dyskusja
Mucynoza skórna obejmuje heterogeniczną grupę chorób obejmujących rozproszone i/ lub miejscowe gromadzenie mucyny w skórze i jej załącznikach.1,2 choroby można podzielić na dwie grupy: pierwotne mucynozy skórne objawiające się zastosowaniami klinicznymidermatologicznymi (np. liszaj myxedema, Siateczkowa mucynoza rumieniowa i obrzęk miażdżycowy) i mucynoza związana z innymi chorobami, 2W tym niektóre endokrynopatie, zwłaszcza choroby tarczycy, choroby toksyczne (zespół toksycznego oleju), zespół eozynofilii-ból mięśni, dermopatia włóknista nefrogenna, DCTD i rak.1,2,3
toczeń rumieniowaty (LE) jest chorobą reumatyczną najczęściej związaną z wtórnymucynozą (mucynoza skórna może wystąpić do 1,5% przypadków LE).2 złogi mocyny zgłaszano również w innych DCTD, takich jak zespół Sjögrena, twardzina układowa, reumatoidalne zapalenie stawów,zapalenie naczyń i zapalenie skórno-mięśniowe.3,4
cechy mucynozy pierwotnej i wtórnej nakładają się na siebie, ale nie jest znana przyczyna nieprawidłowego odkładania się mucyny.Sugeruje się, że w chorobach reumatycznych mucynozwiązane z krążącymi przeciwciałami stymulującymi syntezę glikozaminoglikanów przez fibroblasty skóry. Uwalnianie cytokin jest ważnym czynnikiem regulującym produkcjęmucina.3
hialuran i siarczan chondroityny są w stanie aktywować i przyciągać komórki zapalne,co powoduje lokalny wzrost cytokin in vitro. Glikozaminoglikan (GAGs) sązwiększone w zapaleniu skórno-mięśniowym i zmianach skórnych tocznia. Sugeruje się zatem ich udział w patofizjologii tych zmian.
w LE mogą wystąpić złogi mucyny z innymi objawami ustrojowymi lub bez nich.1 LE chronicplaque z mucyną jest klasycznie znany jako toczeń tumidus. Pojawiają się w postaci siateczkowych rumieniowatych plamek, grudek i blaszek, zlokalizowanych w środku klatki piersiowej i pleców, i dość podobnych do mucynozy siateczkowatej (REM). Jednak w tej postaci mucynozy brak jest typowych zmian w naskórku i błonie Piwnicznej, a Immunofluorescencja jest nieegatywna.1W pierwszym przypadku stwierdzono typowe wyniki histologiczne mucynozy grudkowej. W drugim przypadku, chociaż histologia wykazała łagodne zaangażowanie naskórka, nie stwierdzono innych zmian; odkładanie mucyny stwierdzono tylko w siateczkowej skórze właściwej, podczas gdy w LE można było ją znaleźć w całym ciele. Wyniki te wskazują na rozpoznanie retikularmucynozy.
nie ma specyficznego leczenia mucynozy skóry związanej z DCTD. Terapia jest zwyklypierścień w kierunku choroby podstawowej. W postaciach idiopatycznych odnotowano liczne zabiegi, zwłaszcza w postaci uogólnionej. W przypadku 1 stwierdzono znaczną poprawę po zwiększeniu dawki azatiopryny, a w przypadku 2 odpowiedź wystąpiła po połączeniu difosforanu chlorochiny i prednizonu. Odpowiedź na leki przeciwmalaryczne była już wspominana w różnych sprawozdaniach i seriach przypadków.1,2,6,7 w przypadkach opornych na leczenie stosowanie wewnątrzsesionalnych lub systemowych kortykosteroidów może być skuteczne, z dobrą odpowiedzią spowodowaną tłumieniem Tcells, keratynocytów i fibroblastów, a w konsekwencji zmniejszeniem proliferacji macierzy pozajelitowej.8częściowa regresja zmian guzkowych była zgłaszana po wstrzyknięciu dożylnym hialuronidazy. W postaci uogólnionej talidomid był skuteczny w niektórych przypadkach, a izotretinoina była stosowana z dobrą odpowiedzią.Kilka innych leków hamujących działanie leku, takich jak cyklofosfamid, melfalan i azatiopryna, było wykorzystywanych ze zmienną odpowiedzią na ciężkie postacie, ale nie ma doniesień o postaciach zlokalizowanych.
są to pierwsze doniesienia o mucynozie w MCTD. W obu przypadkach pojawienie się skórek wystąpiło podczas dobrej kontroli innych chorób podstawowych. W jednym przypadku stwierdzono reakcję kliniczną na azatioprynę, a w drugim na chlorochinę i prednizon.