Streszczenie
Primary cutaneous CD30-dodatni large cell lymphoma (CD30+ PCLCL) to rzadki Podtyp skórnego chłoniaka T-cell (CTCL), który może występować na wiele sposobów. Zgłaszamy pacjenta z 3-miesięczną historią powiększającej się masy egzofitycznej z dwoma mniejszymi zmianami satelitarnymi na lewym przedramieniu. Biopsja skóry zabarwionej na CD30 i, po dokładnej ocenie ogólnoustrojowej, rozpoznanie CD30 + PCLCL. W przypadku podejrzenia PCLCL ważne jest przeprowadzenie badań immunohistologicznych dla typów CD30 i przeprowadzenie dokładnej analizy w celu wykluczenia ogólnoustrojowego LCL. Środki te zmniejszą stosowanie niepotrzebnie agresywnych schematów chemioterapii dla CD30 + PCLCL, choroby o powolnym rokowaniu.
1. Wprowadzenie
CD30+ PCLCL stanowi około dziesięciu procent wszystkich przypadków skórnych chłoniaków T i uważa się , że reprezentuje spektrum chorób, z limfomatoidalną papulozą na łagodnym końcu i pierwotnym skórnym anaplastycznym chłoniakiem wielkokomórkowym (PCALCL) na drugim . CD30-dodatnie chłoniaki wielkokomórkowe są zazwyczaj związane ze złym rokowaniem, gdy są ogólnoustrojowe, choć mają korzystne rokowanie, gdy ogranicza się do skóry. Ekspresja CD30 jest znacznie ważniejszym parametrem prognostycznym niż stopień choroby skóry w momencie prezentacji, jak Beljaards et al. opisano, że 80% pacjentów z CD30-ujemnym PCLCL zmarło z powodu postępującej choroby (mediana 27 miesięcy po rozpoznaniu) w porównaniu do tylko 7% pacjentów z CD30 + PCLCL.
2. Prezentacja przypadku
u 80-letniego mężczyzny obserwowano trwającą trzy miesiące masę na lewym przedramieniu wewnętrznym, która stale powiększała się i krwawiła. Badanie fizykalne wykazało obecność guzka egzofitycznego o wymiarach 10,0×7,0 cm na lewym nadgarstku i przedramieniu. Dwa mniejsze guzki satelitarne były widoczne wzdłuż środkowego grzbietowego przedramienia, każdy o wymiarach 2,0×2,0 cm (ryc. 1). Nie stwierdzono adenopatii. Morfologia i inne wartości laboratoryjne były nijakie. Wykonano biopsję szpiku kostnego i wyniki były prawidłowe. Tomografia komputerowa klatki piersiowej i brzucha oraz RTG klatki piersiowej były w normie. Zrobiono wtedy biopsję. Wykazywał on zmianę polipoidalną charakteryzującą się gęstym okołonaczyniowym i pasmowym monomorficznym naciekiem złożonym ze znacznie nietypowych, dużych, pleomorficznych komórek nabłonkowych, a także niedojrzałych komórek przypominających immunoblasty (fig.2 i 3). Stwierdzono mitozy i martwicę nowotworu z towarzyszącymi neutrofilami. Nie zaobserwowano jednak komórek Reeda-Sternberga. Ponad 75% atypowych komórek limfatycznych uległo ekspresji CD30 (Fig. 4), ale nie ALK1 (Fig.5) I EMA (Fig. 6), co doprowadziło do rozpoznania CD30+ pierwotnego skórnego anaplastycznego chłoniaka wielkokomórkowego (CD30+ PCLCL). Pacjent otrzymał zlokalizowane leczenie radiacyjne z doskonałymi wynikami, jak guz całkowicie nawrócił.
H&e barwienie guza wykazuje gęste okołonaczyniowe i pasmo-jak monomorficzny naciek złożony ze znacznie nietypowych, dużych, pleomorficznych komórek nabłonkowych, wraz z niedojrzałymi komórkami przypominającymi immunoblasty.
H&e barwienie guza wykazuje gęste okołonaczyniowe i pasmo-podobnie jak monomorficzne nacieki złożone ze znacznie nietypowych, dużych, pleomorficznych komórek nabłonkowych, wraz z niedojrzałymi komórkami przypominającymi immunoblasty.
