Les patients et les médecins locaux partagent huit histoires remarquables de drame médical réel ici même à Pittsburgh.
Photographie de Becky Thurner Braddock
Morgan Dysert et le Dr Khaled Aziz, directeur du Centre de Chirurgie Intracrânienne complexe de l’Hôpital général Allegheny.
Morgan Dysert, originaire du comté de Washington, terminait sa première année à l’Université du Minnesota au printemps 2010. L’étudiante athlétique a pensé que les problèmes oculaires mineurs qu’elle éprouvait provenaient de séances d’étude en fin de soirée. Mais sa vision a continué de s’aggraver pendant une semaine, alors elle a consulté un ophtalmologiste.
Le médecin n’a rien trouvé de mal aux yeux de Morgan, mais lui a suggéré de passer un scanner cérébral, pour être en sécurité. « C’est à ce moment—là que nous avons découvert la tumeur au cerveau », se souvient Morgan, « et ma mère a immédiatement dit: « J’ai entendu parler de ce Dr Aziz – nous devrions le voir! »La mère de Morgan était directrice des soins infirmiers à l’Hôpital général d’Allegheny, elle connaissait donc déjà le Dr Khaled Aziz, directeur du Centre de chirurgie intracrânienne complexe de l’hôpital.
La tumeur de Morgan, appelée schwannome du trijumeau, était rare. Et il grandissait – impactant déjà les nerfs qui contrôlaient le mouvement des yeux et les sensations faciales. Son visage commençait à devenir engourdi. La tumeur était bénigne, mais ses symptômes continueraient de s’aggraver et finiraient par devenir insupportables.
Le Dr Aziz a confirmé qu’il s’agissait d’un schwannome du trijumeau — et avait des nouvelles plus difficiles pour Morgan et sa famille: Bien que ces tumeurs puissent parfois être traitées par radiothérapie, la sienne était trop avancée. La meilleure option de retrait de Morgan était une opération compliquée et dangereuse; la procédure serait particulièrement difficile en raison de l’emplacement de la tumeur sous son cerveau, près des nerfs délicats et de l’artère carotide vitale.
Normalement, les risques associés à cette chirurgie comprennent des saignements, des accidents vasculaires cérébraux et des infections — pourtant, Morgan dit que le Dr Aziz l’a approchée, elle et sa famille, avec une confiance et une compassion qui ont apaisé leurs craintes. « Il nous a dit, à moi et à ma mère, tout ce qui se passerait et toutes les choses horribles qui pourraient mal tourner — mais il est sorti de cette discussion en souriant et en croyant que tout irait bien. reste avec moi. C’était incroyable. »
La chirurgie Dr. Aziz et son équipe ont effectué sur Morgan pendant environ huit heures (les premières heures ont été consacrées au positionnement crucial de Morgan pour les procédures extrêmement précises à venir). Une équipe distincte de spécialistes a participé à la préparation d’un système de surveillance électrovisiologique, qui surveillerait le fonctionnement de son système nerveux tout au long de la chirurgie.
Le Dr Aziz a fait une petite incision à la base du crâne de Morgan au-dessus de la mâchoire et est entré sous le cerveau (mais en dehors de la couverture cérébrale). Une fois cette couche disséquée, il a pu suivre son nerf trijumeau (un nerf crânien lié à la sensation faciale, aux morsures et à la mastication, etc.) jusqu’à la tumeur. L’astuce consistait à retirer soigneusement la tumeur sans blesser les structures vitales. Il a utilisé des techniques microchirurgicales pour assurer la précision et a également utilisé un système de navigation informatisé spécial — similaire à celui d’une voiture — lorsqu’il se déplaçait, l’aidant à cibler rapidement la tumeur.
Enfin, il a utilisé des aspirateurs ultrasoniques délicats pour briser et aspirer la tumeur sans endommager les nerfs et les tissus environnants — un autre exemple des outils de haute technologie qui permettent aux chirurgiens du cerveau d’aujourd’hui de guérir ce qui était autrefois inopérable. « Nous avons pu retirer la tumeur avec un minimum de manipulation », explique le Dr Aziz, « alors ses symptômes ont commencé à disparaître. »
Le rétablissement de Morgan a progressé rapidement. Elle n’était à l’hôpital que pendant cinq jours et ses symptômes avaient disparu en une semaine. Elle a pu commencer le semestre d’automne de sa deuxième année, avec une histoire assez incroyable sur ce qu’elle avait fait pendant ses vacances d’été.
