Diastematomyelia

Spośród 114 pacjentów, którzy przeszli rutynowe badanie MRI, u 82 pacjentów (71,9%) zaobserwowano rozdzielenie kanału kręgowego na dwie części. Spośród nich dwie połówki rdzenia kręgowego były symetryczne U 20 pacjentów (24,4%) i asymetryczne u 62 (75,6%) (Fig. 3). U większości pacjentów można było zaobserwować Podłużny podział ostrogi kostnej (Fig. 4). W przypadku pacjentów z diastematomielią typu 2, obrazy ważone czołowym rezonansem magnetycznym T1 wykazały pojedynczy worek oponowy (ryc. 5).

spośród 106 pacjentów z diastematomielią typu 1, łącznie 96 (89,6%) zostało poddanych usunięciu grzbietu i rekonstrukcji twardej w celu przekształcenia podwójnych rurek w pojedynczą rurkę twardą. Jednocześnie u 54 chorych (56,3%) wykonano amputację śródkostnego włóknistego włókna końcowego. U 13 chorych (13,5%) usunięto torbiel skórno-krzyżową lub tłuszczak, a u 35 chorych (36,5%) przeprowadzono operację kręgosłupa. Łącznie u 32 pacjentów stwierdzono skoliozę o średnim kącie Cobba 54,3° (25 ° do 93°). Wykonano korekcję kręgosłupa tylnego, zespolenie międzytransferowe z przeszczepem kostnym i mocowanie śruby szypułkowej. Było czterech pacjentów z hemivertebrae, jeden w T11, jeden w T12 i 2 w L4, którzy przeszli resekcję hemivertebral, intertransverse fusion z przeszczepem kostnym i pedicle screw fixation. Dziesięciu pacjentów odmówiło operacji i poddano im leczenie objawowe (w tym akupunkturę, elektrostymulację i tradycyjną chińską manipulację) i poddano ścisłej obserwacji.

wyniki operacji u 96 pacjentów były, że przegroda oddzielone rdzenia kręgowego lub końskiego ogona na dwie części i każda połowa miała korzenie nerwowe ipsilateralne. U pacjentów z diastematomielią typu 1 stwierdzono, że każda połowa sznura była całkowicie owinięta twardą i pajęczynówką, a opona w pobliżu przegrody była zagęszczona i przylegała do pajęczynówki. U 78 chorych (81,3%) przegroda nachylona do jednej strony kanału kręgowego i dwie połówki rdzenia kręgowego nie były jednakowe grubości. Tylko 11 pacjentów (11.5%) miało zarówno śródszpikową torbiel skórną, jak i tłuszczak (L3, L1), a dwóch pacjentów (2,1%) miało połączone deformacje korzenia nerwu (T11 i L2).

operacji poddano łącznie 16 pacjentów typu 2 (50%). Spośród tych 16 pacjentów przeprowadzono badanie kręgosłupa u dziewięciu (56,3%) z objawami neurologicznymi w celu oceny rdzenia kręgowego po resekcji pasma włóknistego i uwolnieniu zrostów. Korekcję deformacji kręgosłupa przeprowadzono u siedmiu pacjentów (43,8%) i polegała ona na korekcji kręgosłupa tylnego oraz zespoleniu międzytransferowym z przeszczepem kostnym. U sześciu pacjentów (37.5%) zastosowano mocowanie wewnętrzne za pomocą systemu śrubowo-prętowego szypułkowego. U jednego pacjenta zastosowano resekcję Hemivertebral, intertransverse fusion z przeszczepem kostnym i fiksację wewnętrzną za pomocą systemu śrubowo-prętowego szypułkowego. Pozostałych 16 pacjentów zdecydowało się nie poddawać się zabiegom chirurgicznym i otrzymało leczenie objawowe opisane powyżej.

u pacjentów typu 2 dwie połówki rdzenia kręgowego znajdowały się w obrębie tego samego worka twardego i były symetryczne. Włóknista przegroda była obecna u trzech pacjentów, przytwierdzona do przedniej i tylnej opony twardej u dwóch pacjentów i do obu końców podziału u drugiego pacjenta. Zrosty włókniste obserwowano u czterech pacjentów. Adhezja znajdowała się w grzbietowej linii środkowej u jednego pacjenta, sprawiając, że rdzeń kręgowy i opona mater stały się nieruchome. U jednego pacjenta adhezja była obecna na całej średnicy przednio-tylnej i przylegała do opony twardej. U jednego pacjenta stwierdzono tłuszczak w kanale kręgowym.

