midgut volvulus jest stanem, w którym jelito stało się skręcone w wyniku malrotation jelita podczas rozwoju płodu. Malrotation jelita występuje, gdy prawidłowa Sekwencja embriologiczna rozwoju i fiksacji jelit jest przerwana.
mimo, że midgut volvulus jest powikłaniem malrotacji jelita i krezki malfixation, pierwotne volvulus jelita cienkiego jest wyraźnie inny i Rzadki podmiot charakteryzujący się skręcenie całego jelita cienkiego z normalnej krezki fiksacji.
malrotated jelito jest podatne na skręcanie (jak pokazano na pierwszym zdjęciu poniżej), co może prowadzić do volvulus midgut. Drugi obraz, z serii GI, pokazuje widok boczny volvulus midgut.
Malrotation z volvulus midgut pokazuje skręcanie wokół wąskiej łodygi krezki. 
górna seria GI pokazuje malrotację z volvulusem śródstopia w widoku bocznym. u noworodków, malrotacja z volvulus midgut klasycznie prezentuje się z bilious wymiotami i, jak pokazuje zdjęcie rentgenowskie poniżej, wysoką niedrożnością jelit. Podczas gdy większość noworodków z bilious wymioty nie mają midgut volvulus, ta diagnoza musi być wykluczona.
zdjęcie RTG Na plecach u noworodka z volvulusem midgut wykazuje wysoką niedrożność jelit. starsze dzieci z malrotacją mogą objawiać się niepowodzeniem w rozwoju, przewlekłym nawracającym bólem brzucha, złym wchłanianiem lub innymi niejasnymi objawami. Im starsze dziecko, tym mniej wyraźna jest prezentacja kliniczna. Nierotacja jelita może przebiegać bezobjawowo i jest przypadkowym stwierdzeniem w górnym odcinku przewodu pokarmowego wykonanym z innych powodów.
związane z nimi anomalie występują u około 60% pacjentów i obejmują wrodzoną chorobę serca z heterotaksją (nieprawidłowe ustawienie i rozmieszczenie narządów jamy brzusznej, takich jak śledziona, wątroba i duże naczynia krwionośne; izomeryzm prawostronny lub lewostronny). Malrotacja jest prawie zawsze obecna u pacjentów z wrodzoną przepukliną przeponową i wadami ściany jamy brzusznej, takimi jak omphalocele i gastroschisis. Również, malrotation jest bardziej powszechne z imperforate odbytu, dwunastnicy atrezja, dwunastnicy web, dwunastnicy zwężenie, przedduodenal żyły wrotnej, pierścieniowe trzustki, choroba Hirschsprunga, i dróg żółciowych atrezja. .
w metaanalizie częstość występowania nieprawidłowości rotacyjnych i ostrego miąższu śródgałkowego była znacznie większa u pacjentów z heterotaksją niż w normalnej populacji. Profilaktyczna procedura Ladd była związana z mniejszą zachorowalnością i śmiertelnością niż w przypadku operacji w nagłych wypadkach.
Malrotacja u pacjenta z wrodzoną wadą serca i heterotaksją przedstawiono poniżej.
Górna seria GI i badanie jelita cienkiego wykazują malrotację bez śródgałkowego volvulusa u pacjenta ze złożoną wrodzoną chorobą serca i heterotaksją. Zwróć uwagę na jelito cienkie w prawym brzuchu. preferowane badanie
test diagnostyczny z wyboru u dziecka z możliwym malrotacją, z lub bez volvulusa śródgałkowego, to seria górnego odcinka przewodu pokarmowego.
w badaniu przeprowadzonym przez Sizemore i wsp., górna seria GI w wykrywaniu malrotacji jelit u niemowląt i młodzieży miała czułość 96%, co dało pozytywne wyniki U 156 ze 163 pacjentów z chirurgicznie zweryfikowanym malrotacją. Ponadto, seria wykazała volvulus midgut u 30 z 38 pacjentów, u których volvulus został zweryfikowany chirurgicznie (czułość, 79%). Dane z badania wskazywały, że pozycja jelitowa może powodować niedokładną interpretację serii UGI.
volvulus śródstopia, choć rzadko, może powodować dużą niedrożność dwunastnicy. W tych przypadkach, RTG jamy brzusznej może naśladować klasyczny wygląd znaku podwójnego pęcherzyka dwunastnicy atrezji (pierwszy pęcherzyk odpowiada żołądka, a drugi pęcherzyk do rozszerzonej dwunastnicy pętli). Gilbertson-Dahdal i wsp. zalecili wykonanie badania radiologicznego górnego odcinka przewodu pokarmowego lub badania ultrasonograficznego w celu zidentyfikowania możliwego malrotacji śródgałkowego volvulusa, gdy występuje opóźnienie w leczeniu operacyjnym pacjentów z objawem podwójnego pęcherzyka.
u większości pacjentów z malrotacją, górna seria przewodu pokarmowego jest łatwa do wykonania i, w doświadczonych rękach, jest łatwa do interpretacji, z następującymi wyjątkami:
-
przy całkowitej niedrożności dwunastnicy, górna seria przewodu pokarmowego nie rozróżnia przyczyn proksymalnej niedrożności jelit. W takich przypadkach wskazane jest badanie chirurgiczne.
