Myxoid Soft-Tissue Neoplasms: Comprehensive Update of the Taxonomy and MRI Features: American Journal of Roentgenology: Vol. 204, NO.2 (AJR)

złośliwe nowotwory Myxoid

myxoid liposarcoma—liposarcoma są podzielone na cztery podtypy: dobrze zróżnicowany liposarcoma lub atypowy guz lipomatous (terminy używane dla tego samego podmiotu zlokalizowanego odpowiednio w tułowiu i kończynach), zdedifferentiated liposarcoma, myxoid liposarcoma i pleomorphic liposarcoma. Piąty Podtyp (mieszany tłuszczakomięsak) opisany w klasyfikacji WHO z 2002 r. został usunięty w klasyfikacji z 2013 r., a te są obecnie uważane za nietypowe typy zdywersyfikowanych tłuszczakomięsaków.

Liposarcomas Myxoid i round cell były początkowo uważane za dwa odrębne podmioty. Jednak oba mają wspólną charakterystyczną translokację chromosomu t(12;16) (q13; p11), co powoduje powstanie onkogenu fuzyjnego TLS/CHOP. Zostały więc połączone w jeden podtyp według klasyfikacji WHO z 2002 roku . Z ewoluującego zrozumienia, zdano sobie sprawę, że okrągłe komórki liposarcoma po prostu reprezentuje wysokiej klasy myxoid liposarcoma, i niedawna klasyfikacja 2013 odpowiednio całkowicie usunięte termin „okrągłe komórki liposarcoma” . Tłuszczakomięsak Myxoid stanowi jedną trzecią tłuszczakomięsaków i zazwyczaj dotyka młodszych pacjentów (30-50 lat) niż inne tłuszczakomięsaki. Obecność wysokiej klasy komponentu o okrągłych komórkach jest najważniejszym niekorzystnym czynnikiem prognostycznym, przy czym guzy z ponad 5% komponentem o okrągłych komórkach mają większe ryzyko nawrotu, przerzutów i śmierci .

Liposarcomas Myxoid najczęściej występują w kończynach, a następnie tułowia. Większość guzów występuje w głębokiej tkance miękkiej (głęboko do powięzi powierzchownej) i występują jako powoli rosnące grudki bezbolesne .

MRI jest metodą obrazowania z wyboru w przypadku tłuszczakomięsaka myksoidalnego. Pojawia się jako dobrze zdefiniowana wielowarstwowa (często septowana) heterogeniczna masa wykazująca różne składniki o różnych właściwościach obrazowania zgodnych z jej profilem patologicznym. Jego składnik myksoidalny ma niską gęstość na CT, T2-hiperintense i T1-hipointense na MRI i zwiększa się w badaniach wzmocnionych kontrastem (Fig. 3) . Składnik tłuszczowy pojawia się hiperintensywny T1, zwykle tworzy mniej niż 10% całkowitej objętości guza i nie zawsze może być widoczny na obrazowaniu . Istnieje oddzielny niefatty nonmyxoid wzmacniający składnik obecny, który koreluje z okrągłą komórką wysokiej jakości zawartości guza. Retrospektywne badanie wyników MRI u 36 pacjentów z tłuszczakomięsakiem myksoidalnym wykazało, że duży rozmiar guza (> 10 cm), głęboka lokalizacja, nieregularne marginesy, brak lobulacji i obecność grubej przegrody międzykostnej (> 2 mm) były bardziej istotnie związane z tłuszczakomięsakiem myksoidalnym o średnim lub wysokim stopniu złośliwości. Autorzy opisali dwa wzorce wzmocnienia-wyraźne wzmocnienie obwodowe i kuliste lub guzkowe wzmocnienie-które były związane ze słabym przeżyciem na analizie wielowymiarowej. Przypuszczali, że te wzorce wzmocnienia przedstawiały okrągłą komórkę wysokiej klasy komponent nowotworów, ponieważ składniki te zostały opisane jako zlokalizowane na obrzeżach zmian, w sąsiedztwie włóknistej przegrody przebiegającej przez zmianę lub wokół dużych naczyń wewnętrznych. W innym badaniu z udziałem 30 pacjentów wykazano obecność ponad 5% beztłuszczowych składników wzmacniających nonmyxoid, które są dobrym predyktorem dla wysokiego stopnia liposarcoma, korelując z okrągłymi klastrami komórkowymi w analizie histopatologicznej .


