nabłonek wątrobowy hemangioendothelioma (HEHE) jest rzadkim, złośliwym guzem naczyniowym wątroby o niskim lub średnim stopniu złośliwości.
Epidemiologia
patologia
histologicznie guzy składają się z komórek dendrytycznych i nabłonkowych. Komórki nowotworowe z wewnątrzcytoplazmatyczną luminą, czasami zawierające czerwone krwinki, pojawiają się jako struktury podobne do pierścienia sygnetowego 2. Mogą być trudne do zdiagnozowania na podstawie wyników biopsji.
cechy radiograficzne
ogólne
zwykle są to liczne guzki guza litego, zlokalizowane głównie w dystrybucji obwodowej, które koalescencjonują się z pojedynczymi guzkami. Zmiany sąsiadujące z kapsułką często powodują retrakcję torebki wątrobowej.
USG
zwykle postrzegane jako zmiany w wątrobie, które są głównie hipoechoiczne; jednak zmiany w wątrobie mogą również mieć mieszaną echoteksturę lub być głównie hiperechoiczne.
CT
zwykle postrzegane jako wiele hipoattenuating zmian w obu płatach wątroby, które łączą się tworząc większe zbiegające hipoattenuating regionów w dystrybucji obwodowej lub subcapsular, z halo lub docelowy wzór wzmocnienia w większych zmianach. Zmiany subkapsularne często występują z retrakcją torebki. Żyły wątrobowe lub wrotne lub ich gałęzie mogą zwężać się i kończyć na lub tylko w granicach krawędzi tych zmian (objaw lizaka).
zwapnienia są rzadkie, ale zdarzają się sporadycznie.
rezonans magnetyczny wątroby
- T1: zmiany hipointensywne w stosunku do normalnego miąższu wątroby na niezaangażowanych obrazach ważonych T1
- T2: niejednorodnie zwiększone natężenie sygnału.
- C+ (Gd): po podaniu środka kontrastowego opartego na gadolinie niektóre zmiany wykazują albo obwodowe halo, albo wzorzec wzmocnienia typu docelowego, z okazjonalnie cienką obwodową obwódką hipointensywną.
obrazy ważone T2 wzmocnione Ferumoksydem mogą pomóc lekarzom odróżnić marginesy guza
leczenie i rokowanie
przebieg kliniczny tych zmian może być zmienny, a analiza histologiczna ma niewielką wartość w przewidywaniu wyniku klinicznego 1. Ogólne rokowanie jest znacznie korzystniejsze niż w przypadku innych nowotworów wątroby 4.
radykalna resekcja chirurgiczna lub ortoptyczne przeszczepienie wątroby są uważane za leczenie z wyboru 1,4. Ze względu na często wieloogniskowy charakter guza, transplantacja może być optymalnym leczeniem. Zmiany z przerzutami zgłaszano u ~30% pacjentów w czasie prezentacji i występowały najczęściej w płucach 7. Inne mniej popularne miejsca obejmują węzły chłonne brzucha, omentum, krezki i otrzewnej.
Zobacz też
- hemangioendothelioma nabłonka: ogólne
- infantylny hemangioendothelioma wątroby