Mężczyzna z bólem głowy i jednostronnym opadaniem powiek

opisał niejasne zmiany widzenia, ale zaprzeczył podwójnemu widzeniu, utracie ostrości wzroku, zmianie widzenia kolorów lub bólowi z ruchem oka.

: Może 10, 2017

Dodaj temat do alertów e-mail

Otrzymuj e-mail, gdy nowe artykuły zostaną opublikowane na

podaj swój adres e-mail, aby otrzymywać e-mail, gdy nowe artykuły zostaną opublikowane .

Subskrybuj

dodano do alertów e-mail

pomyślnie dodałeś do swoich alertów. Otrzymasz wiadomość e – mail, gdy nowa treść zostanie opublikowana.
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail

pomyślnie dodałeś do swoich powiadomień. Otrzymasz wiadomość e – mail, gdy nowa treść zostanie opublikowana.
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail
Powrót do Healio

nie udało nam się przetworzyć Twojego żądania. Spróbuj ponownie później. Jeśli nadal masz ten problem, skontaktuj się z [email protected].
Powrót do strony głównej

73-letni mężczyzna został skierowany do neuro-okulistyki w celu oceny bólu głowy z towarzyszącym opadaniem powieki prawej górnej. Dwa tygodnie przed prezentacją zauważył początek prawostronnego bólu głowy okołooczodołowego, który nasilił się po leżeniu. Ból głowy był przerywany, ale pogarszał się w kolejnych dniach, co odpowiadało opadaniu prawej górnej powieki. Udał się do lokalnego oddziału ratunkowego, gdzie bez kontrastowego tomografii jego głowy nie było niczym niezwykłym. Następnego dnia spotkał się z okulistą i wstępnie zdiagnozowano u niego klastrowy ból głowy.

udał się do swojego głównego okulisty, który zalecił dokładne badanie neurooftalmologiczne. Podczas prezentacji opisał niejasne zmiany w swoim widzeniu, jakby jego mózg miał „trudności z wykonaniem obrazów”, ale zaprzeczył podwójnemu widzeniu Franka. Nie odczuwał utraty ostrości wzroku, zmian widzenia kolorów ani bólu związanego z ruchem gałek ocznych. Nie miał ostatnio urazu. Czuł, że opadanie powiek pogarsza się w ciągu każdego dnia. Jego historia oczna była niezwykła tylko dla starczowzroczności i umiarkowanej zaćmy, a 2 miesiące wcześniej przeszedł pełne badanie oczu. Jego historia medyczna była znacząca dla łagodnego przerostu gruczołu krokowego, na który przyjmował tamsulosynę. Jego historie rodzinne i społeczne były nieskomplikowane. Jego ocena systemów była pozytywna pod względem ogólnego złego samopoczucia i bólu ciała. Zaprzeczył tkliwości skóry głowy, chromaniu szczęki, niedawnej gorączce, bólowi szyi, kaszelowi lub trudnościom w oddychaniu.

Images: Lewen m, Hedges TR

badanie

podczas badania najlepiej skorygowana ostrość widzenia pacjenta wynosiła 20/25 w każdym oku. Źrenice były jednakowe pod względem wielkości i reaktywności zarówno w jasnych, jak i ciemnych warunkach, i nie było wada źrenic aferentnych. Widzenie barw i konfrontacja pola widzenia były pełne w obu oczach. Badanie ruchliwości zewnątrzgałkowej wykazało około 75% ograniczenie w przywodzeniu prawego oka, ale było w przeciwnym razie pełne. W prawym oku opóźnione były ruchy sakkadyczne. Testowanie prętów Maddoxa wykazało egzodewiację 2 D i prawe hipodewiację 3 D w spojrzeniu pierwotnym; jednak testowanie we wszystkich spojrzeniach nie wykazało wyraźnego wzorca. Czucia twarzy i siły mięśni były nienaruszone. Prawa górna powieka była ptotyczna, z marginalną odległością odruchową -0,5 mm W prawym oku i 2,5 mm w lewym oku (ryc. 1). Wycieczki lewatorowe zachowały się dwustronnie. Badanie przedniego odcinka było nijakie, z wyjątkiem łagodnej zaćmy sklerotycznej jądrowej, a badanie dna oka było normalne. Ogólne badanie fizykalne ujawniło ogólnie dobrze wyglądającego człowieka bez dostrzegalnych deficytów fizycznych lub neurologicznych.

jaka jest twoja diagnoza?