-
nadmiarowa dwunastnica, obserwowana u niektórych normalnych osób, może być mylona z malrotacją. Dokładne śledzenie baru pokazuje normalne połączenie dwunastnicy (DJJ); jeśli istnieje niepewność, lewatywa kontrastowa może potwierdzić prawidłowy obrót, jeśli okrężnica jest widoczna w prawym dolnym kwadrancie.
fałszywie ujemna diagnoza malrotacji midgut volvulus może prowadzić do opóźnień w diagnozie i, prawdopodobnie, śmierci lub ciężkiej zachorowalności. Diagnozy fałszywie negatywne wynikają z błędnej interpretacji znaleziska jako normalnego wariantu. Fałszywie dodatnia diagnoza może prowadzić do niepotrzebnej laparotomii i opóźnienia w uzyskaniu prawidłowej diagnozy. Fałszywie dodatnie wnioski pojawiają się, gdy nie rozpoznaje się normalnych zmian, takich jak zbędne lub błądzące dwunastnicy, dwunastnicy odwrotnej lub mobilności dwunastnicy (DJJ). DJJ może być ruchomy u dzieci w wieku poniżej 4 lat, a przemieszczenie może wystąpić w przypadku gazowego rozdęcia żołądka lub jelit, a także procesów w jamie brzusznej, które powodują efekt masowy.
najwyższe czułości i specyfiki z serii górnego odcinka przewodu pokarmowego są w ośrodkach pediatrycznych, gdzie operatorzy z doświadczeniem i wiedzą pediatryczną wykonują badania. Jeśli kwestionowane są wyniki górnego odcinka przewodu pokarmowego, badanie należy powtórzyć przez nosowo-żołądkową rurkę do karmienia lub kontynuować badanie w celu określenia położenia jelita ślepego, ponieważ u 80% pacjentów z wadą wzroku jest ono nieprawidłowe.
Katz i wsp.zaproponowali 9 wyników dotyczących górnego odcinka przewodu pokarmowego w celu wykrycia subtelnych nieprawidłowości. Trzy lub więcej nieprawidłowości wskazywały na malrotację, OBECNOŚĆ 2 nieprawidłowości uznano za nieokreśloną, a 1 nieprawidłowość za prawidłową zmienność. Wyniki obejmowały ocenę lokalizacji odźwiernika, 3 deskryptorów połączenia dwunastnicy, 3 deskryptorów odcinka między zgięciami dolnej części i dwunastnicy oraz przebieg i położenie jelita czczego. Long i wsp. stosowali kryteria Katza w trudnych do zdiagnozowania przypadkach. W swojej serii 9 pacjentów z malrotacją miało tylko 1 z kryteriów Katza. Zasugerowali możliwość malrotacji i dalszej oceny, czy jelito czcze znajduje się w prawym górnym kwadrancie, jeśli DJJ jest nieco niski, lub jeśli występuje nietypowa redundancja dwunastnicy. Chociaż redundancja zamiatania może być normalna, opisują one cechy sugerujące malrotację, które obejmują następujące elementy:
-
kątowość lub załamanie pętli (ze względu na pasma Ladd)
-
Tworzenie więcej niż jednej pętli w trakcie zamiatania
-
nietypowa redundancja
tło
malrotacja jelita powoduje skrócenie korzenia krezki, co predysponuje do volvulus. Malrotation wynika z zakłócenia prawidłowego rozwoju embriologicznego jelita. Midgut (środek dwunastnicy do zgięcia śledziony jelita grubego) rozwija się jako długa, prosta rurka z tętniczym przepływem krwi dostarczanym przez tętnicę krezkową górną.
do 12 tygodnia ciąży, zwykle przeszedł 270-stopniowy obrót w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara (w kierunku prawej), tak że dwunastnica (DJJ) znajduje się w lewym górnym kwadrancie, a jelita ślepego w prawym dolnym kwadrancie. W końcowej pozycji anatomicznej krezkowe zaczepy stabilizują pozycję pętli jelitowych. Jeśli obrót zostanie zatrzymany w dowolnym punkcie procesu, pętle te znajdują się w nieprawidłowych pozycjach w jamie brzusznej i stabilizacja w jamie brzusznej może nie wystąpić.
pętla dwunastnicy i pętle cecocolic obracają się niezależnie od siebie. Chociaż większość przypadków malrotacji dotyczy obu pętli, zdarzają się przypadki nieprawidłowej rotacji dwunastnicy z prawidłowym położeniem kątowym (i rzadko izolowanej malrotacji kątowej). Long i wsp. opisali 7 wzorców malrotacji dwunastnicy w serii 69 przypadków chirurgicznie udowodnionego malrotacji. Prawie wszystkie osoby miały nieprawidłowe utrwalenie zarówno dwunastnicy, jak i okrężnicy; jednak jeden pacjent miał prawidłową dwunastnicę, a 4 prawidłową pozycję kątową.