Dr Benjamin Shneider, directeur de l’hépatologie pédiatrique à l’Hôpital pour enfants de Pittsburgh de l’UPMC, et Sam Zarpas.
À seulement quelques mois, Sam Zarpas de Norfolk, Virginie., face à une crise médicale dangereuse sans précédent chez les bébés de son âge. Cela a commencé avec une maladie auto-immune rare appelée purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI), pour laquelle les médecins locaux l’ont traité avec des stéroïdes — le traitement standard, bien que le médicament ait souvent un impact sur la croissance chez les enfants.
Cela a fonctionné au départ, mais quelques mois plus tard, les yeux de Sam sont devenus jaunes; il avait une jaunisse, indiquant une insuffisance hépatique. Les médecins pensaient qu’il avait une hépatite auto-immune, dans laquelle le système immunitaire du corps attaque son foie. Plus de stéroïdes ont été prescrits mais n’ont pas aidé, et ses parents étaient frustrés et effrayés. « Les soins de santé ici n’arrivaient pas à comprendre ce qui se passait », explique sa mère, Cindi, « mais ils continuaient à le pomper plein de stéroïdes. Ils ne voulaient pas sortir des sentiers battus. »
Heureusement, Cindi était amie avec un médecin de l’Hôpital pour enfants de Pittsburgh de l’UPMC, alors la biopsie du foie de Sam a été envoyée là-bas. Il a attiré l’attention du Dr Benjamin Shneider, directeur de l’hépatologie pédiatrique: « Il est rare d’avoir une ITP à 2 mois rare d’avoir une maladie du foie à 7 mois », explique le Dr Shneider. « Les deux problèmes étaient-ils liés? C’était le problème. Sam a également eu des effets secondaires importants des stéroïdes – hypertension artérielle et problèmes de croissance. Il était très malade. »
Bien que Sam ait initialement été évalué pour une greffe de foie, le Dr Shneider savait que cette chirurgie majeure pourrait ne s’avérer qu’une solution temporaire. Il a estimé que la clé de la santé immédiate et à long terme de Sam serait un diagnostic approfondi et précis de sa combinaison inouïe de conditions.
En examinant les cellules hépatiques de Sam, le Dr. Shneider a vu des preuves de la rare hépatite à cellules géantes et d’une affection appelée anémie hémolytique positive de Coombs, dans laquelle les anticorps détruisent les globules rouges. « Mais dans le cas de Sam, les anticorps détruisaient ses plaquettes », explique le Dr Shneider. « Mon point de vue était qu’il avait une maladie similaire au sous-ensemble de l’hépatite à cellules géantes des Coombs, mais au lieu de celle de Coombs, il avait une ITP. Cette situation était effectivement unique. »
Le Dr Shneider a estimé que le médicament Rituximab, utilisé pour les systèmes immunitaires hyperactifs, pouvait fonctionner pour Sam, bien qu’il n’ait jamais été utilisé pour sa situation spécifique. « Nous étions dans des eaux inexplorées avec l’utilisation expérimentale de médicaments sur quelqu’un de si jeune », explique Cindi, « et les effets secondaires potentiels étaient terribles! Mais le Dr Shneider avait un comportement et une confiance merveilleux, et il nous a gardés calmes. »
Sam a reçu quatre doses hebdomadaires de Rituximab, et en l’espace de trois mois, ses facteurs de coagulation sanguine et ses enzymes hépatiques étaient à peu près normaux. Les médecins ont réduit ses stéroïdes au minimum, mettant fin à son hypertension artérielle et à ses problèmes de croissance. « Il a maintenant 3 ans et vous ne sauriez jamais qu’il était malade un jour de sa vie », explique Cindi. » Il marche, il parle, il a la bonne taille et la bonne forme. »
De gauche à droite : Dr Clifton Callaway, vice-président exécutif de la médecine d’urgence presbytérienne de l’UPMC; Eric Tocco; Dr William Katz, directeur clinique de l’échocardiographie à l’Institut cardiaque et vasculaire de l’UPMC; Dr Maria Baldwin, professeure adjointe de neurologie; et Dr Catalin Toma, du Département de cardiologie de l’UPMC Laboratoire de cathétérisme et professeur adjoint de médecine.
