Odwrócone rogowacenie pęcherzykowe

czy jesteś pewien diagnozy?

charakterystyczne wyniki badania fizykalnego

odwrócone rogowacenie pęcherzykowe (IFK) najczęściej przedstawia się jako grudka rogowacenia lub płytka nazębna, która jest zwykle mniejsza niż 1,0 cm w swoim największym wymiarze i zwykle wystaje nie więcej niż 0,5 cm nad powierzchnię skóry. Odwrócony składnik jest często wykrywany klinicznie. Zmiana jest zwykle zgłaszane być obecny przez kilka miesięcy przed prezentacją.

90% tych zmian powstaje na „głowie i szyi.”, najczęściej twarz, w tym powieka i warga. Odnotowano jednak występowanie na tułowiu i kończynach. Na podstawie badania fizykalnego, większość IFK są klinicznie uważa się reprezentować Verruca vulgares, łojotokowe rogowacenie lub raka podstawnokomórkowego. Tylko sporadycznie diagnoza kliniczna jest IFK. Niektóre zmiany są podejrzane o rogowacenie lub raka płaskonabłonkowego. Ponieważ jeśli nie da się z całą pewnością zdiagnozować klinicznie, konieczne jest badanie histologiczne.

oczekiwane wyniki badań diagnostycznych

badanie histologiczne ujawnia częściowo egzofityczną, hiperkeratotyczną zmianę z żołędzią i łagodną brodawczakiem oprócz obszarów hipergranulozy (ryc. 1). Nic dziwnego, że powierzchowne części zmiany mogą przypominać verruca vulgaris. Istnieje jednak również składnik endofityczny w postaci odwróconego, dobrze ograniczonego płata złożonego z komórek bazaloidowych i squamoidalnych.

Rysunek 1.

komórki podstawne zajmują obrzeża odwróconego płata, z większą liczbą komórek squamoidalnych zajmujących bardziej centralne i powierzchowne części zmiany. Można zaobserwować komórki Squamoid z wyraźną cytoplazmą i w tych przypadkach zmiana może być trudna do odróżnienia od trichilemmoma (TL) (fig.2). Jednak IFK zwykle brakuje zagęszczonej, eozynofilowej hialinowej błony podstawnej, charakterystycznej dla TL.

Rysunek 2.

cechą patognomoniczną IFK jest obecność ciasnych wiórów mdłych pojawiających się płaskonabłonkowych komórek nabłonkowych, powszechnie znanych jako „płaskonabłonkowe wiry” (ryc. 3).

Rysunek 3.

wiry płaskonabłonkowe nie są całkowicie specyficzną cechą histologiczną, ponieważ mogą być również widoczne w podrażnionych rogowaceniach łojotokowych. Łagodna atypia płaskonabłonkowa może być widoczna, a sporadyczne postacie mitotyczne mogą być widoczne w warstwach bazaloidów. Jednak Jawna atypia cytologiczna lub liczne lub atypowe liczby mitotyczne powinny wzbudzać podejrzenie raka płaskonabłonkowego (SCC).

potencjalną pułapką histologiczną jest obecność bazofilowej odpowiedzi zrębowej w obrębie zmiany. To odkrycie jest podobne do tego, co można zaobserwować w desmoplastycznym TL (Fig. 4) i nie powinno być mylone z prawdziwą desmoplastyczną odpowiedzią zrębową na postępującej granicy SCC.

Rysunek 4.

ponieważ powierzchowne części odwróconego rogowacenia pęcherzykowego mogą histologicznie naśladować Verruca vulgares (ryc. 5, ryc. 6, ryc. 7)i ponieważ tych dwóch zmian nie można łatwo oddzielić klinicznie, niektórzy autorzy zaproponowali, że odwrócone rogowacenie pęcherzykowe to w rzeczywistości verruca vulgares.wulgaryzmy. Jednak większość badań nie wykazała żadnych dowodów na obecność wirusa brodawczaka ludzkiego w IFK, ani przez immunohistochemię, ani przez hybrydyzację in situ lub reakcję łańcuchową poymerazy.