wiele zmian patologicznych obserwowano wewnątrzoperacyjnie, w tym hipoplastyczny proces kolczystokomórkowy w miejscu zmiany, rozwidlenie procesu kolczystokomórkowego, krótki lub nieobecny proces kolczystokomórkowy lub fuzję kilku procesów kolczystokomórkowych. U 21 pacjentów płytka kręgowa w miejscu diastematomyelii została poszerzona i zagęszczona i była związana z uciskiem twardówki. U 30 chorych stwierdzono częściowy brak płytki kręgowej, A U 21 nastąpiło przerzedzenie płytki kręgowej. U siedmiu pacjentów jedna strona płytki kręgowej składała się z chrząstki, a druga z kości. Jeden pacjent miał przegrodę kostną w trzech miejscach (T5, T6 i L3), a trzech innych pacjentów miało przegrodę kostną w dwóch miejscach (odpowiednio T11 i T12, T3 i L4 oraz T12 i L2). Przegrodę chrzęstną stwierdzono u siedmiu pacjentów, przegrodę włóknistą u dziewięciu pacjentów, a przegrodę nie stwierdzono u dziewięciu pacjentów. U pozostałych 83 pacjentów stwierdzono przegrodę kostną, ale nie była ona połączona z płytką kręgową u siedmiu pacjentów. Morfologia i grubość przegrody kostnej różniły się; miały średnicę poprzeczną 2,8 mm (od 2 do 6).

z pierwotnej liczby 138 pacjentów, którzy zostali włączeni do badania, jeden zmarł podczas operacji, 26 pacjentów nie miało operacji, pozostawiając 111 pacjentów do badania po operacji (tabela IV).

rokowanie było znacznie lepsze u pacjentów z diastematomielią typu 1 po operacji (p< 0,001).

łącznie 26 pacjentów poddano leczeniu niechirurgicznemu, spośród tych 13 pacjentów (50%) nie wykazano poprawy, u dziesięciu pacjentów (38,5%) objawy neurologiczne uległy pogorszeniu, a u trzech pacjentów (11,5%) wystąpiły nowe objawy neurologiczne.

dyskusja

przyczyna diastematomii pozostaje niejasna. Zaproponowano, że zaburzenie powstaje w wyniku zrostów między zarodkowym ekto – i endodermą, prowadzących do utworzenia dodatkowego kanału nerwicowego, który jest następnie wypełniany mezenchymem.1 Badania wykazały, że zwiększone stężenie homocysteiny w osoczu matki i polimorfizm genu reduktazy syntazy metioniny (MTRR) są związane z występowaniem deformacji cewy nerwowej.2 Pang, Dias i Ahab-Barmada2 sugerują, że zaburzenie jest związane z dziedzicznością recesywną. Gardner7 poinformował, że diastematomielia wystąpiła u trojaczków, a Dikov, Chenrnv i Ivanov8 wykazały, że suplementacja kwasem foliowym może zmniejszyć częstość występowania wad cewy nerwowej.

deficyty neurologiczne związane z diastomatomielią są związane z dwoma czynnikami. Po pierwsze, przegroda ustala rdzeń kręgowy w niskiej pozycji anatomicznej, tak, że normalny ruch w górę rdzenia kręgowego podczas wzrostu jest ograniczona, a rdzeń kręgowy jest rozciągnięty, zakłócając jego dopływ krwi lub korzeni nerwowych. Następnie następuje niedokrwienie i martwica tkanek, a także jednostronna dysplazja kręgosłupa w miejscu diastematomyelii.9,10

u chorych z diastematomielią typu 1 przegrody wewnątrz kanału kręgowego stanowiły głównie struktury kostne (83 ze 106, 78,3%), a kilka było chrzęstnych (7, 6,6%) lub włóknistych (9, 8,5%). Grzbiet kostny często stopniowo rozszerzał się do ciała kręgowego od podstawy szerokiej zdeformowanej płytki kręgowej i łączył się z tylną krawędzią ciała kręgowego. Grzbiet ten może również tworzyć „staw” poprzez trzon chrzęstny. Odkryliśmy również, że u pacjentów z diastematomielią typu I, zespolenie i pogrubienie opony twardej i okostnej grzbietu może mieć grubość od 1 mm do 2 mm. pogrubiona opona twardej ograniczyła również ruch w górę rdzenia kręgowego, powodując jego trakcję.

włókniste przegrody często obserwowano u pacjentów z diastematomielią typu 2, Tworzenie adhezji między przegrodą a opurą było stosunkowo niewielkie, a czynniki patologiczne powodujące uwiązanie rdzenia były mniej w porównaniu z przypadkami z przypadkami typu i, co może wyjaśniać stosunkowo łagodne objawy neurologiczne u pacjentów typu 2.