Eric Tocco jouait au racquetball l’automne dernier lorsqu’il a subi une crise cardiaque — pourtant, l’homme de 43 ans n’avait aucun antécédent de maladie cardiaque. Un défibrillateur externe automatisé a été utilisé, mais le cœur d’Eric ne s’est pas immédiatement rétabli. Les ambulanciers l’ont transporté à l’hôpital UPMC St. Margaret à proximité, où la RCR a été pratiquée pendant 30 minutes avant qu’il ne retrouve finalement son pouls.
Une fois stabilisé, Eric a été transporté à l’Hôpital presbytérien de l’UPMC, où il a passé plus d’une semaine dans le coma et en réanimation. L’arrêt cardiaque est brutal, car le risque de décès est 10 fois plus élevé que les traumatismes physiques et trois fois plus élevé que les accidents vasculaires cérébraux. Mais les chances de guérison d’Eric ont été considérablement améliorées, grâce au Service Post-arrêt cardiaque (PCAS) de l’UPMC Presbyterian, un programme de soins coordonnés pour tous les patients ayant subi une RCR.
Le PCAS est utilisé dès les premiers instants du traitement d’un patient jusqu’à sa sortie de l’hôpital et sa rééducation ultérieure. « C’est un effort que nous avons commencé au cours de la dernière décennie pour améliorer la qualité des soins que nous fournissons aux patients en arrêt cardiaque », explique le Dr Clifton Callaway, l’un des co-créateurs du programme. Le programme multidisciplinaire implique des cardiologues et des neurologues, ainsi que des spécialistes des soins intensifs, de la médecine d’urgence et de la réadaptation. « Nous n’avons pas inventé de nouvelles technologies ou de nouveaux médicaments », dit le Dr Callaway. « C’est prendre soin des éléments critiques et les coller ensemble de manière coordonnée. »
Au Presbytérien de l’UPMC, Eric a d’abord subi une hypothermie thérapeutique, qui abaisse la température corporelle à 92 degrés Fahrenheit (empêchant ainsi d’autres lésions cérébrales). « La cause de décès la plus fréquente chez les patients en arrêt cardiaque qui ont subi une RCR est une lésion cérébrale », explique le Dr Callaway. « Environ les deux tiers de ceux qui survivent à la RCR et se rendent dans une unité de soins intensifs ont des lésions cérébrales si graves qu’ils ne survivent pas. »Avant qu’Eric ne se réveille de son coma, l’étendue de ses lésions cérébrales n’était pas connue.
Au cours des jours suivants, Eric a reçu les soins que le PCAS est conçu pour lui prodiguer. Les médecins de soins intensifs ont maintenu sa tension artérielle et ses électrolytes (minéraux dans les fluides corporels), et son ventilateur a été réussi à favoriser la circulation sanguine du cerveau. Le cerveau d’Eric avait gonflé, alors les médecins lui ont donné des liquides et l’ont positionné stratégiquement dans son lit pour traiter l’enflure. Et quand il a eu des crises myocloniques, les neurologues ont pu le traiter instantanément et de manière agressive. « Traditionnellement, les patients ne survivaient tout simplement pas aux crises myocloniques après un arrêt cardiaque », explique le Dr Callaway, « et maintenant, remarquablement, nous les voyons sortir de l’hôpital. »Pendant ce temps, même si Eric était encore comateux, les cardiologues ont fourni un cathétérisme cardiaque en temps opportun pour ouvrir le blocage causant sa crise cardiaque..
Le jour n ° 9 à l’hôpital, Eric s’est réveillé de son coma. » La première personne que j’ai vue était ma fille « , se souvient-il. « J’essayais toujours de dire : « Je t’aime « . Ma bouche bougeait, mais rien. Le plus important, c’est que je sois là. Je suis en vie. »
En raison du programme PCAS, les taux de survie de patients comme lui sont passés d’environ 30% à plus de 40%, explique le Dr Callaway. « Eric avait un certain nombre de caractéristiques qui, traditionnellement, et je veux dire par là, il y a sept ou huit ans, étaient fatales », dit—il.