Figure 5.

Figure 6.

Figure 7.

Ponadto wykazano, że IFKs wykazują ekspresję CK17 przez immunohistochemię (Fig. Marker ten podkreśla wewnętrzne warstwy zewnętrznej powłoki korzeniowej w skórze normalnej i jest rozproszony w IFK. Ekspresja tego markera w IFK potwierdza twierdzenie, że zmiany te mają pochodzenie pęcherzykowe i że ujawniają różnicowanie zewnętrznej powłoki korzeniowej. Raport o IFK powstającym w związku z trichoblastomą również potwierdza ten wniosek.

Rysunek 9.

wreszcie, IFK wykazują inny immunohistochemiczny wzór barwienia przeciwciałem bcl-2 w porównaniu z rogowaceniem łojotokowym. Łojotokowe rogowacenie może wykazywać naskórkową odporność bcl-2. Natomiast w IFK komórki naskórka są ujemne, podczas gdy są rozproszone wewnątrzepidermalne komórki dendrytyczne Bcl-2 dodatnie (prawdopodobnie komórki Langerhansa Bcl-2) (Fig. 10).

Bcl-2 działa jako białko anty-apoptotyczne, a jego ekspresja w komórkach Langerhansa może wskazywać na zwiększoną immunogenność. Brak odporności bcl-2 komórek naskórka w IFK ze zwiększeniem dodatnich komórek dendrytycznych bcl-2 może wskazywać na trwającą apoptozę z potencjalną ewentualną regresją zmiany.

kto jest zagrożony rozwojem tej choroby?

osiemdziesiąt procent osób dotkniętych chorobą jest w wieku powyżej czterdziestu lat, a mężczyźni są częściej dotknięci chorobą niż kobiety. Do tej pory większość przypadków odnotowano u osób rasy kaukaskiej.

Jaka jest przyczyna choroby?

etiologia

nieznana

Patofizjologia

nieznana

implikacje systemowe i powikłania

istnieje doniesienie o wielokrotnym IFKs jako przedstawiającym oznakę zespołu Cowdena. Jak wskazano powyżej, histologicznie IFK może przypominać TL, klasyczną skórną manifestację zespołu Cowdena. Dlatego, jeśli u pacjenta występuje wiele rogowacenia, które histologicznie reprezentują IFK, należy przeprowadzić ocenę kliniczną pod kątem innych śluzowo-skórnych objawów zespołu Cowdena, takich jak TL, rogowacenie akralne oraz włókniaki jamy ustnej i skóry.

pacjenci ci są również podatni na proliferacje i nowotwory narządów wewnętrznych, w tym piersi, tarczycy i endometrium itp. W związku z tym może być również wskazana dokładna historia kliniczna w celu zbadania tych objawów wewnętrznych.

możliwości leczenia

tak jakby nie były złośliwe i rzadko się powtarzały, wycięcie golenia jest zwykle leczeniem z wyboru, ale inne powierzchowne destrukcyjne metody, takie jak elektrochirurgia, kriochirurgia lub ablacja laserowa, mogą być również odpowiednimi terapiami, gdy diagnoza jest zabezpieczona analizą histologiczną. Nawracająca zmiana jest zwykle leczona przez konserwatywne wycięcie.

optymalne podejście terapeutyczne do tej choroby

tylko rzadko wykonuje się, jeśli po biopsji występują nawroty choroby; w związku z tym dodatkowe leczenie po rozpoznaniu histologicznym nie jest wymagane. Nie ma doniesień o przemianie złośliwej. W przypadku klinicznie podejrzanej zmiany klinicznej, clinico, konieczna jest korelacja patologiczna, tak jakby trzeba było histologicznie odróżnić raka płaskonabłonkowego od raka płaskonabłonkowego.

