dyskusja
włókniakomięsak brodawkowaty jest najczęstszym guzem zastawkowym serca, stanowiącym 10% wszystkich guzów serca.1 Więcej z tych nowotworów są zgłaszane, w wyniku postępów w obrazowaniu klinicznym. Włókniakomięsaki brodawkowe serca mają dużą skłonność do wpływu zastawki aortalnej, lewej komory odpływu dróg, a przednia ulotka mitralna. Mogą rozwinąć się pojedyncze lub wielokrotne zmiany chorobowe.2
zaproponowano kilka mechanizmów stojących za rozwojem fibroelastoma brodawkowatego, ale żaden z nich nie został udowodniony naukowo. Najczęściej akceptowanym wyjaśnieniem pochodzenia włókniakomięsaka brodawkowatego jest teoria mikrotromb, która zakłada, że zmiany te są nabyte, a nie wrodzone 3—że powstają jako małe skrzepy i łączą się na krawędziach cewkowych zastawek w miejscu niewielkiego uszkodzenia śródbłonka.4 uważa się, że mikrotrombi, które same mogą się przemieszczać i embolizować, tworzą nidus dla późniejszego postępu ekscesów. Te nieprawidłowe narośla zostały po raz pierwszy zidentyfikowane na powierzchni zastawek aorty w 1856 roku przez Vilema Dusana Lambl.5
Włókniakomięsaki brodawkowate przypominają chordae tendineae i mają 2 warstwy—zewnętrzną, hiperplastyczną warstwę śródbłonka i gęsty rdzeń centralny—przylegające do leżącej pod nim ulotki zastawki.6 Powierzchnia fibroelastoma brodawkowatego pokryta jest licznymi projekcjami nitkowatymi. Pomiędzy zewnętrznym śródbłonkiem a rdzeniem centralnym umieszczona jest pośrednia warstwa luźnej, bogatej w mukopolisacharydy tkanki łącznej.6 acelularna włóknista oś w centralnym rdzeniu tworzy koncentryczny, ziarnisty wzór składający się z warstw fibryny i kwaśnej matrycy mukopolisacharydowej.
mimo, że włókniakomięsaki brodawkowate są histologicznie łagodne, mogą prowadzić do zagrażających życiu powikłań, takich jak udar mózgu, ostre dysfunkcje zastawek, zator, migotanie komór i nagła śmierć.7 Włókniakomięsaki brodawkowe serca wydają się być mocno przymocowane do zastawkowego lub ściennego wsierdzia, ale ich ekstremalna mobilność powoduje, że fragmenty liści brodawkowych dostają się do krążenia ogólnoustrojowego, co powoduje embolizację. Większość włókniakomięsaków brodawkowych znajduje się w lewym sercu, co zwiększa ryzyko zatoru ogólnoustrojowego.8 łóżka naczyniowe najczęściej dotknięte są tętnice mózgowe i siatkówki; następstwa mogą wahać się od przemijających ataków niedokrwiennych lub amaurosis fugax do pełnego udaru mózgu.8 guz może również zatkać ostię wieńcową lub embolizować do naczyń wieńcowych, powodując zawał mięśnia sercowego, nietypową dusznicę bolesną lub częstoskurcz komorowy. U naszego pacjenta fibroelastoma zidentyfikowano dopiero po śródoperacyjnym TEE, po zakończeniu przedoperacyjnej angiografii tętnic wieńcowych. Ponieważ guzy te mogą migrować i często są kruche, angiografia tętnic wieńcowych powinna być wykonywana ze szczególną ostrożnością, w przypadku, gdy jeden z tych guzów jest obecny. Ryzyko i korzyści należy dokładnie rozważyć przed manipulacją Ostia wieńcowa.
chociaż TTE może odpowiednio ekran dla brodawkowatego fibroelastomas, TEE jest obecnie preferowaną metodą ze względu na wysoką rozdzielczość i optymalne możliwości obrazowania. MULTIPLANAR TEE jest przydatny do widzenia i identyfikacji dokładnego punktu mocowania guza, co pozwala chirurgowi skutecznie zaplanować naprawę zastawki aortalnej, jeśli to konieczne.9
Włókniakomięsaki brodawkowate są zazwyczaj małymi guzami o średnicy około 9 do 12 mm. W echokardiografii zwykle pojawiają się szypułkowe i ruchome, z jednorodnym nakrapianym wzorem i charakterystycznym piętkowaniem wzdłuż krawędzi.10 Ten piętowaty wzór koreluje z projekcjami brodawkowatymi na powierzchni guza.