wrodzona deformacja kręgosłupa jest najczęstszym objawem klinicznym u tych pacjentów.7,8 w tym badaniu u 116 (84%) pacjentów stwierdzono deformację kręgosłupa, która jest wyższa niż w większości badań.1 pacjenci są zwykle diagnozowani jako cierpiący na diastematomielię podczas leczenia deformacji kręgosłupa lub innych chorób, takich jak deformacja stopy varus. U niektórych pacjentów stwierdzono diastematomyelię na badaniu fizykalnym. Wady neurorozwojowe diastematomyelii występują zwykle w jednej kończynie dolnej, choć mogą również występować w obu kończynach dolnych o różnym stopniu nasilenia. Przyczyna występowania objawów przedmiotowych i podmiotowych jest znacznie wyższa w grupie typu 1 niż w grupie typu 2 nie jest jasna. Może się zdarzyć, że istnieje większy stopień uwiązania w diastematomii typu 1 niż w diastematomii typu 2, a także że kostna, chrzęstna lub włóknista przegroda diastematomii typu 1 znajduje się w rozwidleniu podwójnych rurek duralowych, ograniczając w ten sposób wyższe przemieszczenie rdzenia kręgowego podczas rozwoju i ściskając rdzeń kręgowy i powodując miejscowe uszkodzenie tkanki nerwowej. Autopsje dzieci wykazały zanik istoty szarej w rdzeniu kręgowym przy rozwidleniu podwójnych rurek duralowych, upośledzenie rozwoju komórek nerwowych i włókien nerwowych oraz dysplazję komórek motorycznych w rogu przednim.Z drugiej strony diastematomielia typu 2 ma mniej powiązanych cech patologicznych, takich jak więzadło rdzenia kręgowego i ucisk nerwów, a pacjenci mają mniej objawów neurologicznych.

należy podejrzewać istnienie diastematomii u pacjentów ze skoliozą lub kifozą, gdy występują poszerzone i spłaszczone szczeliny między szypułkami w połączeniu z hemivertebra. W niniejszym badaniu było 116 pacjentów (84,1%) ze skoliozą i kifozą oraz 128 pacjentów (92,8%) z rozszerzoną i spłaszczoną szczeliną między szypułkami. Charakterystyczny grzbiet kostny pojawił się w centrum kanału kręgowego u 75 (54,3%) tych pacjentów.

zdjęcia radiologiczne nie mogą ujawnić obecności diastematomii u pacjentów z przegrodą chrzęstną lub włóknistą lub u dorosłych pacjentów. W takich sytuacjach diagnoza może wymagać połączenia mielografii, CT i / lub MRI. Typowym objawem podczas mielografii jest „wyspowy” defekt wypełnienia utworzony przez środek kontrastowy wokół przegrody, ale może powodować fałszywie dodatnie.3

z drugiej strony CT i MRI mogą wyraźnie pokazać prawdziwy stan kanału kręgowego; rodzaj, kierunek jazdy i kształt przegrody; stan oddzielonego rdzenia kręgowego i innych współistniejących lokalnych nieprawidłowości. Rotacji kręgosłupa można wykryć na rekonstrukcji obrazów CT i MRI skanów. U większości pacjentów w naszym badaniu, badanie CT i MRI zidentyfikowało punkt wyjścia, zakres i dokładną lokalizację przegrody kostnej, określając w ten sposób zakres wymaganej operacji. Bardziej zaawansowane techniki CT, CT-3D i MRI poprawiły diagnozę diastematomyelii.12 prenatalne USG zostało ostatnio wykorzystane do wykrywania diastematomyelii płodu.13,14

u pacjentów z diastematomielią typu 1 objawy neurologiczne będą się stopniowo nasilać, szczególnie u pacjentów w wieku poniżej 18 lat. Wynika to z obecności wielu przegród rdzeniowych lub czynników adhezyjnych, które mogą być kostne lub nie kostne, a także ze względu na rosnący stopień skoliozy. U tych pacjentów zaleca się wczesną interwencję chirurgiczną. Objawy neurologiczne poprawiły się u 87 pacjentów (91,6%), którzy przeszli operację w naszej serii.