osoby z rozpoznaniem malrotacji, które uważa się za zagrożone volvulus, a także osoby z volvulus midgut, przechodzą procedurę Ladd. Podczas tej procedury, jelito jest odkręcane, jeśli volvulus jest obecny; klej lub opaski Ladd są wycięte; krezka jest poszerzona; jelito jest umieszczone w jamie brzusznej w orientacji nierotowanej(jelita cienkiego po prawej i okrężnicy po lewej); i dodatek jest usuwany. Nawrót volvulus jest zgłaszane do mniej niż 1% po tej procedurze; w przypadkach nawrotu, może być ze względu na niepełną procedurę początkową lub zmniejszone tworzenie zrostów. Najczęstszym powikłaniem jest niedrożność jelit z powodu zrostów.
rokowanie prenatalnego volvulusa jelitowego zależy od długości zaangażowanego segmentu, poziomu niedrożności jelit, obecności smołowego zapalenia otrzewnej i wieku ciążowego w momencie urodzenia. U 30% pacjentów z midgut volvulus w jednym badaniu jedynym objawem klinicznym było nagłe pogorszenie stanu ogólnego i rozdęcie brzucha. Spośród 37 badanych dzieci 43% zachorowało na powikłania, a śmiertelność wynosiła 16%.
Anatomia
w prawidłowej rotacji trzecia część dwunastnicy (D3) leży między tętnicą krezkową górną (SMA) a aortą w przestrzeni zaotrzewnowej. Ten związek anatomiczny można ocenić na tomografii komputerowej i US. Pozycja boczna podczas oceny fluoroskopowej pomaga ocenić prawidłowe zaotrzewnowe pozycjonowanie drugiej do czwartej części dwunastnicy. Nieprawidłowy przedni przebieg dwunastnicy w najbardziej ogonowym stopniu reprezentuje dwunastnicę opuszczającą zaotrzewnową. Związek dwunastnicy z tętnicami nie może być bezpośrednio oceniony za pomocą badania fluoroskopowego.
położenie segmentu D3 za tętnicą krezkową górną w zaotrzewnowej pomaga wykluczyć malrotację. Taylor opisuje jednak jednego z 38 pacjentów z chirurgicznie udowodnioną malrotacją, którzy mieli prawidłową pozycję zaotrzewnową D3. Twierdzi on, że w oparciu o rozwój embriologiczny midgut, D3 może mieć prawidłową pozycję, a mimo to jelita ślepego może być wysoko w jamie brzusznej, co skutkuje krótką krezką i predyspozycją do volvulus.
związek między żyłą krezkową górną a tętnicą jest również ważny w ocenie malrotacji i volvulus. Zwykle żyła krezkowa górna leży na prawo od tętnicy krezkowej górnej na poziomie połączenia żyły krezkowej górnej (SMV) i żyły wrotnej. Związek ten można łatwo ocenić za pomocą ultrasonografii. Odwrócenie tej zależności może sugerować malrotację, a korelacja z prezentacją pacjenta i górnym szeregiem przewodu pokarmowego jest uzasadniona. Odwrotnie, normalna orientacja tych naczyń nie wyklucza malrotacji. W serii Taylor 38 chirurgicznie udowodnionych przypadków malrotacji, 11 pacjentów miało normalny związek SMV / SMA. Jeśli podejrzenie kliniczne jest wysokie, należy przeprowadzić dalszą ocenę z zastosowaniem serii górnego odcinka przewodu pokarmowego.
u pacjentów z objawami midgut volvulus, którzy przechodzą tomografię komputerową lub ultrasonografię, można zobaczyć znak wiru, który reprezentuje obrót zgodnie z ruchem wskazówek zegara pętli SMV, krezki i jelita cienkiego, skręcając wokół SMA. To odkrycie jest specyficzne dla volvulus. Punktem odniesienia kierunku zegara jest pojawienie się na osiowym fragmencie tomografii komputerowej, gdzie przednia ściana brzucha znajduje się na godzinie 12, a kręgosłup na godzinie 6. Pacjenci ci mogą również mieć rozszerzone bliższe dwunastnice.
przypadki wirowania w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, znanego również jako znak barber-pole, były rzadko opisywane w przypadkach udowodnionego chirurgicznie volvulusa midgut. Normalnym wariantem, który może być mylony z wirowaniem krezki, jest pojawienie się proksymalnych lewej żyły jelitowej, ponieważ przebiegają one w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, aby dołączyć do żyły krezkowej górnej. Sodhi i wsp. opisali 72 pacjentów w serii 200 kolejnych pediatrycznych CT w jamie brzusznej, wykonanych z powodów innych niż ocena malrotacji i volvulus, z przeciwnie do ruchu wskazówek zegara wirowaniem bliższych żył krezki w zakresie od 90 stopni do ponad 270 stopni. W serii Taylora wzór ten został podobnie opisany u 10% pacjentów bez malrotacji.