm). Należy zauważyć, że u 37 z tych pacjentów zaobserwowano wzorzec rozwojowy typu II lub typu III. Jeśli rozbieżność osiągnęła 6 cm, na ogół utrzymywała się ze wzorem typu I. Jednak ci pacjenci, u których rozbieżność była mniejsza, często mieli Wzór typu II lub typu III. Ring (408) zauważył, że pacjenci z samą wrodzoną krótką kość udową—z bocznym łukiem, stwardnieniem korowym, zwiększoną rotacją zewnętrzną biodra i minimalną lub nieobecną rotacją wewnętrzną, ale bez Coxa vara—będą nadal mieli wzrost rozbieżności w regularnym tempie z czasem (Wzór typu i). Stosunkowo znaczne różnice długości w zaburzeniach rozwoju kości udowej są dobrze znane (20, 46, 277, 283, 517).
opublikowano dwa badania dotyczące różnic długości w wrodzonych anomaliach kości udowej, w których oceniono zarówno ogniskowy niedobór bliższej kości udowej, jak i wrodzoną krótką kość udową z i bez Coxa vara. Pappas (366) opublikował osobne szczegółowe badanie również oparte głównie na pacjentach obserwowanych wzdłużnie w jednostce badania wzrostu Szpitala Dziecięcego w Bostonie, w którym duża liczba ocenianych pacjentów pozwoliła na bardziej szczegółową subklasyfikację na dziewięć rodzajów deformacji. Pappas zdefiniował procent skracania kości udowej w każdej z dziewięciu klas, szczegółowo opisał nieprawidłowości kości udowej i miednicy, ocenił związane z nimi nieprawidłowości kości piszczelowej, strzałkowej, rzepki i stóp oraz zdefiniował cele leczenia (rys. 5b). Duża liczba pacjentów dostępnych do tego badania wykazała ciągłość nieprawidłowości. Klasa I odnosi się do sytuacji, w której kość udowa jest całkowicie nieobecna, a okolica panewkowa miednicy jest wyraźnie hipoplastyczna. W klasie II brak jest proksymalnej 75% kości udowej. W klasie III nie ma połączenia kostnego między trzonem kości udowej a głową, chociaż głowa kości udowej, która ma opóźnione kostnienie, jest obecna w panewce.
w klasie IV kość udowa jest obecna w przybliżeniu do połowy swojej długości, ale nieprawidłowości proksymalne pokazują głowę kości udowej w panewce z głową i trzonem połączonymi nieregularnym zwapnieniem w matrycy fibrocartilaginous. To właśnie te cztery zaburzenia są ogólnie określane jako proksymalny ogniskowy niedobór kości udowej. W klasie V przepuszczalność kości udowej i koniec dystalny są niekompletnie skostniałe i hipoplastyczne. W klasie VI proksymalna 2/3 kości udowej jest całkowicie normalna, a hipoplazja znajduje się w dystalnej 1/3 z nieregularnym dystalnym obszarem kości udowej i bez wyraźnego dystalnego nasady kości udowej. Klasy V I VI są zasadniczo przykładami dystalnego ogniskowego niedoboru kości udowej. Klasa VII jest wrodzona coxa vara z hipoplastyczną kość udową, która jest skrócona i nieco wygięta, a także wykazuje boczny niedobór kłykci udowej. Klasa VIII jest rzadko obserwowana, ale obejmuje proksymalną kość udową Coxa valga, hipoplastyczną kość udową i nieprawidłowości dystalnego kłykcia kości udowej z kłykciem bocznym nieco spłaszczonym. Większość z nich obejmowałaby wrodzoną krótką kość udową w tej kategorii, która być może najbardziej reprezentuje klasę VIII, chociaż charakteryzuje się przednio-bocznym łukiem, czego Pappas nie wykazuje. Kość udowa klasy IX jest zasadniczo normalna i może być zdefiniowana przez innych jako mająca jedynie krótkość określaną jako hemiatrofia lub anizomelia. Pappas wykazuje również często obserwowany niedorozwój kłykcia bocznego kości udowej predysponujący go zarówno