Aujourd’hui, Eric — l’un des plus de 200 patients traités par PCAS à l’UPMC Presbyterian l’année dernière — poursuit sa rééducation pour de légers problèmes de mémoire et une blessure à la jambe liée à ses compressions thoraciques en RCR. « Même si j’ai un peu de chemin à faire, je suis prêt à faire ce qu’il faut. Je suis reconnaissant d’où je suis « , dit-il. « Je sais que c’est un peu un miracle. »
De gauche à droite: Liane Santilli; Isabella Santilli; Dr Ronald Thomas, directeur de la médecine maternelle et fœtale pour le système de santé West Penn Allegheny; et John Santilli.
En 2008, après sept ans de traitements de fertilité, Liane Santilli est tombée enceinte de jumeaux. Naturellement, Liane – infirmière anesthésiste à l’Hôpital général Allegheny — et son mari étaient ravis. Mais il y avait des inquiétudes au sujet de l’un des embryons.
« Quand j’ai eu ma première échographie à trois semaines, elle n’était même pas visible — cela ressemblait à une ecchymose sur mon utérus », explique Liane. Les médecins pensaient initialement que l’embryon serait réabsorbé par le corps et ne progresserait pas au stade fœtal. Pourtant, ce bébé défierait les attentes de presque tout le monde.
Dr. Ronald Thomas, directeur de la médecine materno-fœtale pour le système de santé West Penn Allegheny, se spécialise dans les grossesses à haut risque, et Liane correspond certainement à cette facture: Elle portait des jumeaux (un garçon et une fille), était d’âge maternel « avancé » (à 32 ans) et avait subi des traitements de fertilité. « Il était clair que le jumeau ne grandissait pas bien », explique le Dr Thomas. « Liane a même entendu un spécialiste dire qu’il n’y avait » aucun espoir. » » Le Dr Thomas se sentait autrement.
Cinq mois après la grossesse, Liane a eu des saignements importants et est soudainement devenue patiente sur son lieu de travail. Au début, il semblait qu’aucun des deux jumeaux ne survivrait, et on a conseillé à Liane d’envisager de mettre fin à la grossesse pour des raisons médicales. « Ma famille était là dans ma chambre d’hôpital tous mes amis – nous avons parlé du choix que je devais faire et nous nous sommes préparés pour la fin », se souvient-elle. « Ensuite, le Dr Thomas est entré avec une liste de médicaments. Il a dit’ « Vous pouvez vous asseoir dans cette pièce aussi longtemps que vous le souhaitez. C’est à vous de décider. » »Il ne garantissait pas, mais il me donnait une option. Alors j’ai regardé mon ami et j’ai dit’ « Je ne le suis pas. Je vais rester là aussi longtemps que je veux. » Dr. Thomas ne nous a jamais abandonnés. »
Liane est restée sur place pendant deux mois, alors que le Dr Thomas et le reste de l’équipage du Programme d’obstétrique à haut risque de l’Hôpital général Allegheny travaillaient à surveiller la santé et le développement des jumeaux. Il y avait deux marqueurs cruciaux dont ils avaient besoin pour obtenir une naissance vivante viable: une gestation minimale de 27 semaines et un poids de bébé d’au moins 600 grammes (un kilo et demi). Comme la jeune fille continuait de prendre du retard dans sa croissance, il est devenu, dit le Dr Thomas, « une marche continue sur la corde raide pour atteindre ces objectifs — et même si nous le faisions, il y avait des préoccupations quant à la survie. »
D’autres problèmes se sont développés, notamment le placenta anormalement bas du garçon et le placenta partiellement séparé de la fille (ce qui aurait pu entraîner des saignements dangereux à l’accouchement). Puis, à un peu plus de 29 semaines — moins de sept mois — Liane a recommencé à saigner et a accouché. Le Dr Thomas a déterminé que le garçon avait développé une infection; les jumeaux devaient être livrés immédiatement par césarienne. Le garçon est sorti le premier, pesant plus de 3 livres, suivi de la fille, qui pesait à peu près le minimum — un kilo et demi.
Les deux bébés ont été transportés à l’unité néonatale, placés sous respirateurs et traités pour une infection, ainsi que pour la détresse respiratoire commune aux prématurés. À partir de ce moment, cependant, Isabella et son frère John continueraient à progresser. Elle est restée plus longtemps dans l’unité que lui, mais avec le temps, elle grandissait et prospérait.