wyświetl większą wersję (320K)

rys. 3A-34-letni mężczyzna z tłuszczakomięsakiem myksoidalnym prawego uda.

a, koronalny obraz ważony T1 ujawnia niejednorodną masę z hiperintensywnym składnikiem tłuszczowym T1 (strzałka).


wyświetl większą wersję (307K)

rys. 3B-34-letni mężczyzna z tłuszczakomięsakiem myksoidalnym prawego uda.

b, obraz mieszania osiowego pokazuje masę hiperintensywną zgodną z macierzą myksoidalną. Składnik hipointensywny (strzałka) jest zgodny z tłuszcz stłumiony.


wyświetl większą wersję (242k)

rys. 3C-34-letni mężczyzna z tłuszczakomięsakiem myksoidalnym prawego uda.

C, Axial contrast-enhanced T1-weighted fat-nasycony obraz pokazuje heterogeniczne głównie obwodowe wzmocnienie. Analiza patologiczna nie wykazała okrągłego składnika komórkowego.

w przeciwieństwie do innych mięsaków, tłuszczakomięsaki myxoid mają nietypowy schemat przerzutów, z przerzutami pozapłucnymi poprzedzającymi przerzuty do płuc. Wspólne pozapłucne miejsca przerzutów obejmują obszary paraspinal, zaotrzewnowej, pachowej i między mięśniami tłuszczu pad. Przerzuty kostne, szczególnie do kręgosłupa, są niezwykle powszechne . W MRI przerzuty kostne pojawiają się jako hipointense T1 i bardzo T2 hiperintense z zachłannym wzmocnieniem kontrastu. Na CT zmiany kostne wydają się być niezwykle subtelne z niewielkim zakłóceniem kostnych beleczek przez tkankę myksoidalną, a CT często nie docenia obciążenia kostnego guza (rys. 4) . FDG PET ma również niską czułość do wykrywania choroby przerzutowej, ponieważ przerzuty nie są jednolicie FDG avid . MRI całego ciała jest obiecującym narzędziem do badań przesiewowych w kierunku przerzutów u tych pacjentów, szczególnie u pacjentów wysokiego ryzyka z frakcją okrągło-komórkową większą niż 5% (Fig. 4).


wyświetl większą wersję (369K)

rys. 4A-55-letni mężczyzna z przerzutowym tłuszczakomięsakiem śluzówki macicy. Pacjent miał w wywiadzie liposarcoma myxoid o niskim stopniu złośliwości uda, który został wycięty, a 5 lat później wystąpił z bólem górnej części pleców.

a, Przeformatowany Obraz TK kręgosłupa piersiowego nie ujawnia oczywistych nieprawidłowości. Rezonans magnetyczny kręgosłupa piersiowego wykonano z powodu uporczywego bólu.


wyświetl większą wersję (519K)

rys. 4B-55-letni mężczyzna z przerzutowym tłuszczakomięsakiem myksoidalnym. Pacjent miał w wywiadzie liposarcoma myxoid o niskim stopniu złośliwości uda, który został wycięty, a 5 lat później wystąpił z bólem górnej części pleców.

b, strzałkowy obraz T2-ważony pokazuje przerzut T2-hiperintensywny obejmujący kręgi T5.


wyświetl większą wersję (293K)

rys. 4C-55-letni mężczyzna z przerzutowym tłuszczakomięsakiem myksoidalnym. Pacjent miał w wywiadzie liposarcoma myxoid o niskim stopniu złośliwości uda, który został wycięty, a 5 lat później wystąpił z bólem górnej części pleców.

C, MRI całego ciała wykonano przed miejscowym promieniowaniem do przerzutów kręgosłupa i ujawniono liczne przerzuty kostne. Koronalny obraz mieszania całego ciała pokazuje wiele złogów przerzutowych (strzałki) obejmujących L3 kręgosłupa, lewej kości biodrowej, obustronnych kości udowych i lewej kości ramiennej. Radioterapia została więc odroczona, a pacjent zamiast tego rozpoczął terapię ogólnoustrojową.

chirurgiczna resekcja jest leczeniem z wyboru w przypadku tłuszczakomięsaka myxoid. Chemioterapia adiuwantowa lub neoadiuwantowa lub chemioradiacja kombinowana jest stosowana w przypadku nowotworów wysokiego ryzyka lub meta-statycznych. Chemioterapia opiera się głównie na ifosfamidach, antracyklinach i trabektedynie (która działa poprzez inaktywację onkogenu fuzyjnego TLS/CHOP) . Wraz ze zmniejszeniem wielkości guza, dojrzewanie adipocyty (transformacja z tkanki miękkiej do gęstości tłuszczu) mogą być postrzegane u takich pacjentów jako odpowiedź na leczenie . Przeżycie tłuszczakomięsaka myksoidalnego waha się od 75-83% w wieku 5 lat do 63-75% w wieku 10 lat .