Postępowanie z pacjentem

jak wskazano powyżej, pacjenci z pojedynczymi zmianami są leczeni zachowawczo i nie jest wymagane wycięcie, ponieważ IFKs są uważane za zmiany łagodne. Jeśli jednak u pacjenta występuje wiele IFK, należy rozważyć możliwość wystąpienia zespołu Cowdena.

w tej sytuacji należy wykonać szczegółowe badanie skóry w celu wykluczenia wszelkich innych skórnych Stygmatów zespołu Cowdena, w tym TLs, rogowacenia akralnego lub włókniaków jamy ustnej lub skóry. Ponadto należy przeprowadzić szczegółową historię kliniczną w celu ustalenia, czy u pacjenta występują inne wewnętrzne objawy zespołu Cowdena, takie jak nowotwory piersi, tarczycy lub endometrium.

nietypowe scenariusze kliniczne do rozważenia w leczeniu pacjentów

jak wskazano, najczęstszym miejscem prezentacji jest „głowa i szyja”, w tym warga i powieka. Jednak przypadki występują na tułowiu i kończynach i odnotowano nietypowe miejsca prezentacji, takie jak spojówka i srom. Ponadto opisano warianty pigmentowane, które mogą być klinicznie mylone z czerniakiem.

jakie są dowody?

Spielvogel, RL, Austin, C, Ackerman, AB. „Inverted follicular keratosis is not a specific keratosis but a verruca vulgaris (lub łojotokowe rogowacenie) with squamous eddies”. Am J Dermatopatol. vol. 5. 1983. 2010-02-12 12: 42: 42 (Znakomity przegląd literatury do 1983 roku, w tym prezentacja kolejnych 100 przypadków zaobserwowanych przez autorów. Autorzy argumentują, że odwrócone rogowacenie pęcherzykowe nie jest specyficznym rogowaceniem. Ponadto znajdują się fragmenty oryginalnej prezentacji i referatu Helwiga. Helwig jest uważany za pierwszego, który opisał odwrócone rogowacenie pęcherzykowe w 1954 roku na Proceedings of the 20th Seminar of the American Society of Clinical Pathologists w Waszyngtonie.)

Mehregan, ach. „Inverted follicular keratosis is a distinct follicular tumor”. Am J Dermatopatol.. vol. 5. 1983. 2010-01-20 12: 46: 00 (Clinicopathologic description of 100 cases of inverted follicular keratosis. Dr. Mehregan twierdzi, że odwrócone rogowacenie pęcherzykowe jest odrębnym nowotworem oddzielonym od verrucal vulgaris, rogowacenia łojotokowego lub trichilemmoma.)

Mehregan, AH, Nadji, M. „Inverted follicular keratosis and verruca vulgaris”. Badanie antygenu wirusa brodawczaka pospolitego. J Cutan Pathol. vol. 11. 1984. 2010-09-10 22: 59 (Badanie na obecność antygenu wirusa brodawczaka ludzkiego przy użyciu technik immunohistochemicznych nie ujawniło żadnych dowodów infekcji wirusowej w 20 przypadkach odwróconego rogowacenia pęcherzykowego, co sugeruje, że odwrócone rogowacenie pęcherzykowe nie jest vulgares Verruca.)

Thom, GA, Quirk, CJ, Heenan, PJ. Inverted follicular keratosis simulating malignant melanoma (ang.). Australas J Dermatol. vol. 45. 2004. S. 55-7. (Prezentacja 93-letniego pacjenta z klinicznie zabarwioną zmianą na szyi, która dermatoskopowo symulowała również czerniaka złośliwego. Jednak histologicznie zmiana była odwróconym rogowaceniem pęcherzykowym z pigmentacją melaniny.)