Plus de trois ans plus tard, il n’y a eu que des complications mineures de la grossesse difficile de Liane. Maintenant, dit-elle, « ce sont des enfants normaux et en bonne santé. John aime les voitures, les trains et les ennuis. Isabella avait des problèmes d’alimentation que nous avons résolus. Elle est un peu petite pour son âge, mais personne ne croit jamais qu’elle a commencé à une livre et demie. »
Crystal Martin et le Dr George Mazariegos, directeur de la transplantation pédiatrique à l’Hôpital pour enfants de Pittsburgh de l’UPMC.
Imaginez un régime alimentaire à vie si restrictif que vous ne pouvez pas manger de viande ou de produits laitiers. Même les légumes doivent être rationnés. Les enjeux sont importants, car un faux pas alimentaire peut entraîner des lésions cérébrales ou la mort. C’est la réalité pour les personnes atteintes de la maladie de l’urine du sirop d’érable (MSUD), une maladie génétique héréditaire qui empêche le corps de traiter certains acides aminés présents dans les protéines.
Le MSUD est rare – touchant moins d’un enfant sur 200 000 — et dangereux. Même le régime alimentaire sévère ne peut pas empêcher une maladie mineure de déclencher potentiellement une crise métabolique fatale. Mais un remède existe maintenant, sous la forme de greffes de foie effectuées à l’Hôpital pour enfants de Pittsburgh de l’UPMC. Un nouveau foie donne aux patients atteints de MSUD les enzymes nécessaires au traitement des protéines.
Il y a une dizaine d’années, le centre de transplantation chez les enfants — sous la direction du Dr George Mazariegos, directeur de la transplantation pédiatrique — a mis au point le premier protocole médical complet et multidisciplinaire au monde pour effectuer ces greffes pour les patients atteints de MSUD. « Ce programme constitue vraiment une percée médicale », dit le Dr Mazariegos.
À la fin de l’année dernière, Crystal Martin, 15 ans, du comté de Lancaster, est devenue la 50e patiente MSUD dont la vie a été améliorée par une greffe du foie chez des enfants.Avant l’opération, le trouble de Crystal avait un impact significatif sur toute sa famille, explique sa mère, Lorraine. « En commençant par les restrictions alimentaires – elle ne pouvait presque rien manger. Et nous aurions toujours à nous soucier de ses niveaux d’acides aminés. S’ils montaient, elle ne se sentirait pas bien. Elle est tombée malade facilement et a manqué tellement d’école — cela a également affecté sa capacité à penser clairement. Nous avions un nuage au-dessus de nous d’éventuelles lésions cérébrales. »La famille de Crystal a entendu parler de l’option de transplantation lors d’un symposium pour enfants organisé à la Clinique pour enfants spéciaux, un centre de traitement des troubles génétiques près de chez eux.
» J’ai eu le privilège de collaborer avec une équipe remarquable de personnes dans le développement de ce programme « , explique le Dr Mazariegos. Le groupe comprend des généticiens, des gastro-entérologues, des hépatologues et des spécialistes du métabolisme des enfants et de la Clinique pour enfants spéciaux. « La collaboration entre des experts de différents établissements n’est pas si courante », explique le Dr Mazariegos, « mais ces collègues placent des objectifs individuels et institutionnels derrière l’objectif commun de ce qui serait le mieux pour les patients. »
La chirurgie de transplantation chez les patients atteints de MSUD diffère des procédures de transplantation conventionnelles de plusieurs manières, y compris des problèmes chirurgicaux de routine. « Il y a un risque de graves crises métaboliques et neurologiques pendant et après la chirurgie si nous ne sommes pas très prudents », explique le Dr. Mazariegos, « nous avons donc élaboré des plans d’urgence pour tout. »
Le novembre. 27, les Martins ont été informés par téléphone qu’un foie de donneur était disponible. Crystal a subi une greffe réussie chez les enfants le lendemain. » Elle n’arrête pas de dire à tout le monde à quel point elle est heureuse », dit Lorraine. « C’est un miracle de voir comment cela a changé les choses. Elle dit que son esprit est totalement clair et qu’elle mange vraiment pour la première fois — elle ne savait jamais à quoi ressemblait la viande, les œufs ou la pizza! Nous sommes tellement reconnaissants de cet hôpital génial et si reconnaissants envers la famille du donneur. On ne les remerciera jamais assez. »
Effectuer 50 transplantations MSUD réussies est précisément ce que le Dr Mazariegos avait prévu. « Nous ressentons un degré élevé de responsabilité avec ce programme », dit-il. « Tout faux pas pourrait avoir un impact sur les patients ultérieurs, ainsi que sur le domaine de la greffe dans son ensemble. Il est passionnant de voir que ces greffes entraînent des changements dramatiques pour les patients atteints de MSUD, leurs familles et leurs communautés. »
De gauche à droite: Susan Killmeyer; le Dr David Bartlett; et le Dr Herbert Zeh, tous deux de la division d’oncologie chirurgicale du centre de cancérologie de l’UPMC.