Extraskeletal myxoid chondrosarcoma— Extraskeletal myxoid chondrosarcoma został po raz pierwszy opisany jako odrębny byt przez Enzingera i Shiraki w 1972 roku . Jest to guz pośredniego stopnia charakteryzujący się obecnością złośliwych chondroblastów w matrycy myksoidalnej. Najczęściej pojawia się w kończynach dolnych i pasach kończyn i częściej wpływa na tkanki Głębokie niż na płaszczyźnie podskórnej. Średni wiek pacjentów wynosi 52 lata, a zarówno mężczyźni, jak i kobiety są równo zaangażowani . Pacjenci zwykle występują z wolno rosnącą bezbolesną masą, lub rzadziej z bólem i tkliwością . Średnia wielkość guza w momencie prezentacji waha się od 7 do 8,9 cm. W immunohistochemii charakteryzuje się obecnością pewnych charakterystycznych translokacji chromosomalnych, a mianowicie t (9; 22), t(9;17), t(9;15) i t(3;9). Podobne translokacje także opisywali w szkielet myxoid chondrosarcoma, który pokazuje histologiczni cechy Podobni te od pozaskeletal myxoid chondrosarcoma na światło mikroskopii ale ma fundamentalne różnice w ultrastrukturalnych i molekularnych poziomach. Szkielet myxoid chondrosarcoma ujawnia myxoid matrycy na obrazowaniu, z mineralizacją często obecny, i ma stosunkowo gorsze rokowanie w porównaniu z konwencjonalnym śródszpikowym chondrosarcoma .

na obrazowaniu, pozaskeletal myxoid chondrosarcoma przedstawia jako duże dobrze zdefiniowane lobulowane heterogeniczne zmiany, często z obecnością pseudocapsule i torbieli wewnątrzustnych i krwotoku. Zmiana pojawia się hipodense do mięśni na CT bez żadnych charakterystycznych cech . Zwapnienie jest zwykle nieobecne lub minimalne, chociaż w rzadkich przypadkach może być rozległe . W MRI guz jest hiperintensywny T2 i izointensywny T1, chociaż mogą występować składniki hiperintensywne T1 ze względu na obecność krwotoku śródlesiowego (rys. 5). Naczyniowe lub kostne zaangażowanie i extracompartmental rozszerzenie może być obecny . Guzy wykazują heterogeniczne wzmocnienie kontrastu i mogą wykazywać obszary martwicy. Przerzuty mogą wystąpić u 14-90% pacjentów i najczęściej dotyczą płuc, a następnie Kości .


wyświetl większą wersję (242K)

rys. 5A-50-letni mężczyzna z pozaskeletalowym chrzęstniakomięsakiem mięśnia sercowego prawego uda.

a, TK osiowy ujawnia dużą masę hipodensyjną w mięśniach przednich uda bez zwapnień. Uwaga ogniskowa inwazja kory udowej (strzałka).


wyświetl większą wersję (352K)

rys. 5B-50-letni mężczyzna z pozaskeletalowym chrzęstniakomięsakiem mięśnia sercowego prawego uda.

b, koronalny obraz mieszania ujawnia dużą heterogeniczną masę lobulowaną, która jest głównie hiperintensą. Uwaga widoczne puste przestrzenie przepływu widoczne w tym przypadku (strzałki).


wyświetl większą wersję (376K)

rys. 5C-50-letni mężczyzna z pozaskeletalowym chrzęstniakomięsakiem mięśnia sercowego prawego uda.

c, koronalny obraz ważony T1 pokazuje obszar hiperintensywny wzdłuż dolnego aspektu masy (strzałka), który pozostał hiperintensywny na obrazach tłustych (nie pokazanych tutaj), sugerujących krwotok.


wyświetl większą wersję (249K)

rys. 5D-50-letni mężczyzna z extraskeletal myxoid chondrosarcoma prawego uda.

d, Axial contrast-enhanced T1-weighted fat-nasycony obraz pokazuje intensywne heterogeniczne wzmocnienie. Ogniskowa inwazja korowa jest ponownie widoczna, bez udziału jamy rdzeniowej.

szeroka resekcja chirurgiczna jest leczeniem z wyboru u tych pacjentów, chociaż guzy są podatne na nawroty. Można również podawać chemioterapię adiuwantową lub neoadiuwantową z równoczesnym napromieniowaniem lub bez niego. 5-i 10-letnie współczynniki przeżywalności chondrosarcomaków pozaskeletalowych myksoidów wynoszą odpowiednio 74-100% i 60-83%, zgodnie z najnowszymi badaniami .

