Co to jest zespolenie portosystemiczne (PSS)?
PSS to nieprawidłowe połączenie między żyłą wrotną a krążeniem ogólnoustrojowym, które może być nabyte lub wrodzone. Mogą być nabyte wtórnie do nadciśnienia wrotnego, co jest częstym objawem przewlekłej choroby wątroby i marskości wątroby. W tym przypadku występują liczne statki manewrowe. PSS może być również wadą wrodzoną, w której zwykle występuje tylko jedno naczynie manewrowe. Naczynie to najczęściej znajduje się poza wątrobą lub poza wątrobą (około 75% przypadków), a nie wewnątrzwątrobowo. Większość przypadków wiąże się z naczyniem łączącym żyłę wrotną z żyłą główną ogonową. Częste są również przetoki między żyłą wrotną a żyłą azygosa.
czy istnieje predyspozycja rasy do PSS?
rasy takie jak Hawańczyk, Yorkshire Terrier, Sznaucery miniaturowe, i maltański wydają się być na większe ryzyko tej choroby. W tych małych ras psów, pozawątrobowe boczniki są bardziej powszechne. W dużych ras psów, wewnątrzwątrobowe boczniki są bardziej powszechne. Dokładny tryb dziedziczenia dla tego zaburzenia nie został określony.
Jakie są typowe objawy kliniczne wrodzonego PSS?
objawy kliniczne PSS są zmienne. Większość psów będzie rozwijać objawy kliniczne na początku życia; jednak, niektóre psy będą miały kilka objawów klinicznych. Objawy mogą być również epizodyczne, co utrudnia diagnozę.
większość psów z PSS ma w przeszłości słabe wyniki. Wiele z nich jest małych jak na swój wiek. Często będą miały woskowanie i słabnące objawy neurologiczne, takie jak depresja, drgawki, dziwne zachowanie, naciskanie głowy, aktywność napędowa i stupor lub śpiączka. Poliuria / polidypsja jest również często obserwowane z PSS. Dotknięte zwierzęta mogą również wykazywać słabą tolerancję środków znieczulających i uspokajających. W niektórych przypadkach u zwierząt występowały objawy dolnych dróg moczowych wtórne do kamicy moczanowej. Zdjęcia radiologiczne mogą wykazać małą wątrobę (microhepatica).
Jakie są typowe nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych obserwowane w przypadku PSS?
w przypadku PSS można zaobserwować różne nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych. Pełna liczba komórek krwi może wykazywać łagodną mikrocytową, normochromową anemię nieregeneracyjną. Morfologicznie obserwuje się wiele komórek docelowych i poikilocytów. Zaburzenia te mogą być wynikiem nieprawidłowego metabolizmu lipidów, sekwestracji żelaza lub niedoboru żelaza.
zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (np. zwiększenie ALP, alat) nie jest spodziewane w przypadku PSS, chociaż czasami występują. Najczęściej obserwuje się hipoalbuminemię, hipocholesterolemię i zmniejszoną bułkę. Często odnotowuje się również hipoglikemię, zwłaszcza po poście.
badanie moczu często ujawnia niski ciężar właściwy moczu. Kryształy biuranu amonu mogą być widoczne i powinny wzbudzać podejrzenia PSS u rasy nie-dalmatyńskiej.
zaburzenia krzepnięcia są często obserwowane i wskazane jest, aby przesiewowych dla tych u psów, które mają być poddane operacji korekcyjnej dla PSS.
testy czynnościowe wątroby testy będą znacznie nieprawidłowe u psów z PSS. Można stosować zarówno testy tolerancji kwasów żółciowych w surowicy (na czczo i 2 godziny po posiłku), jak i amoniaku.
opisz test tolerancji kwasów żółciowych i amoniaku.
tolerancja kwasów żółciowych w surowicy i amoniaku to zarówno testy czynnościowe wątroby. Będą one znacznie nieprawidłowe z PSS, ale może być zwiększona przez inne przyczyny zaburzeń czynności wątroby.
pies musi być na czczo przez 12 godzin przed wykonaniem testu kwasu żółciowego. Krew jest pobierana w czasie zerowym (linia bazowa), a pies jest karmiony małym posiłkiem. Dwie godziny po posiłku pobiera się drugą próbkę krwi. Szybko pozwala pęcherzyka żółciowego wypełnić żółcią. Karmienie powoduje skurcz pęcherzyka żółciowego i opróżnianie zawartości do jelita cienkiego. W jelicie cienkim kwasy żółciowe są resorbowane i wchodzą do żyły wrotnej. Przez żyłę wrotną kwasy żółciowe docierają do wątroby, gdzie kwasy żółciowe są ekstrahowane przez hepatocyty. W przypadku przetoki kwasy żółciowe omijają wątrobę i dlatego nie są efektywnie ekstrahowane i pozostają w krążeniu ogólnoustrojowym.
zwierzę powinno być również na czczo przed wykonaniem testu tolerancji na amoniak. Krew jest pobierana w celu pomiaru spoczynkowego stężenia amoniaku w osoczu. Jeśli podwyższone, wyzwanie amoniaku nie jest podane. Jeżeli spoczynkowe stężenie amoniaku jest prawidłowe, amoniak podaje się doustnie (100 mg/kg chlorku amonu). Drugą próbkę osocza pobiera się 30 minut po podaniu. Ponieważ podawanie chlorku amonu może często powodować wymioty, niektórzy lekarze wolą podawać amoniak doodbytniczo, a następnie pobiera się osocze 20 i 40 minut po podaniu. Główną wadą tego testu jest to, że amoniak jest labilnym analitem, więc analiza laboratoryjna musi być przeprowadzona w wąskim oknie zbioru. Istnieje dodatkowe ryzyko, że egzogennie podawany amoniak może powodować lub nasilać objawy kliniczne HE.