Après avoir subi une intoxication alimentaire grave pendant plusieurs jours, Susan Killmeyer a su qu’elle devait se rendre à l’hôpital presbytérien UPMC Shadyside, où elle travaille en tant que directrice clinique. Là, aux URGENCES, un scanner de son abdomen a révélé un danger beaucoup plus grand qu’un cas de routine d’intoxication alimentaire: une tumeur cancéreuse sur sa veine cave inférieure, la veine qui transporte le sang de la moitié inférieure du corps vers le cœur.
L’intoxication alimentaire lui a peut-être sauvé la vie, dit le Dr. David Bartlett, spécialiste en chirurgie du cancer au centre de cancérologie de l’UPMC. « Son cancer est l’un des plus rares — environ cinq sur un million », dit-il, « et il faut tellement de temps pour développer des symptômes qu’au moment où il le fait, il dépasse généralement ce que nous pourrions traiter. »
Le Dr Bartlett, avec une équipe comprenant le Dr Herbert Zeh, chirurgien cancérologue au Centre de cancérologie de l’UPMC, a déterminé que Susan devait subir une opération longue et complexe pour retirer la tumeur. « Ce n’était pas une nouvelle facile à entendre », dit-elle, « mais je suis une personne responsable — je ne m’apitoie pas sur moi-même. Donc, depuis mon lit d’hôpital, j’ai compilé une liste de médecins pour mon « équipe » — et le Dr Bartlett y figurait. Je savais que c’était un bon chirurgien. »
« Sa tumeur était dans une zone délicate et impliquait son foie, donc pour atteindre la tumeur, nous avons dû retirer la veine cave », explique le Dr Bartlett. Cela a créé des complications, y compris des problèmes de pression artérielle et de coagulation, ainsi que des saignements graves, qui ont tous mis le cerveau de Susan en danger. Tout au long de l’opération de neuf heures, des efforts continus ont été déployés pour la maintenir en vie, notamment des transfusions massives de produits sanguins, des médicaments et un clampage intermittent du vaisseau sanguin principal du cœur pour maintenir la pression sur le cerveau. « Ce fut un effort herculéen de la part d’une grande équipe « , explique le Dr Bartlett.
L’opération a été un succès, mais Susan était de retour dans la salle d’opération plusieurs heures plus tard à cause d’un saignement. D’autres chirurgies ont suivi, dont une où elle était si instable qu’elle n’a pas pu être déplacée de l’USI. « Nous avons donc fait l’opération là-bas », explique le Dr Bartlett. Plusieurs interventions chirurgicales ont contribué à la défaillance des reins de Susan, tandis que la durée de sa sédation a conduit, temporairement, à une paralysie totale du corps. » Son cas était unique « , dit le Dr Bartlett. « Elle semblait avoir tous les problèmes que vous pourriez avoir. »
Susan était à l’hôpital pendant trois mois. » Le jour où je suis partie, je pouvais à peine m’asseoir sur le côté du lit », se souvient-elle. » J’ai dû apprendre à me nourrir et à marcher à nouveau. » Son rétablissement a été ardu, mais Susan a pu rentrer chez elle (et retourner au travail).
« L’aspect psychologique d’une guérison comme celle de Susan est énorme », dit le Dr Bartlett, « et elle était très forte. Même paralysée — ses reins étant défaillants – elle gardait une bonne humeur. »
Penser à ses filles jumelles adultes lui a donné de la force, dit Susan. « Mon mari est mort il y a 17 ans, et il n’y avait aucun moyen en enfer de laisser mes enfants sans parent. » L’objectif à court terme de Susan était de voir ses filles se marier. « Le mariage d’une fille a eu lieu en octobre dernier et j’ai pu la promener dans l’allée », dit-elle. « Mon autre fille se marie ce mois-ci, alors je le referai. »
» C’est gratifiant de prendre un cas difficile comme celui de Susan et de lui donner de l’espoir pour l’avenir « , déclare le Dr Bartlett. « Ce qui nous permet de le faire, ce sont toutes les personnes et toutes les ressources de cet hôpital — du service d’anesthésiologie aux infirmières des soins intensifs et à bien d’autres. L’ensemble du système prend en charge un cas comme celui-ci. »
Dr Neil Busis, chef de la neurologie à l’hôpital UPMC Shadyside, et Lauren Cantalope.
