dziedziczna Leiomyomatoza i zespół raka nerkowokomórkowego

  • Jeśli mutacja FH zostanie znaleziona, doradca genetyczny będzie współpracować z rodziną w następujący sposób:
    • aby pomóc rodzinie zrozumieć ryzyko nowotworu związane z zespołem HLRCC.
    • aby dowiedzieć się, czy inni członkowie rodziny powinni rozważyć testowanie.
    • pomoc w podejmowaniu decyzji dotyczących prenatalnych badań genetycznych.
  • prenatalne badania genetyczne

    rodzice mogą przejść badania prenatalne, aby dowiedzieć się, czy ciąża jest dotknięta znaną mutacją FH w rodzinie. Badania mogą być przeprowadzane przed zajściem w ciążę lub w czasie ciąży.

    osoby rozważające badania prenatalne powinny współpracować z prenatalnym doradcą genetycznym, aby zapoznać się z zaletami i wadami opcji testowania. Doradca genetyczny może również pomóc rodzicom rozważyć, w jaki sposób chcą poradzić sobie z wynikami badań.

    testowanie, które ma miejsce przed ciążą —testowanie, które ma miejsce przed ciążą, nazywa się preimplantacyjnym testem genetycznym (PGT). Ten szczególny rodzaj badań genetycznych odbywa się wraz z zapłodnieniem in vitro (IVF). PGT oferuje sposób na zbadanie zarodków pod kątem znanej mutacji FH przed wprowadzeniem ich do macicy.

    testowanie, które występuje w czasie ciąży-testowanie może być użyte, aby sprawdzić, czy ciąża jest dotknięta znaną mutacją FH. Lekarz pobiera komórki z ciąży na jeden z dwóch sposobów:

    • pobieranie próbek kosmków kosmówkowych (CVS) — w pierwszym trymestrze (pierwsze trzy miesiące)
    • amniopunkcja — w drugim trymestrze lub później (ostatnie sześć miesięcy)

    pobrana tkanka może być sprawdzona pod kątem obecności mutacji FH zidentyfikowanej w rodzinie.

    oba te testy niosą ze sobą ryzyko i powinny być omówione z doświadczonym lekarzem lub doradcą genetycznym.

    szczególne obawy

    testy genetyczne na zespół HLRCC to złożony proces. Osoby myślące o testowaniu powinny poświęcić trochę czasu na rozważenie korzyści i ryzyka. Powinni omówić proces z doradcą genetycznym przed wykonaniem testów. Jeśli zdecydują się na testy, powinni przejrzeć wyniki testów z genetycznym dostawcą opieki zdrowotnej, aby upewnić się, że rozumieją znaczenie wyników.

    czasami dzieci lub dorośli z zespołem HLRCC mogą czuć się smutni, niespokojni lub źli. Rodzice, którzy przenoszą mutację FH na jedno lub więcej swoich dzieci, mogą czuć się winni. Niektóre osoby z mutacją FH mogą mieć problemy z uzyskaniem ubezpieczenia na wypadek niepełnosprawności, ubezpieczenia na życie lub długoterminowego ubezpieczenia opiekuńczego w niektórych stanach. Więcej informacji na temat dyskryminacji genetycznej można znaleźć na stronie www.ginahelp.org.

    Czy istnieją inne szczególne potrzeby opieki zdrowotnej dla dzieci z dziedziczną leiomyomatozą i zespołem raka nerkowokomórkowego?

    dzieci z zespołem HLRCC są narażone na ryzyko rozwoju nowotworów podczas ich życia. Powinni monitorować swoje zdrowie i przyjmować zdrowe nawyki przez całe życie. Ważne jest, aby nadal mieć regularne kontrole fizyczne i pokazy. W ten sposób każdy guz można znaleźć wcześnie na najbardziej uleczalnym etapie.

    osoby z tym zespołem powinny uważnie obserwować ogólne oznaki lub objawy, które mogą sygnalizować guzy:

    • bóle, grudki lub obrzęk, których nie można wyjaśnić
    • u kobiet: obfite krwawienie miesiączkowe lub nieregularne cykle miesiączkowe
    • ból brzucha lub miednicy
    • krew w moczu

    inne pomysły na zmniejszyć ryzyko nowotworów obejmują następujące:

    • jedz zdrową dietę z dużą ilością owoców i warzyw
    • regularnie wykonuj ćwiczenia
    • unikaj palenia tytoniu lub używania wyrobów tytoniowych
    • unikaj dymu używanego
    • unikaj nadmiernej ekspozycji na słońce i Zawsze używaj kremu przeciwsłonecznego, Czapki i odzieży ochronnej, gdy jesteś na słońcu

    aktualizacja 6/2020

    Dodaj komentarz

    Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.