Streszczenie
tętniak Zatoki Valsalva jest rzadką nieprawidłowością serca; jednak najczęstszym powikłaniem jest pęknięcie do prawej komory serca lub rzadko w kierunku lewej komory. Pęknięty tętniak zazwyczaj prowadzi do przetoki aortokardiakowej i stopniowo pogarsza niewydolność serca. Zgłaszamy przypadek 21-letniego mężczyzny, który doznał tętniaka Zatoki pęknięcia Valsalvy w prawym przedsionku, który przeszedł udaną naprawę chirurgiczną.
1. Wprowadzenie
tętniak Zatoki aorty, znany również jako Zatoka Valsalva (SV), jest rzadki. Gdy występuje, jest zwykle albo w prawej lub w zatoce nieskoronnej, rzadko w zatoce lewej . Zatok aorty jest jedną z części anatomicznych aorty wstępującej, która leży tuż nad zastawką aorty. Istnieją trzy Zatoki aorty: LEWY PRZEDNI, PRAWY PRZEDNI i tylny. Ten typ tętniaka jest zazwyczaj wrodzony i może być związany z wadami serca. Czasami wiąże się z zespołem Marfana lub zespołem Loeysa-Dietza, ale może również wynikać z zespołu Ehlersa-Danlosa, miażdżycy, kiły, torbielowatej martwicy przyśrodkowej, urazu klatki piersiowej lub zakaźnego zapalenia wsierdzia.
Jeśli nie dojdzie do uszkodzenia, może to przebiegać bezobjawowo i w związku z tym pozostać niewykryte do czasu pojawienia się objawów lub wykonania obrazowania radiologicznego z innych powodów . Przedstawiamy przypadek pękniętego wrodzonego tętniaka Zatoki aorty, który został zdiagnozowany za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii i aortografii.
2. Historia przypadku
21-letni mężczyzna został przywieziony na oddział ratunkowy (ED) z ostrą dusznością i niedociśnieniem. Odbywał służbę wojskową jako szeregowiec, a jego przyjaciele nie donosili nic niezwykłego o jego zdrowiu, dopóki tego wieczoru nagle nie zasłabł. Jego pierwsze badanie lekarskie w ED ujawniło zły stan ogólny z niepalącymi impulsami, obfite pocenie się i letarg. Tętno wynosiło 120 uderzeń na minutę, a ciśnienie krwi 70/30 mmHg. Doszło do rozdęcia żył szyjnych. Miał normalne dźwięki w płucach, a szmer systolodiastoliczny był słyszalny w regionie mezokardiakowym. EKG wykazało tachykardię zatokową z prawidłową osią. Analiza gazów krwi tętniczej wykazała desaturację tlenu z zasadowicą oddechową. Początkowo oceniano go pod kątem ostrej zatorowości płucnej, co wykluczono angiografią tomograficzną płuc. Dyżurny konsultant Kardiologiczny wykonał echokardiogram awaryjny (ECHO). ECHO ujawniło pierścień podobny do obrazu w prawym przedsionku (RA) w wierzchołkowym widoku czterokomorowym. W zmodyfikowanych widokach ten pierścień podobny obraz okazał się występem SV do RZS na poziomie zastawki trójdzielnej (ryc. 1). W „color Doppler” znajdował się strumień o dużej prędkości bezpośrednio do przedsionka trójdzielnego przez otwór o średnicy 2 mm. Pacjent został natychmiast przeniesiony do laboratorium cewnikowania w celu potwierdzenia patologii i dodatkowych nieprawidłowości. Aortogram tuż nad zastawkami aorty był jedynym wykonanym zdjęciem, które było wystarczające do wykazania poważnego niedomykania kontrastu z zatoki tętniaka Valsalva (SVA) do prawego przedsionka i prawej komory (ryc. 2). Nie było zastawkowej niedomykalności aorty do lewej komory. Średnica aorty została zmierzona jako 41 mm na poziomie SV i 31 mm na części rurowej. Pacjent przeszedł operację awaryjną w celu naprawy korzenia aorty. Po sternotomii linii środkowej, w czasie oględzin prawe komory serca były silnie rozszerzone i obrzękowe. W ramach bypassu krążeniowo-oddechowego (CPB) odkryto rozdarcie cm tuż nad guzkami prawymi i nie-wieńcowymi, łączące aortę z prawym przedsionkiem. Wykonano prawą atriotomię, a wadę, która otworzyła się nieco wyżej niż zastawka trójdzielna, Naprawiono głównie prolenem 4/0. W przypadku ubytku po stronie aorty wykonano plaster z użyciem przeszczepu dakronu i 4/0 prolenu. Po uwięzieniu prawego serca CPB został pomyślnie zakończony pełnym inotropowym wsparciem (czas zacisku poprzecznego: 98 min; Czas CPB: 192 min). Ponieważ serce było bardzo obrzękłe i opuchnięte, mostek pozostał otwarty, a skóra i tkanki podskórne były zszywane zamknięte. Mostek został zamknięty bez zmian po 24 godzinach. Pacjent został wypisany w siódmym dniu pooperacyjnym. W ambulatoryjnej obserwacji, był w dobrym stanie zdrowia w wieku trzech miesięcy.