En juin 2011, Lauren Cantalope, 23 ans, technicienne en rayons X à Hastings, en Pennsylvanie., a commencé à souffrir de terribles maux de tête. Ce fut le début d’un mystère médical qui la plongerait dans le coma — et près de la mort — jusqu’à ce que les fils enchevêtrés de ses symptômes soient démêlés par le neurologue de Pittsburgh Neil Busis.
Les maux de tête de Lauren se sont rapidement accompagnés d’une forte fièvre, d’un engourdissement du visage et de nausées sévères. « Au début, mon médecin pensait que cela pouvait être des migraines ou un bug d’estomac », se souvient-elle, « mais je n’arrêtais pas de m’aggraver. »Elle a fait des tests dans un hôpital d’Altoona, mais les résultats n’ont fait que brouiller les pistes, révélant qu’il pourrait s’agir d’une méningite ou d’une encéphalite. Un tap rachidien a montré une inflammation et des cellules inhabituelles, suggérant une méningite à nouveau – ou même une leucémie.
À ce moment-là, Lauren avait sombré dans un état de fatigue intense et de confusion. Elle a été transférée au Hillman Cancer Center, une division de l’hôpital presbytérien de Shadyside de l’UPMC, pour ce que les médecins pensaient être un diagnostic de cancer.
Le Dr Busis, chef de la neurologie de l’hôpital, a été invité à consulter sur son cas. « Je ne pensais pas que c’était un cancer », dit-il. Au lieu de cela, il a suspecté une tumeur ovarienne bénigne, appelée tératome, qu’il a remarquée sur son scanner pourrait être la cause de ses symptômes, bien que de manière très inattendue. Pendant ce temps, l’état de Lauren est devenu critique. « Dans les deux jours suivant son arrivée, elle était comateuse, sous respirateur et en train de se saisir », explique le Dr Busis. « Très inhabituel pour une jeune femme en bonne santé. »
Alors qu’il réfléchissait au mystère de l’état de Lauren, le Dr Busis s’est souvenu d’une conférence de neurologie à laquelle il avait assisté un an plus tôt. « Une ampoule s’est éteinte », dit-il. L’orateur avait brièvement mentionné le syndrome paranéoplasique très rare, dans lequel les jeunes femmes atteintes de tumeurs comme celle de Lauren souffraient d’une maladie cérébrale lorsque les tumeurs déclenchaient la réponse auto-immune du corps. Bien que seulement 150 cas de la maladie aient été documentés, le Dr Busis s’est rendu compte que les symptômes de Lauren étaient presque identiques. « Le système immunitaire combat la menace tumorale avec des anticorps », explique-t-il. « le problème est que les anticorps réagissent de manière croisée avec le tissu cérébral normal et rendent le cerveau malade. »
Guérir le syndrome nécessitait l’ablation de la tumeur et le traitement du système immunitaire. « J’ai donc appelé un obstétricien / gynécologue ici à l’hôpital », explique le Dr Busis, « et lui ai dit: « Je pense que le tératome est le problème. J’aimerais que tu l’enlèves, ça pourrait lui sauver la vie. » »La simple opération s’est déroulée sans accroc. Le traitement postopératoire du système immunitaire de Lauren comprenait une immunoglobine intraveineuse pour bloquer les anticorps et les stéroïdes nocifs.
Les symptômes de Lauren se sont atténués ; le Dr Busis avait fait le bon choix. Alors qu’elle n’était dans le coma que depuis 24 heures, elle ne s’est pas réveillée pendant 3 semaines après l’opération. Ce n’est qu’alors qu’elle a commencé à apprendre tout ce qu’elle avait vécu et sur le médecin qui lui avait sauvé la vie. « Honnêtement, de juillet à septembre, tout est flou pour moi », admet-elle. « Je ne me souviens pas beaucoup d’Altoona ou de Shadyside or ou de la rencontre avec le Dr Busis. Mais ma famille m’a dit à quel point il était génial, avec tout le monde à l’hôpital. »
Lauren a mis beaucoup de temps à se sentir vraiment mieux, mais compte tenu de sa grave maladie, le Dr Busis parle d’une » guérison remarquable »; elle a passé un mois à l’hôpital et plusieurs autres mois en physiothérapie, orthophonie et ergothérapie à Altoona. Aujourd’hui, elle est chez elle à Hastings, travaille à nouveau et est également engagée. Elle dit : « les choses sont enfin à nouveau normales. »
Dr. Raymond Benza, directeur du Programme d’Insuffisance Cardiaque Avancée, de Transplantation et de Maladies Vasculaires pulmonaires de l’Hôpital général Allegheny, et Jean Magazzu.
