Znak beevora w facioscapulohumeral dystrofia mięśniowa / BMJ opis przypadków

opis

znak Beevora jest jednym z klasycznych neurologicznych objawów uczenia się nauczanych przez studentów medycyny. Jest wywoływany przez poproszenie leżącego pacjenta, aby próbował wstać, podnosząc głowę i trzymając ręce skrzyżowane nad klatką piersiową, podczas gdy marker (młotek kliniczny) jest utrzymywany na poziomie pępka, aby wykryć ruch pępka. Pozytywnym objawem Beevora jest ruch pępka w górę spowodowany naciągnięciem górnych mięśni brzucha, gdy pacjent próbuje podnieść głowę z pozycji leżącej na plecach. Oznacza osłabienie mięśni dolnej części brzucha i jest tradycyjnie opisywany w mielopatii grzbietowej na poziomie rdzenia kręgowego D-10.

facioscapulohumeral Muscular dystrophy (fshmd) jest trzecią najczęstszą dystrofią mięśniową (po dystrofii Duchenne ’ a i miotonicznej), której częstość występowania szacowana jest na 1:20 000. Zwykle występuje charakterystyczna zstępująca ewolucja słabości i wyniszczenia obejmująca mięśnie twarzy, łopatki, kości ramiennej, ściętej i wreszcie przednio-bocznej nogi i mięśni obręczy miednicy u większości dotkniętych osób. Klasycznie rozkład słabości jest symetryczny, jak zauważono w asymetrycznym uskrzydleniu szkaplerza u naszego pacjenta(ryc. 1). Typowe są również ramiona „Popeye” z powodu zaniku mięśni biceps–triceps i selektywnego zachowania mięśni naramiennych i przedramienia.

iv xmlns:xhtml=” http://www.w3.org/1999/xhtml Rysunek 1

asymetryczne zwichnięcie łopatki.

w FSHMD opisano również pozytywny znak Beevora z powodu preferencyjnego osłabienia mięśni dolnej części brzucha, z prawie 90% czułością i swoistością.1-3 w FSHMD oznacza różnicowe zaangażowanie mięśni, tak charakterystyczne dla wszystkich dystrofii mięśniowych. Tutaj demonstrujemy pozytywny znak Beevora w 16-letniej dziewczynie z filmem FSHMD 1). Ten znak kliniczny może być szczególnie pomocny w identyfikacji przypadków fshmd prezentujących osłabienie łopatkowo-łopatkowe, ale bez osłabienia mięśni twarzy.

wideo 1

w kolejności sekwencyjnej: (A) asymetria fałd nosowo-wargowych na prośbie o pokazanie zębów (B) niekompletne wgłębienie rzęs na próbie silnego zamknięcia oka oznaczającego osłabienie oczu orbicularis (C) pozytywny znak Beevora

punkty uczenia się

  • pozytywny znak Beevora to ruch głowowy pępka, gdy pacjent z leżącą na plecach próbuje podnieść głowę do wstawaj.

  • dwie ważne przyczyny pozytywnego znaku Beevora to (1) patologia rdzenia kręgowego na poziomie kręgosłupa D-10 i (2) dystrofia mięśniowa facioscapulohumeral (FSHMD).

  • w FSHMD pozytywny znak Beevora jest pomocny w klinicznej identyfikacji przypadków wykazujących osłabienie łopatkowo-łopatkowe bez osłabienia mięśni twarzy.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.