Zobacz odpowiedź na następnej stronie.

jednostronne opadanie powiek

obraz kliniczny jednostronnego opadania powiek w połączeniu z jednostronną dysfunkcją motoryki oka natychmiast budzi obawy o porażenie nerwu wzrokowo-ruchowego (trzeci nerw czaszkowy). Zaangażowanie źrenicy jest ważną cechą we wstępnej ocenie możliwego porażenia trzeciego nerwu. Fakt, że ten pacjent nie wykazał rozszerzonej źrenicy, sprawił, że prawdopodobieństwo tętniaka wewnątrzczaszkowego, który jest zagrożeniem życia, było mniej prawdopodobne.

diagnostyka różnicowa dla oszczędzających źrenice porażeń nerwu trzeciego obejmuje etiologię uciskową, niedokrwienną, zakaźną i zapalną. Rozwijające się tętniaki i guzy prawie nigdy nie wpływają na włókna ruchowe trzeciego nerwu przed ściśnięciem włókien źrenic. Najczęstszą przyczyną porażenia trzeciego nerwu oszczędzającego źrenicę u osoby dorosłej jest niedokrwienie spowodowane chorobą mikronaczyniową z powodu cukrzycy lub nadciśnienia. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic należy rozważyć u osób dorosłych z ostrą neuropatią czaszkową i towarzyszącymi objawami ogólnoustrojowymi z powodu stanu zapalnego. Przyczyny zakaźne obejmują wirus opryszczki, boreliozę, kiłę i gruźlicę, a stany zapalne, takie jak sarkoidoza lub ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń mogą również prowadzić do oszczędzającego źrenicę porażenia trzeciego nerwu. Uraz i migrena mogą powodować porażenie trzeciego nerwu; jednak te mają tendencję do angażowania źrenicy, a nasz pacjent nie miał niedawnej historii urazu.

istnieją inne ważne względy, zwłaszcza biorąc pod uwagę fakt, że badanie ruchliwości oka pacjenta nie było wyraźnie zgodne z klasycznym wzorem trzeciego porażenia nerwu. Miastenia gravis często obejmuje mięśnie zewnątrzgałkowe, co powoduje opadanie powiek lub niewspółosiowość gałki ocznej, które mogą nie pasować do określonego wzoru i mogą się zmieniać w ciągu dnia lub nawet podczas egzaminu. Zapalenie orbity lub zatoki jamistej może być idiopatyczne i prowadzić do opadania powiek i zaburzenia motoryki oka. Wreszcie, przewlekła postępująca zewnętrzna ophthalmoplegia należy rozważyć, chociaż wydaje się to być dwustronny i podstępny proces.

Diagnostyka i postępowanie

w klinice podano dożylnie edrofonium, które hamuje aktywność acetylocholinoesterazy, aby ocenić, czy objawy pacjenta były spowodowane chorobą węzłów nerwowo-mięśniowych lub miastenią. Test ten został uznany za negatywny, ponieważ jego opadanie powiek utrzymywało się. Badania krwi wysłano na obecność przeciwciał receptora acetylocholiny, aby ostatecznie wykluczyć miastenię i zamówiono ambulatoryjne badanie MRI / MRA. Obrazowanie potwierdziło brak tętniaka wewnątrzczaszkowego, ale wykazało niewielką zmianę o wymiarach 6 mm × 8 mm × 4 mm w obrębie prawej zatoki jamistej, prawdopodobnie reprezentującą atypowego oponiaka lub schwannoma (fig. 2 i 3). Nie było jasne, czy zmiana ta była przyczyną objawów pacjenta, czy też przypadkowym stwierdzeniem w przebiegu mikronaczyniowego porażenia trzeciego nerwu. Jednak w kolejnych dniach u pacjenta wystąpiły nasilające się objawy, w tym podwójne widzenie, ból głowy, silne złe samopoczucie, słaby apetyt i utrata masy ciała. Jego badanie motoryki oka wykazało ograniczenie działania mięśni rektusowych górnych, dolnych i przyśrodkowych. Jego prawa źrenica pozostała reaktywna. Rozpoczął leczenie prednizonem z powodu możliwego zapalenia tętnic olbrzymiokomórkowych, a następnie został przyjęty do badań ogólnoustrojowych. Test przeciwciał przeciw receptorowi acetylocholiny okazał się negatywny.

jego badania krwi w szpitalu były niezwykłe dla łagodnej niedokrwistości, głębokiej małopłytkowości i podwyższonej dehydrogenazy mleczanowej, ta ostatnia sugeruje znaczne zniszczenie komórek lub tkanek. Białko C-reaktywne było nieznacznie podwyższone, a szybkość sedymentacji erytrocytów była w granicach normy. Serologia zakaźna była negatywna. Tomografia komputerowa klatki piersiowej, brzucha i miednicy wykazała rozległą limfadenopatię zaotrzewnową i okołoortalną z możliwą martwicą (ryc. 4). Konsultowano usługę Hematologii / Onkologii i wykonano biopsję szpiku kostnego, która wykazała duże, nieprawidłowe komórki limfoidalne wykazujące cechy plazmablastyczne, zgodne z rzadką postacią rozproszonego dużego chłoniaka B o wysokiej jakości. Powtórzenie MRI orbity z użyciem gadolinu wykazało wydłużenie odstępu w rozmiarze prawej zmiany jamistej Zatoki (ryc. 5). Ostatecznie zdiagnozowano u niego częściowe porażenie nerwu trzeciego wtórne do nacieku zatoki jamistej przez Zaawansowanego chłoniaka plazmablastycznego. Rozpoczął chemioterapię ogólnoustrojową i dokanałową, a radioterapię poddano uszkodzeniu zatok jamistych. Podczas gdy objawy po trzecim porażeniu nerwowym poprawiły się wraz z leczeniem, jego ogólne rokowanie pozostało strzeżone.