w diastematomii typu 2 objawy neurologiczne nie zmieniają się znacząco w ciągu życia pacjenta, chyba że występują związane z tym nieprawidłowości, takie jak skolioza z kątem Cobba< 40° lub hemivertebra. Niektóre cechy patologiczne są nieobecne, takie jak przegroda kręgosłupa i adhezja, co wyjaśnia, dlaczego wielu dorosłych pacjentów z diastematomielią typu 2 pozostaje bardzo aktywnych i wczesne leczenie chirurgiczne nie jest potrzebne. Zamiast tego pacjenci ci wymagają rehabilitacji z zastrzeżeniem, że chirurgiczne badanie może być brane pod uwagę, jeśli objawy neurologiczne lub oznaki zmiany. Kontrastuje to z podejściem niektórych autorów, którzy opowiadają się za operacją u wszystkich pacjentów z diastematomielią, z wyjątkiem tych z oponomylocele, którzy mają niedrogą niepełnosprawność i tych z diastematomielią typu 2.12

należy przestrzegać zasad leczenia wrodzonej deformacji kręgosłupa w celu zapobiegania wzrostowi skrzywienia kręgosłupa.14,15 leczenie chirurgiczne należy rozważyć, gdy pacjenci z diastematomielią typu 1 lub 2 spełniają następujące kryteria: 1) występują progresywne zmiany neurologiczne; 2) przed korekcją deformacji kręgosłupa usuwa się przegrodę diastematomielii, aby zapobiec uszkodzeniu rdzenia kręgowego, niezależnie od tego, czy istnieją dowody na upośledzenie neurologiczne; 3) diastematomielia typu i jest leczona profilaktycznie w dzieciństwie; 4) ból pleców i ból promieniujący do kończyny dolnej u dorosłych.

dla pacjentów ze zmianami wewnątrzczaszkowymi, profilaktyczna operacja jest odpowiednia dla dzieci z diastematomielią typu I oraz dorosłych z bólem pleców i nóg.

wybór odpowiedniego podejścia chirurgicznego jest kluczem do skutecznego leczenia tych pacjentów. Laminektomia i resekcja przegrody są podstawowymi metodami.1 Obszar chirurgiczny powinien być w pełni odsłonięty, a przegroda biegnąca przez rdzeń kręgowy powinna być wycięta całkowicie u podstawy, nie pozostawiając pozostałości. Rozszczepiona Głowa opony twardej i / lub nieprawidłowe wiązki włókien powinny być wycięte, tak aby oddzielone połówki kręgosłupa mogły się swobodnie poruszać i mogły osiągnąć normalną pozycję, ponieważ nie są już ustalone w zdeformowanym obszarze.

nie opowiadamy się za ekstensywną laminektomią. Kości i struktury tkanek miękkich powinny być zachowane w jak największym stopniu podczas usuwania zmian. Obustronne górne i dolne procesy stawowe powinny być zachowane w celu utrzymania stabilności kręgosłupa. Wieloetapowa operacja może być przyjęta dla pacjentów ze zmianami w wielu miejscach. Równoczesne nieprawidłowości w obrębie kanału powinny być wycięte całkowicie.

stwierdzono istotną różnicę pomiędzy tymi dwoma typami diastematomii w odniesieniu do wyników operacji (p< 0,05). Skuteczność zabiegu można ocenić na podstawie złagodzenia bólu pleców i poprawy dysfunkcji czuciowo-ruchowej, moczowej i defekacyjnej kończyny dolnej.Według tych kryteriów skuteczność wynosiła 95% u pacjentów z diastematomielią typu I, a funkcja neurologiczna uległa znacznej poprawie po zabiegu chirurgicznym. Skuteczność diastematomii typu 2 wynosiła tylko 50%, a różnica między objawami przedoperacyjnymi i pooperacyjnymi nie osiągnęła istotności statystycznej. Jednym z wyjaśnień jest to, że przegroda diastematomyelii typu 2 składa się głównie z tkanki włóknistej, istnieje niewiele miejscowe tworzenie adhezji i stosunkowo niewielkie objawy u większości pacjentów. Dlatego rehabilitacja, w tym ćwiczenia funkcji mięśni, akupunktura, masaż i elektryczna stymulacja nerwów, może osiągnąć dobry wynik. Sama rehabilitacja u pacjentów z diastematomielią typu 1 nie może osiągnąć dobrego wyniku. Operacja jest potrzebna, aby usunąć nieprawidłowe struktury i zwolnić rdzeń kręgowy.

podsumowując, diastematomyelia występuje rzadko i dotyczy kobiet częściej niż mężczyzn. Częstość występowania objawów, w tym charakterystycznych zmian skórnych, zaburzeń neurologicznych, wrodzonej deformacji kręgosłupa i zniekształceń stopy jest znacznie wyższa w typie 1 niż w typie 2. Diagnostyka polega na wynikach badań radiologicznych, tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej. W naszym badaniu operacja była skuteczna u pacjentów z diastematomielią typu 1, ale była mniej skuteczna u pacjentów z diastematomielią typu 2.

żadne korzyści w jakiejkolwiek formie nie zostały otrzymane ani nie zostaną otrzymane od podmiotu komercyjnego związanego bezpośrednio lub pośrednio z tematem tego artykułu.