Jak diagnozuje się PSS?
PSS jest podejrzewany na podstawie wyników badań klinicznych i potwierdzających wyników badań laboratoryjnych, zwłaszcza wyraźnie nieprawidłowych wyników badań tolerancji kwasu żółciowego lub amoniaku. Ostateczna diagnoza wymaga jednak demonstracji statku manewrowego. Może to nastąpić poprzez laparotomię rozpoznawczą, radiografię kontrastową (portografię), tomografię komputerową, USG lub scyntygrafię jądrową. Ultrasonografia wykonywana przez wykwalifikowanego operatora jest preferowaną nieinwazyjną metodą stawiania diagnozy.
obrazowanie przed operacją jest idealne do określenia, czy istnieje przetoka pozawątrobowa lub wewnątrzwątrobowa. Ten ostatni jest bardziej inwazyjny i technicznie trudniejszy. W niektórych przypadkach przetoki nie mogą być zidentyfikowane za pomocą ultradźwięków lub w trakcie badań. W tym przypadku portogram jest używany do próby identyfikacji bocznika.
Jak jest zarządzany PSS?
leczenie PSS ma na celu głównie kontrolowanie objawów HE (patrz pytania 27-29 w tym rozdziale). Niestety, takie podejście zwykle nie jest zbyt udane, a większość zwierząt jest uśmiercana z powodu niezdolności do odpowiedniej kontroli objawów. Większość protokołów postępowania medycznego koncentruje się na podawaniu diety niskobiałkowej i stosowaniu środków w celu zmniejszenia wytwarzania i wchłaniania amoniaku w przewodzie pokarmowym.
Jak działa PSS?
stabilizacja stanu zwierzęcia przed znieczuleniem jest niezbędna. Encefalopatię wątrobową należy kontrolować za pomocą odpowiednich środków. W przypadku wystąpienia hipoalbuminemii należy rozważyć przetoczenie osocza. W przypadku wystąpienia zaburzeń krzepnięcia wskazane byłoby również świeżo zamrożone osocze. Ogólnie rzecz biorąc, transfuzje krwi nie są potrzebne przed zabiegiem; jednak utrata krwi jest możliwym powikłaniem i krew powinna być łatwo dostępna do transfuzji, w razie potrzeby.
opisano wiele różnych zabiegów chirurgicznych. Podwiązanie szwem może być rozwiązaniem z pojedynczym przetoką pozawątrobową. Całkowite podwiązanie często nie jest możliwe, ponieważ przy całkowitym podwiązaniu ciśnienie wrotne może dramatycznie wzrosnąć, prowadząc do wodobrzusza, niedokrwienia jelit i endotoksyczności. Częściowe podwiązanie jest częściej stosowane, a to zwykle skutkuje dramatyczną poprawą kliniczną, chociaż powtórzenie operacji w celu całkowitego zmniejszenia bocznika może być wymagane w późniejszym terminie. Wielu chirurgów preferuje stosowanie implantów, które stopniowo zmniejszają rozmiar naczynia bocznika. Zastosowano zarówno taśmę celofanową, jak i zwężki ameroidowe. Zwężka ameroidowa jest okrągłą strukturą umieszczoną wokół naczynia bocznika, która pochłania wodę, pęczniejąc, a tym samym stopniowo zwężając się wokół naczynia. Niedrożność występuje w okresie od 4 do 6 tygodni. Taśma celofanowa wywołuje reakcję zapalną, która stopniowo zatyka naczynie przetoki. Metoda ta jest wolniejsza w przypadku okluzji bocznikowej w porównaniu z zwężką ameroidową.
w przypadku boczników wewnątrzwątrobowych konieczne jest chirurgiczne rozwarstwienie w celu identyfikacji bocznika. Ligacja, zwężający się ameroid lub taśma celofanowa mogą być używane do zatkania tego naczynia, jak również. Ostatnio Radiologia interwencyjna została wykorzystana do umieszczania cewek trombogennych w tych naczyniach.
we wszystkich przypadkach należy wykonać biopsję wątroby. Pomoże to zidentyfikować inne współistniejące choroby wątroby.
Jakie są komplikacje po operacji u psa z PSS?
powikłania po operacji mogą być potencjalnie śmiertelne. Nadmierna niedrożność naczynia przetoki może prowadzić do ostrego nadciśnienia wrotnego. Objawy kliniczne to ból brzucha, wodobrzusze, wymioty i wstrząs.
napady padaczkowe czasami następują po operacji. Zwierzęta często nie reagują na terapię i ponad 50% umiera lub ulega eutanazji. Agresywne leczenie przeciwdrgawkowe jest wymagane, jeśli napady nie rozwijać po zabiegu.
Co to jest dysplazja mikronaczyniowa (MVD)?
dysplazja mikronaczyniowa (zwana także hipoplazją żyły wrotnej bez przetoki makroskopowej) jest chorobą wrodzoną głównie psów ras małych ). Zaburzenie to skutkuje komunikacją między układem ogólnoustrojowym a naczyniowym wrotnym w wątrobie. Rozpoznanie ustala się poprzez wykluczenie wielu lub pojedynczych boczników portosystemicznych wraz z wynikami biopsji zgodnymi z MVD.
czym różni się PSS od dysplazji mikronaczyniowej?
prezentacja kliniczna psów z PSS różni się nieco od psów z MVD. Psy z MVD są mniej prawdopodobne, aby mieć objawy kliniczne i jeśli obecne wydają się być łagodniejsze. Zwiększenie stężenia kwasów żółciowych w surowicy zwykle jest również mniej dramatyczne. Ważne jest jednak, aby pamiętać, że wiele psów z MVD może mieć PSS jednocześnie.