do deformacji koślawości w kolanie, odnoszącej się do deformacji kości udowej, jak i skłonności do podwichnięcia poprzecznego rzepki. Wymieniono zakresy rozbieżności w zakresie kości udowej i piszczelowej, które stwierdzono w każdej z różnych kategorii. W klasie I kość udowa była całkowicie nieobecna. W klasie II kość udowa została skrócona o 70-90% po przeciwnej stronie prawidłowej. Kość piszczelowa również została skrócona. W klasie III skracanie kości udowej wynosiło 45-80% po przeciwnej stronie, a skracanie kości piszczelowej wynosiło od 0 do 40%. W klasie IV skracanie kości udowej wynosiło 40-67% przeciwległej strony, a skracanie kości piszczelowej wynosiło od 0 do 20%. Klasa V: skracanie kości udowej, 48-85%; skracanie kości piszczelowej, 4-27%. Klasa VI: skrócenie kości udowej, 30-60%. Klasa VII: skracanie kości udowej, 10-50%; skracanie kości piszczelowej, minimum do 24%. Klasa VIII: skracanie kości udowej, 10-41%; skracanie kości piszczelowej, 0-36%. Klasa IX: skracanie kości udowej, 6-20%; skracanie kości piszczelowej, 0-15%.
Vlachos i Carlioz (489) badali wzrost kości w 40 przypadkach wrodzonych anomalii kości udowej. Sklasyfikowali swoich pacjentów na pięć grup, z których typ I to wrodzona krótka kość udowa bez Coxa vara, ale ze skróceniem i skrzywieniem wału; typ II, z wrodzoną krótką kością udową i Coxa vara; typ III, ciężka Coxa vara z dystroficznym lub pseudo-artrotycznym skrzyżowaniem między bliższą kością udową, która znajdowała się w Coxa vara, a pofałdowaniem; Typ IV, coxa vara, coxa vara z ciężką deformacją kątową proksymalnie i nieciągłością z wałem kości udowej; i typ V, prawie całkowity brak proksymalnej kości udowej i brak artykulacji stawu biodrowego. Stosunkowo niewielu pacjentów było obserwowanych do osiągnięcia dojrzałości szkieletowej, a wielu obserwowanych było jedynie w wieku od 3 do 10 lat, tak więc nie można było określić ostatecznego rozwoju wzorca. Czuli jednak, że wszyscy pacjenci niezależnie od kategorii diagnostycznej wzrastali w stałym tempie z czasem, chociaż jest to nieco odmienne od naszych ustaleń. Ocena niektórych ich Wykresów również wskazywałaby na Wzór typu II u niektórych pacjentów. Wyraźnie udokumentowali zarówno procentową, jak i bezwzględną ilość skrócenia w centymetrach w każdej grupie. W najłagodniejszej postaci, typ I, średnie skrócenie wynosiło 10% normalnej strony, wahając się między 88 A 97%, przy czym średnia wielkość skrócenia w wieku 13 lat wynosiła około 2,8 cm. W typie II skracanie wynosiło średnio 30% normalnego boku, przy przedziale od 64 do 80% normalnej długości, a średnia ilość skracania około 10 roku życia już 9 cm. W typie III skracanie mieściło się w zakresie 45% normalnego boku, co wskazuje na 55% długości w porównaniu do przeciwległego boku i wiązało się ze średnią rozbieżnością w wieku 12 lat wynoszącą 19 cm. W typie IV Długość całkowita wynosiła tylko 24-44% długości normalnej strony, co wskazuje w wielu przypadkach na 75% skrócenie, które przełożyło się na średnią rozbieżność wynoszącą 11 cm, chociaż pacjenci w tej grupie byli obserwowani tylko do nieco więcej niż 2 lat. W najcięższej kategorii, czyli w ogniskowej proksymalnej kości udowej, krótkowzroczność wynosiła 90% zaangażowanej strony, co przekładało się na długość około 10% normy i prowadziło do rozbieżności w wieku 5 lat, które wynosiły już 25 cm.
wzór rozbieżności rozwojowych typu I w wrodzonej krótkiej kości udowej przedstawiono na Fig. 5C.