Il y a deux ans, Jean Magazzu a commencé à avoir du mal à respirer. Son médecin a pensé que cela pourrait être lié à une allergie – ou peut—être à un cas de bronchite. Mais plusieurs séries d’antibiotiques n’ont pas aidé, et sa respiration s’est détériorée au point où elle ne pouvait même pas traverser une pièce sans s’asseoir.
Une radiographie a révélé la vérité effrayante: Ses poumons étaient remplis de caillots sanguins et de tissu cicatriciel, un symptôme d’hypertension pulmonaire (PH). Elle a été immédiatement transférée à l’hôpital général d’Allegheny, où le cardiologue Dr Raymond Benza l’a diagnostiquée. « L’hypertension pulmonaire est une maladie rare, touchant seulement 15 personnes sur 1 million », explique le Dr Benza, un chef de file reconnu à l’échelle nationale dans le traitement de l’HTP. « Elle progresse également rapidement et est mortelle — probablement aussi mortelle que n’importe quel cancer que nous traitons. »
La forme de PH de Jean — liée aux caillots chroniques dans ses poumons — était encore plus rare. La maladie est caractérisée par une pression artérielle élevée dans l’artère pulmonaire du poumon, ce qui oblige le cœur à se travailler essentiellement jusqu’à la mort. « Quand elle est venue chez nous, elle était déjà en proie à une grave insuffisance cardiaque », explique le Dr Benza.
Avec son équipe, il a déterminé que Jean devait subir une intervention chirurgicale extrêmement délicate et difficile pour enlever les caillots et le tissu cicatriciel. La procédure peut prendre 12 heures et nécessite d’arrêter le cœur et de refroidir profondément le corps et le cerveau; elle n’est pratiquée que dans une poignée d’institutions américaines.
Heureusement, AGH a récemment rejoint ce club exclusif. Le Dr Benza avait pris des dispositions pour que le chirurgien cardiothoracique de l’AGH, le Dr Robert Moraca, reçoive la formation de plusieurs mois nécessaire pour effectuer la procédure, ce qui a conduit le Dr Moraca dans des hôpitaux de San Diego, au Canada et en Alabama.
Jean a été la première personne à subir cette procédure à l’AGH, mais elle dit que la manière du Dr Benza a aidé à atténuer ses peurs. « Il a compris que c’était effrayant, mais il m’a expliqué les choses pour que je puisse les comprendre — et m’a dit, de manière factuelle, ce qu’ils allaient faire », dit-elle. « Je voulais vraiment savoir, alors j’ai apprécié cela. Sa confiance et celle du Dr Moraca ont vraiment aidé. »
La chirurgie de Jean a nécessité une machine de dérivation pour produire un arrêt circulatoire total. « Vous ne pouvez pas avoir de sang dans les poumons parce que c’est là que nous opérions », explique le Dr Benza. Après que son corps et son cerveau aient été refroidis, le chirurgien en chef Dr. Moraca ouvrit tous les vaisseaux sanguins de ses poumons et enleva soigneusement les caillots des vaisseaux. « Décider des tissus réels et des tissus anormaux à l’intérieur des vaisseaux est l’un des vrais défis ici », explique le Dr Benza. « Et si vous faites une erreur et que vous percez un vaisseau sanguin, c’est généralement fatal. »
Les résultats positifs de la chirurgie de Jean étaient immédiatement apparents — la pression élevée dans ses poumons est tombée à la normale et sa circulation a réagi en nature. « Même si j’étais faible après l’opération, je me souviens m’être assis et avoir pris une respiration et avoir pensé, Wow, une réelle amélioration! » Dit Jean. « Je n’étais à l’hôpital qu’une semaine et je suis revenu à la normale rapidement. »