Schweitzer, JG, Yanoff, M. „Inverted follicular keratosis: a report of 2 recurrent cases”. Okulistyka. vol. 94. 1987. S. 1465-8. (Opisuje dwóch pacjentów z odwróconym rogowaceniem pęcherzykowym, że każdy wystąpił około jednego miesiąca po biopsji wycięciowej. Zmiany umiejscowiono na brwi i powiece, a po ponownym wycięciu leczono je całkowicie bez dalszych nawrotów.)

Roth, JM, Look, KY. „Inverted follicular keratosis of the vulvar skin”. Zmiana, która może być mylona z rakiem płaskonabłonkowym. Int J Gynecol Pathol. vol. 19. 2000. 369-73 (Opis pacjenta z dużym uszkodzeniem warg sromowych, które początkowo błędnie zdiagnozowano jako rak płaskonabłonkowy.)

Cakmak, SS, Unlu, MK, Bilek, B, Buyukbayram, H, Sakalar, YB. Conjunctival inverted follicular keratosis: a case report (ang.). JPN J Ophthalmol. vol. 48. 2004. 497-8 Opisuje 21-letniego mężczyznę z odwróconym rogowaceniem pęcherzykowym spojówki, który był leczony biopsją wycięciową, bez dowodów nawrotu podczas 9-miesięcznej obserwacji.)

Battistella, m, Peltre, B, Cribier, B. „Composite tumors associating trichoblastoma and benign epiderm / follicular neoplasm: another proof of the follicular nature of inverted follicular keratosis”. J Cutan Pathol. vol. 37. 2010. 1057-63 (Opisuje trichoblastoma kojarzenie z innymi naskórek / pęcherzyków łagodnych nowotworów, w tym cztery przypadki związane odwrócone rogowacenie pęcherzyków. Autorzy uważają, że to skojarzenie wspiera pęcherzykowy charakter odwróconego rogowacenia pęcherzykowego. Pokazują również, że odwrócone rogowacenie pęcherzykowe dyfuzyjnie wyraża CK 17. Przeprowadzono również immunohistochemię wirusa brodawczaka ludzkiego w czterech przypadkach, z których wszystkie były negatywne.)

Ruhoy, SM, Thomas, D, Nuovo, GJ. „Liczne odwrócone rogowacenie pęcherzykowe jako objaw zespołu Cowdena: case report with human papillomavirus studies”. J Am Acad Dermatol. vol. 51. 2004. S. 411-5. (Opisuje pacjenta, który spełnia kryteria kliniczne zespołu Cowdena, który przedstawił z wieloma odwróconymi rogowaceniami pęcherzykowymi.) Badania nad ludzkim wirusem brodawczaka poprzez standardową hybrydyzację in situ, jak również hybrydyzację łańcuchową polimerazy (PCR) in situ nie wykazały żadnych „specyficznych” lub „nowych” typów HPV w obrębie odwróconego rogowacenia pęcherzykowego.

Ko, CJ, Kim, J, Phan, J, Binder, SW. „Bcl-2 dodatnie komórki dendrytyczne naskórka w odwróconych rogowaceniach pęcherzykowych, ale nie rakach płaskonabłonkowych lub rogowaceniach łojotokowych”. J Cutan Pathol. vol. 33. 2006. 2010-01-24 19: 49: 50 (Opisuje i kontrastuje immunohistochemiczny wzór barwienia między odwróconym rogowaceniem pęcherzykowym i łojotokowym rogowaceniem i rakiem płaskonabłonkowym. Autorzy spekulują, że ekspresja bcl-2 w niektórych rogowaceniach łojotokowych może wskazywać na proces przeciwapoptotyczny, który nie występuje w odwróconych rogowaceniach pęcherzykowych. Ponadto autorzy spekulują, że obecność dodatnich komórek dendrytycznych bcl-2 może odgrywać immunologiczną rolę w kontrolowaniu wzrostu odwróconego rogowacenia pęcherzykowego.)