3. Dyskusja
CD30+ PCLCL występuje zwykle u dorosłych w wieku 45-60 lat i jest sześciokrotnie częstszy u mężczyzn . Występuje jako jeden do kilku zlokalizowanych guzków lub guzów z owrzodzeniem. Dwadzieścia procent przypadków są wieloogniskowe, a tułów i kończyny są najczęściej zaangażowane. Blaszki są większe niż 1 cm w większości przypadków (77%). Drenowanie węzłów chłonnych jest pozytywnym stwierdzeniem w około 25% przypadków. Dodatkowe wspólne cechy to owrzodzenie naskórka (63%), widoczna proliferacja naczyń (60%), rozrost pseudoepitheliomatous (55%), martwica guza (55%) i naciek naczyniowy przez komórki nowotworowe (44%) . W 20-25% przypadków obecne są pleomorficzne lub immunoblastyczne komórki Reeda-Sternberga. Prezentacja może być zmienna, z tej zmiany są mylone z innymi zaburzeniami skóry, takich jak dorosłych początku egzema, pioderma gangrenosum, morphea, zlokalizowane twardziny, lub rak płaskonabłonkowy .
Histopatologicznie, gęste skupiska lub guzki dużych komórek nowotworowych CD30+ są obserwowane w PCALCL; ponad 75 procent komórek nowotworowych powinno być CD30+ do rozpoznania PCALCL. Komórki nowotworowe CD30 + są CD4+ i mogą mieć utratę markerów komórek T, takich jak CD2, CD3 i CD5. Markery powierzchni komórek mogą pomóc w odróżnieniu PCALCL od jego pierwotnego węzłowego odpowiednika z wtórną chorobą skóry. Nowotwory PCALCL częściej wyrażają HECA – 452, a nie EMA, podczas gdy choroba wtórna jest bardziej narażona na ekspresję EMA, a nie HECA-452 . Chłoniaki układowe częściej zawierają translokację 𝑡(2;5), która tworzy białko fuzyjne npm-ALK (kinaza nukleofosminowo-anaplastyczna chłoniaka).
chłoniaki anaplastyczne CD30+ są zwykle związane ze złym rokowaniem, gdy są ogólnoustrojowe, chociaż mają korzystne rokowanie, gdy są ograniczone do skóry . Przeżywalność CD30 + PCLCL wynosi 95% po pięciu latach od rozpoznania, a około 20% zmian ustępuje samoistnie . Jednak CD30-ujemny PCLCL jest znacznie bardziej agresywnym nowotworem (choć jest nie do odróżnienia od CD30 + PCLCL na badaniu brutto), z 15% 5-letnim przeżyciem . Istotne jest odróżnienie CD30 + PCLCL od pierwotnego węzłowego LCL z wtórnym zajęciem skóry, ponieważ pacjenci z wtórną chorobą skóry mają na ogół gorsze rokowanie i muszą być leczeni bardziej agresywnie. Obecność drenujących węzłów chłonnych nie wydaje się zmieniać rokowania. Nie ma klinicznych różnic w prezentacji, przebiegu lub rokowaniu między ANAPLASTYCZNYM i nieanaplastycznym CD30+ LCL .
standardowym leczeniem pojedynczych lub zlokalizowanych zmian PCALCL jest miejscowe wycięcie lub promieniowanie. Chemioterapia jest zwykle zarezerwowana dla pacjentów z zaangażowaniem ogólnoustrojowym. Leczenie pacjentów tylko ze skórą i chorobą węzłową jest kontrowersyjne, a niektórzy lekarze preferują radioterapię i chemioterapię dla tych pacjentów .
4. Wniosek
pierwotny skórny chłoniak z limfocytów T CD30 może występować na wiele sposobów, ale jest definitywnie odróżniany od innych skórnych chłoniaków z limfocytów T przez ekspresję antygenu CD30 na barwie immunohistologicznej. Inne markery powierzchni komórek, takie jak EMA i ALK1 są pomocne w odróżnianiu CD30+ PCLCL od wtórnego skórnego CD30+ LCL, co wpływa na rokowanie i decyzję o dodaniu chemioterapii do schematu leczenia.
zgoda
pacjent uzyskał pisemną, świadomą zgodę na publikację niniejszego raportu przypadku i towarzyszących mu zdjęć. Kopia pisemnej zgody jest dostępna do wglądu przez redaktora naczelnego niniejszego czasopisma.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie otrzymano wsparcia finansowego ani niefinansowego i że nie mają konkurencyjnych interesów.