opis przypadku
88-letnia kobieta była hospitalizowana z niedotlenieniem ortopedii, pełnią brzucha i obrzękiem nóg. Analiza krwi tętniczej wykazała 88% nasycenia tlenem. Prześwietlenie klatki piersiowej wykazało rozległy wysięk w prawej opłucnej. Przeszłość była niczym niezwykła. Badania laboratoryjne wykazały prawidłową chemię wątroby, z wyjątkiem łagodnego zwiększenia aktywności fosfatazy alkalicznej i γ-glutamylowej transpeptydazy. Przeciwciało przeciwjądrowe i przeciwciało antymitochondrialne-2 były ujemne. Wyniki serologiczne dla wirusa zapalenia wątroby typu B, wirusa zapalenia wątroby typu C i HIV były ujemne. Markery nowotworowe wykazały: α-fetoproteinę, 2,4 ng/ml (0-20 ng/ml); antygen węglowodanowy 19-9, 56,6 J./ml (0-37 J./ml); i antygen rakoembryonowy, 9,0 ng/ml (0-5, 0 ng / ml). Endoskopia wykazała duże żylaki przełyku w środkowej części przełyku. Brzuszna tomografia komputerowa ujawniła wiele obrazów torbieli w całej wątrobie i obu nerkach, niektóre wodobrzusze i łagodne powiększenie śledziony (Fig. 1a). Wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe drogi żółciowe nie były rozszerzone. Nie obserwowano objawów marskości wątroby, niewydolności serca ani zaburzeń czynności nerek. Zwłaszcza peptyd natriuretyczny mózgu, ludzki atrialny peptyd natriuretyczny i frakcja wyrzutowa serca były normalne. Ponadto nie stwierdzono zmian złośliwych ani skrzepliny naczyń. Sekwencje ważone MRCP T2 wykazały wiele małych zmian hiperintensywnych <o średnicy 1 cm i prawidłowych wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych (Fig. 1B). Cavografia żyły dolnej i wenografia wątrobowa nie wykazały angiostenozy ani skrzepliny w głównych naczyniach krwionośnych. Gradient ciśnienia żylnego w wątrobie wynosił 14 mmHg. W związku z tym bardzo podejrzewano VMC lub liczne torbiele wątroby. Biopsja wątroby wykazała rozproszone hamartomas dróg żółciowych powstających w regionie portalu. Barwienie hematoksyliną-eozyną wykazało mikrohamartomy dróg żółciowych składające się z ograniczonych obszarów włóknistych zawierających wiele nieregularnie rozszerzonych struktur dróg żółciowych i tylko kilka zwężonych naczyń w okolicy wrotnej (Fig. 1C). Mogło dojść do zwężenia żyły wrotnej. W związku z tym potwierdzono rozpoznanie VMC z nadciśnieniem wrotnym. Uważamy, że przemieszczenie żyły wrotnej wywołało nadciśnienie wrotne. Terapia furosemidem szybko poprawiła stan pacjenta. Rok później stan pacjenta utrzymał się na stałym poziomie po leczeniu moczopędnym. Jednak endoskopia kontrolna wykazała żylaki przełyku bez zmian w stosunku do poprzedniego.
(a) osiowa tomografia komputerowa 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). B) cholangiogram rezonansu magnetycznego ważony T2 wykazuje liczne zmiany w wątrobie o wysokim natężeniu sygnału i brak komunikacji między nimi a wewnątrz-i pozawątrobowym układem żółciowym o normalnej wielkości. 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). C) Fotomikrograf (powiększenie oryginalne, × 40; H&e stain) pokazuje obszar portalu (groty strzałek) zawierający kilka przestrzeni torbielowych, które są przeplatane włóknistą stromą i wyłożone warstwą nabłonka żółciowego (strzałki). 84 × 63 mm (300 × 300 DPI).