Myxofibrosarcoma—dawniej znany jako wariant myxoid złośliwego histiocytoma włóknistego, myxofibrosarcoma jest obecnie rozpoznawany jako odrębny podmiot . Myxofibrosarcoma zazwyczaj przedstawia w szóstej dekadzie życia z równym upodobaniem seksualnym i najczęściej dotyczy kończyn. Może wystąpić w tkance podskórnej, skórze właściwej i płaszczyznach międzymięśniowych lub domięśniowych . W przeciwieństwie do innych mięsaków tkanek miękkich, które są dobrze zdefiniowane zmiany, mięśniakomięsaki mają źle zdefiniowaną granicę naciekową ze skłonnością do rozprzestrzeniania się odśrodkowego wzdłuż powięziowych i naczyniowych płaszczyzn, co predysponuje je do niekompletnych resekcji i wysokich wskaźników nawrotów. Nawrót lokalny występuje w 50-60% przypadków, jest związany z marginesem resekcji i jest niezależny od stopnia histologicznego guza. Guzy niskiego stopnia mogą stać się wysokiej jakości po nawrocie, z większą tendencją do przerzutów .

MRI jest modalnością wyboru do obrazowania mięśniakomięsaków. Zmiany są niejednorodne zarówno na obrazach ważonych T1, jak i T2. Zmiany są hiperintensywne T2 ze źle zdefiniowanymi marginesami naciekowymi i niejednorodnym wzmocnieniem kontrastu (rys. 6). Chociaż często występuje hipointensywność T1, mogą występować obszary T1 o izointensywności do łagodnej hiperintensywności. Ze względu na ich naturę naciekową można zaobserwować hiperintensywną projekcję krzywoliniową T2 (ogon) rozciągającą się od masy pierwotnej do sąsiedniej tkanki miękkiej („znak ogonowy”). Prawdziwe ogony można odróżnić od T2-hyperintense perilesional edema przez obecność wzmocnienia kontrastu. Fluid-poziom płynu może być rzadko obecny . Myxofibrosarcomas rzadko mogą również występować jako zmiany naciekowe wzdłuż płaszczyzn powięziowych bez oczywistej guzkowej masy tkanki miękkiej wizualizowane na obrazowaniu . Nawrót jest powszechny, a nawracające guzy pojawiają się również naciekowe, jak guz pierwotny. Przerzuty są bardziej powszechne w nowotworach wysokiej jakości, i płuca są najczęściej dotknięte, wraz z kościami . Diagnostyka różnicowa obejmuje inne nowotwory myxoid (na przykład, myxoid liposarcoma i myxoinflammatory fibroblastic mięsak), inne guzy tkanek miękkich (na przykład, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny), i stany zapalne (na przykład, guzkowe zapalenie powięzi). Znak ogonowy ma umiarkowaną czułość i swoistość w diagnostyce, chociaż może być również widoczny w mięsaku fibroblastycznym myxoinflammatory i niezróżnicowanym mięsaku pleomorficznym .


View larger version (402K)

Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm.

A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow).


View larger version (392K)

Fig. 6B-70-letni mężczyzna z mięśniakomięsaka prawego ramienia.

b, Obraz nasycony tłuszczem obciążony kontrastem strzałkowym T1 ujawnia heterogeniczne wzmocnienie masy, jak również wzdłuż płaszczyzny międzymięśniowej (znak ogona) (strzałka), zgodne z naciekiem nowotworowym. Odpowiedni obszar został całkowicie wycięty podczas operacji z ujemnymi marginesami.

szerokie wycięcie chirurgiczne jest leczeniem z wyboru w przypadku mięśniakomięsaków. Biorąc pod uwagę ich naturę naciekową i wysoką tendencję do nawrotów, MRI wzmocnione kontrastem jest niezwykle ważne dla dokładnego planowania chirurgicznego przedoperacyjnie i pooperacyjnej obserwacji. 5-letni wskaźnik przeżycia w ostatnim badaniu z udziałem 158 pacjentów wynosił 77% .