Postępowanie w włókniakomięsaku brodawkowatym zależy od jego klinicznej prezentacji. Pacjenci, u których występują epizody zatorowe pochodzenia sercowo-naczyniowego lub neurologicznego, powinni poddać się resekcji chirurgicznej. Ponadto włókniakomięsaki brodawkowe zastawki aortalnej były związane z omdleniem, ostrym zawałem mięśnia sercowego i nagłą śmiercią z powodu uderzenia guza w ostię wieńcową, co nawet u pacjentów bezobjawowych zwiększa ryzyko związane z resekcją chirurgiczną.12 zator naczyniowo-mózgowy jest związany z guzami o średnicy zaledwie 3 mm. 13 Małe (średnica < 1 cm) i guzy bezobjawowe, które nie wykazują wpływu na ostię wieńcową, mogą być obecne u pacjentów bezobjawowych.Pacjenci ci wymagają okresowej obserwacji seryjnych badań obrazowych. Wycięcie chirurgiczne powinny być oferowane, jeśli guz jest ruchomy lub szypułkowy, zwiększa rozmiar, lub zaczyna powodować objawy. Wreszcie, bezobjawowych pacjentów, którzy poddawani zabiegom operacyjnym serca z innych powodów powinny być oferowane resekcji chirurgicznej, jeśli guz zostanie wykryty przypadkowo w sali operacyjnej, pod warunkiem, że operacja może być łatwo osiągnąć bez ryzyka dodatkowych zachorowalności.
chociaż zgłaszano występowanie skrzeplin na powierzchni włókniakomięsaków,nie ma wytycznych dotyczących oceny skuteczności leczenia przeciwzakrzepowego lub przeciwpłytkowego u pacjentów dotkniętych chorobą. Po rozpoznaniu fibroelastoma brodawkowatego należy rozpocząć profilaktyczną terapię przeciwzakrzepową, aby zabezpieczyć się przed skrzeplinami aż do chirurgicznej resekcji. Optymalna procedura chirurgiczna dla guzów szypułkowych jest resekcja oszczędzająca zastawki. Więcej niż 80% aorticvalve brodawkowaty fibroelastomas mogą być traktowane tylko wycięcie golenia. 3-letnie badanie kontrolne pacjentów po wycięciu golenia nie wykazało nawrotów nowotworu.Bardziej rozległe lub siedzące guzy mogą wymagać plastra osierdziowego i rekonstrukcji ulotki zastawki. Resekcja zastawki aortalnej, wymiana, lub rekonstrukcja na ogół nie jest konieczne dla włókniakomięsaków brodawkowych, chyba że istnieje zasadnicza degeneracja lub rozległe zniszczenie aparatu zastawkowego macierzystego.Resekcja częściowa oszczędzająca zastawkę jest opcją w przypadku rozległych zmian, zwłaszcza gdy rekonstrukcja lub wymiana zastawki znacznie podkreśliłaby możliwą zachorowalność. Odrastanie guza po częściowej resekcji guza nie zostało zgłoszone i nie ma długoterminowych danych dotyczących tego, czy i jak często takie odrastanie może wystąpić. Dowody pochodzące z badań uzupełniających tee sugerują, że prawdziwa częstość występowania nawrotów jest bardzo niska.
chociaż włókniakomięsak brodawkowaty jest łagodny, coraz częściej uważa się go za kwestię operacji z powodu takich potencjalnych powikłań, jak udar mózgu, ostry zawał mięśnia sercowego, arytmia komorowa i nagła śmierć.Zaleca się chirurgiczną resekcję, jeśli występuje którykolwiek z następujących stanów: zmiany szypułkowe, ruchliwość guza, lub w wywiadzie objawy lub powikłania związane z guzem. Oszczędność zastawki golenia wycięcie guza można łatwo osiągnąć w większości przypadków, z dobrymi wynikami długoterminowymi. Gdy podejrzewa się fibroelastoma brodawkowatego, zalecamy szybką TEE, leczenie przeciwzakrzepowe w celu ochrony przed skrzeplinami powierzchniowymi i wczesne skierowanie chirurgiczne.