3. Dyskusja
zatok tętniaka Valsalva jest rzadkością i występuje w 0,14–0,96% przypadków operacji na otwartym sercu. Częstość występowania SVA wynosi od 0,1 do 3,5% wszystkich wrodzonych wad serca . Seria autopsji obejmująca 8138 osobników wskazuje na częstość występowania 0,09% w populacji ogólnej . SVA ma wyraźną przewagę męską (4: 1), a częstość występowania jest wyższa w populacjach azjatyckich . Tętniaki pęknięte są najczęściej u mężczyzn i w trzeciej lub czwartej dekadzie życia . W 1919 Abbott wyraźnie ustalił wrodzoną etiologię SVA . Nabyte SVA występuje rzadziej i jest spowodowane przez Warunki wpływające na ścianę aorty, takie jak zakażenie (kiła, bakteryjne lub grzybicze zapalenie wsierdzia i gruźlica), choroba zwyrodnieniowa (miażdżyca tętnic, zaburzenia tkanki łącznej i torbielowata martwica przyśrodkowa) lub uraz klatki piersiowej . Nieuszkodzone SVA zwykle przebiega bezobjawowo. Obecnie, przy nieinwazyjnych metodach obrazowania, takich jak echokardiografia i MRI, są one częściej diagnozowane. U pacjentów z niezakłóconą SVA zgłaszano duszność wysiłkową, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej podobny do dławicy piersiowej . SVA jest zwykle diagnozowana w ustawieniu pęknięcia. Większość pęknięć rozwija się między 20 a 40 rokiem życia. Elektrokardiogramy zwykle pokazują kryteria napięcia dla przerostu lewej komory i nieprawidłowości fal ST-T. Konsekwencje pęknięcia zależą od wielkości i szybkości procesu prowadzącego do pęknięcia. U jednej trzeciej pacjentów lewostronne przetaczanie bezpośrednio po pęknięciu tętniaka w prawą stronę serca powoduje ostrą duszność i ból w klatce piersiowej. Jednak połowa pacjentów zauważyć stopniowe nasilenie duszności, zmęczenie, ból w klatce piersiowej, i obrzęk obwodowy w ciągu kilku miesięcy lub nawet lat po pęknięciu, a reszta pacjentów są nadal bezobjawowe w momencie rozpoznania . Nasz pacjent miał duszność i w końcu załamanie hemodynamiczne. Pęknięty tętniak prawego przedsionka potwierdzono echokardiografią i aortografią. Kliniczne rozpoznanie pękniętego SVA może być trudne. Tętniaki Zatoki Valsalva mogą powodować ciągłe szmery, gdy pękają w prawym sercu. W prawie wszystkich przypadkach, pęknięcie występuje z prawej lub noncoronary SV do prawej komory serca. Szmer słychać najgłośniej na dolnej krawędzi mostka lub xiphoid. Rozkurczowe akcentowanie tego szmeru jest ważnym objawem różnicowania pękniętego SVA od patentowego przewodu tętniczego. Innym objawem klinicznym jest niskie rozkurczowe ciśnienie krwi. Rozpoznanie kliniczne pękniętego SVA można łatwo potwierdzić echokardiografią. Dwuwymiarowa echokardiografia z przepływem kolorów zapewnia dokładne nieinwazyjne środki demonstrowania samego tętniaka i manewrowania od lewej do prawej po pęknięciu. Asymetryczne rozszerzenie korzenia aorty przez SVA można łatwo wizualizować. Echokardiografia dopplerowska w ustawieniu pękniętego SVA do prawej komory serca wykazuje trzepotanie listków zastawki trójdzielnej, kolorowy strumień z korzenia aorty do prawego przedsionka lub komory, i rozkurczowe otwarcie zastawki płucnej. Korekcja chirurgiczna jest wskazana w nagłych przypadkach po potwierdzeniu przez echokardiografię i cewnikowanie serca, w razie potrzeby. Jeśli leczenie zostanie podane tak wcześnie, jak to możliwe, rozwój zastoinowej niewydolności serca, zakaźnego zapalenia wsierdzia i śmiertelność zostanie zmniejszona. Pęknięcie SVA jest stanem, który można pomylić z zatorowością płucną i może powodować katastrofalne konsekwencje przy niepotrzebnym podawaniu trombolitycznym. Rozwarstwienie aorty i zawał mięśnia sercowego powinny być również brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej pękniętego SVA.