Low-grade fibromixoid sarcoma—po raz pierwszy opisany jako osobny podmiot przez Evansa w 1987 roku, low-grade fibromixoid sarcoma (znany również jako guz Evansa) jest rzadkim nowotworem, który dotyka młodych i średnich dorosłych w wieku, dotyczy mężczyzn i kobiet w równym stopniu i zwykle obejmuje kończyny, tułów i głębokie tkanki miękkie . Guz charakteryzuje się stosunkowo łagodnymi cechami patologicznymi składającymi się z mdłych komórek wrzecionowatych z mieszanym myksoidalnym i włóknistym zrębem, ale ujawniającymi agresywne zachowanie z wysokim wskaźnikiem nawrotów i przerzutów . Zgodnie z najnowszą klasyfikacją WHO z 2013 r., MUC4 jest wysoce czułym i swoistym markerem immunohistochemicznym dla mięsaka fibromiksoidów o niskim stopniu złośliwości, a obecność translokacji t(7;16) prowadząca do powstania genu fuzyjnego FUS/CREB3L2 jest również swoistym markerem . Chirurgiczne wycięcie z szerokimi marginesami jest leczeniem z wyboru.

obrazowanie ujawnia cechy zgodne z zawartością włóknistą i myksoidalną guza. Na CT, guzy pojawiają się jako heterogeniczne z izodense i hypodense składników w stosunku do mięśni, zgodne z tkanki włóknistej i myxoid, odpowiednio. Czasami mogą wystąpić zwapnienia. Podobnie, MRI ujawnia włóknisty Składnik T1 i T2 hipointense i myxoid Składnik T1 hipointense i T2 hyperintense, wykazując łagodne i zapalone heterogeniczne wzmocnienie, odpowiednio . Hwang et al. przeanalizowano cechy obrazowania mięsaków fibromiksoidalnych niskiego stopnia u 29 pacjentów i opisano guzy jako wykazujące wzór żyroskopowy, składający się z wielu warstw sygnału hipo – lub izointensywnego na obrazach ważonych T2, lub jako zawierające wiele guzków wzmacniających hiperintensywę T2. Nawrót lokalny jest zwykle w postaci wielu zmian, a przerzuty najczęściej wpływają na płuca. Opisano wydłużone opóźnienie między rozpoznaniem a nawrotem choroby, a ostatnie badanie wykazało 65% nawrotów i 45% przerzutów w okresie od 6 miesięcy do 45 lat . Radiologia ma zatem potencjalnie ważną rolę do odegrania w długotrwałej obserwacji pacjenta.

Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma— Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma to rzadki mięsak niskiego stopnia, opisany po raz pierwszy w 1998 roku niezależnie przez trzy oddzielne grupy . Może wpływać na wszystkie grupy wiekowe i zarówno mężczyzn jak i kobiet jednakowo i charakterystycznie obejmuje kończyn, tak bardzo, że jest często określany jako ” acral myxoinflammatory fibroblastic mięsak.”Pokazuje cztery elementy analizy patologicznej: proliferacyjne fibroblasty (komórki wrzecionowate), matryca myksoidalna, powiązane składniki zapalne i Reed-Sternberg jak atypowe komórki olbrzymie. W klasyfikacji WHO 2013 opisany jest jako charakteryzujący się translokacją t (1;10). Pacjenci zwykle występują z powoli rosnącą bezbolesną masą, ale niektórzy mogą odczuwać ból lub tkliwość .

w obrazowaniu zmiany te są głównie podskórne, ale często mogą dotyczyć skóry właściwej i błony maziowej. Guzy mogą, odpowiednio, być dobrze zdefiniowane, lub źle zdefiniowane i naciekowe, i często znajdują się wzdłuż pochwy ścięgna. Mogą być jednorodne lub niejednorodne w zależności od ich składników względnych, przy czym składnikiem myksoidalnym jest hiperintens T2 i hipointens T1 i mogą wykazywać jednorodne lub niejednorodne wzmocnienie kontrastu (Fig. 7). Wyniki obrazowania nie są ostateczne, i rozważania różnicowe obejmują proliferacyjne zapalenie powięzi, fibromixoma acral i inne mięsaki tkanek miękkich, które mogą mieć nakładające się cechy . Nawrót jest częsty, występuje w 28-51% przypadków, przy czym przerzuty są rzadkie. W niedawnym badaniu retrospektywnym obejmującym 104 przypadki opisano pojedynczy przypadek przerzutów i 51% nawrotów miejscowych u 59 pacjentów z obserwacją . Ze względu na niezwykle rzadką częstość występowania przerzutów odległych, klasyfikacja WHO z 2013 r. wprowadziła dla nich nowy termin „atypowy myxoinflammatory fibroblastic tumor”. Szerokie miejscowe wycięcie pierwotnego jest standardem opieki, z ujemnym marginesem resekcji korelującym ze zmniejszonym nawrotem .