chłoniak jest rzadką przyczyną izolowanego jednostronnego porażenia nerwu wzrokowo-ruchowego, w literaturze opisano głównie przypadki. Kliniczne objawy porażenia nerwu wzrokowo-ruchowego mogą wystąpić z powodu nacieku samego nerwu przez chłoniaka lub kompresji nerwu, najczęściej w zatoce jamistej. Zatoka jamista jest jamą żylną, która zawiera tętnicę szyjną, nerwy współczulne, trzeci (okulistyczny), czwarty (krętlik) i szósty (uprowadzeni) nerwy czaszkowe, a także pierwszy (okulistyczny) i drugi (szczękowy) podział piątego (trójdzielnego) nerwu czaszkowego. Nerw wzrokowo-ruchowy dzieli się na górne i dolne podziały w obrębie zatoki jamistej, z włóknami źrenicznymi poruszającymi się w obrębie dolnego podziału. Jako takie, zmiany nacierające jamistej zatoki może kompresji część nerwu wzrokowo-ruchowego. Jednak oszczędzanie reakcji źrenic sugeruje, że chłoniak infiltruje rdzeń nerwu i oszczędza bardziej obwodowe włókna źrenicowe, podobne do tego, co występuje od cukrzycy mikronaczyniowej do trzeciego nerwu.

Tsai i współpracownicy zgłosili przypadek 51-letniej kobiety z porażeniem nerwu trzeciego w uczniu jako początkową prezentację rozproszonego chłoniaka z dużych komórek B. Była leczona chemioterapią i radioterapią, co zmniejszyło Rozmiar zmiany winowajcy, ale objawy porażenia nerwowego utrzymywały się. Sato i współpracownicy opisali dwa przypadki chłoniaka powodującego porażenia nerwów wzrokowo-ruchowych, z których oba były oszczędne dla źrenic. Pierwszym pacjentem był 71-letni mężczyzna, u którego porażenie nerwu wzrokowo-ruchowego było początkowym objawem chłoniaka układowego, podczas gdy drugim pacjentem była 89-letnia kobieta, która wcześniej była leczona z powodu układowego rozproszonego chłoniaka z dużych limfocytów B i cierpiała na porażenie nerwu trzeciego z nawrotem choroby. Porażenie nerwowe tego ostatniego uległo poprawie po chemioterapii dooponowej.

chłoniak Plazmablastyczny jest szczególnie agresywną i trudną do wyleczenia postacią, która może pojawić się w warunkach obniżonej odporności, np. w zakażeniu HIV. Uważa się, że choroba naszego pacjenta może przekształcić się z niezdiagnozowanej przewlekłej białaczki limfocytowej.

podsumowując, 73-letni mężczyzna miał porażenie trzeciego nerwu czaszkowego oszczędzające źrenicę i postępujące skargi konstytucyjne jako początkowe objawy prowadzące do rozpoznania chłoniaka, który miał przerzuty do zatoki jamistej. Po badaniu uzupełniającym, deficyty ruchliwości i opadanie powiek poprawiły się dzięki chemioterapii. Następnie przeszedł autologiczny przeszczep komórek macierzystych i jest w całkowitej remisji klinicznej i radiologicznej 1 rok po jego wstępnej prezentacji.

• Akinci A, et al. J Pediatr Ophthalmol Zeza. 2009;doi: 10.3928/01913913-20090706-11.
• Guy J, et al. Okulistyka. 1985; doi:10.1016/S0161-6420(85)33958-1.
• Jacobson DM. Neurologia. 2001;doi: 10.1212 / WNL.56.6.797.
• Manabe Y, et al. Neurol Res. 2000;22(4):347-348.
• Sadagopan KA i in. Curr Opin Ophthalmol. 2013; doi:10.1097/ICU.0b013e3283645a9b.
• Sato H, et al. J Clin Neurosci. 2011;doi: 10.1016 / j.jocn.2010.12.044.
• Tsai CH, et al. Acta Neurol Belg. 2013;doi: 10.1007 / s13760-012-0100-7.

• Więcej informacji:
• Michael Lewen, MD, and Thomas R. Hedges III, MD, można dotrzeć do New England Eye Center, Tufts University School Of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; strona internetowa: www.neec.com.
• Edited by Jessica Moon, MD, and Emily C. Wright, MD. Można do nich dotrzeć w New England Eye Center, Tufts University School Of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; strona internetowa: www.neec.com.