wyświetl większą wersję (145k)

rys. 7A-40-letnia kobieta z zapalnym mięsakiem fibroblastycznym lewej stopy (trzeci palec u nogi).

a, strzałkowy obraz T2-ważony tłuszczem-nasycony ujawnia słabo marginated hyperintense lesion (arrow) involving planter aspect of third phalanx.


wyświetl większą wersję (191K)

rys. 7B-40-letnia kobieta z zapalnym mięsakiem fibroblastycznym lewej stopy (trzeci palec u nogi).

b, Obraz nasycony tłuszczem ważony kontrastem strzałkowym T1 pokazuje, że zmiana ma heterogeniczne wzmocnienie (strzałka). Niezwykle T2-hyperintense sygnał i obecność avid enhancement sugerują obecność tkanki myxoid.

Kostniący guz fibromiksoidalny—Kostniący guz fibromiksoidalny to rzadki nowotwór tkanek miękkich opisany po raz pierwszy w 1989 roku przez Enzingera i wsp. . Początkowo uważany za łagodny, jego zrozumienie ewoluowało z czasem i jest obecnie uważany za mięsaka średniego stopnia. Ma typowe, atypowe i złośliwe podtypy oparte na celulozowości nowotworu i atypowej i mitotycznej aktywności jądrowej, z rosnącym niekorzystnym rokowaniem . Histologicznie składa się z jednorodnych, okrągłych, jajowatych lub wrzecionowatych komórek obecnych w zrębie fibromiksoidalnej z powiązanym tworzeniem kości. Jego dokładna histogeneza jest niepewna, a pochodzenie neuroektodermalne uważane jest za najbardziej prawdopodobne . Ostatnia klasyfikacja WHO z 2013 roku opisywała jego związek z powtarzającą się rearanżacją z udziałem PHF1 zlokalizowanego na chromosomie 6p21 . Guz dotyczy wszystkich grup wiekowych (mediana wieku pacjenta, 49-50 lat) z mężczyzn dotkniętych nieco częściej niż kobiety, i zazwyczaj prezentuje się jako wolno rosnącej masy bezbolesne w kończynach .

na obrazowaniu, kostniący guz fibromixoid pojawia się jako dobrze zdefiniowana heterogeniczna masa tkanki miękkiej, która pokazuje ogniska krzywoliniowego kostnienia na radiogramach i tomografii komputerowej. Chociaż rzadko, obecność krwotoku i zaangażowanie sąsiednich kości zostały opisane. MRI ujawnia heterogeniczne wysokie natężenie sygnału na obrazach ważonych T2 i pośrednie do niskiego natężenia sygnału na obrazach ważonych T1 z heterogenicznym wzmocnieniem kontrastu, z skostniałym składnikiem pojawiającym się hipointensą T1 i T2 (Fig. 8). Szpik tłuszczowy może być wizualizowany jako składnik hiperintensywny T1 w elementach skostniałych. Składnik kostny wykazuje również aktywność osteoblastyczną, którą można wykryć w scyntygrafii kości . Diagnostyka różnicowa w obrazowaniu obejmowałaby krwiaka kostnego, zapalenie mięśni kostniakomięsaka, kostniakomięsaka pozaskeletalowego lub przyrostowego, chrzęstniakomięsaka pozaskeletalowego i inne kostniakomięsaki tkanek miękkich lub przerzuty. Ogólny wskaźnik nawrotów i przerzutów typowych kostniących guzów fibromiksoidalnych wynosi odpowiednio 17% i 5%, a szerokie wycięcie chirurgiczne jest leczeniem z wyboru .


wyświetl większą wersję (340K)

rys. 8A-63-letni mężczyzna z nawracającym kostniałym guzem fibromiksoidalnym. 8 lat wcześniej przeszedł operację guza pierwotnego.

a, MRI mieszania osiowego wykazuje heterogeniczną zmianę hiperintensywną ze składnikiem hipointensywnym przyśrodkowym zgodnym z kostnieniem (strzałka).

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.