Alopécie triangulaire Temporale Bilatérale Associée à une Phakomatose Pigmentovascularis de type IV Traitée avec succès par Transplantation d’Unités folliculaires

Résumé

L’alopécie triangulaire temporale (ATT), également connue sous le nom d’alopécie triangulaire congénitale, est une forme circonscrite d’alopécie non obstruée et non enflammée. La TTA a été associée à plusieurs troubles, tels que la Phakomatose Pigmentovascularis. La chirurgie de restauration des cheveux par transplantation d’unités folliculaires a été une modalité de traitement réussie pour l’ATT. Nous signalons ici un tel succès qui s’est maintenu pendant plus de six ans.

1. Introduction

L’alopécie triangulaire temporale (ATT), également appelée alopécie triangulaire congénitale, est une forme circonscrite d’alopécie non gênante, non inflammatoire et circonscrite. La lésion alopécique est généralement asymptomatique et présente à la naissance ou pendant les neuf premières années de la vie. Les lésions sont stables et présentent la plupart du temps des taches à peu près triangulaires, ovales ou en forme de lancette dans la région frontotemporale qui se caractérisent par une densité capillaire normale des cheveux velus et un épiderme normal. La maladie survient principalement unilatéralement, mais des cas bilatéraux (13,5 à 20%) peuvent survenir.

L’ATT a été associée à plusieurs troubles, dont la phakomatose Pigmentovascularis. Les PPV sont des syndromes rares caractérisés par la coexistence d’un naevus pigmentaire et d’une malformation vasculaire cutanée.

Il a été rapporté que la chirurgie de restauration des cheveux par transplantation d’unités folliculaires était un traitement réussi pour l’alopécie triangulaire temporale, où un suivi pendant 16 et 24 mois après l’opération a montré le maintien du résultat final cosmétique.

2. Rapport de cas

Un homme de race blanche de 25 ans s’est présenté à notre cabinet en 2003 se plaignant d’une lésion du cuir chevelu alopécique dans ses deux tempes, présente depuis son enfance. Les lésions n’ont pas augmenté en taille et n’ont produit aucun symptôme.

L’examen du cuir chevelu a révélé des plaques hypotrichotiques ovales, légèrement lancéolées, mesurant environ 8×5 cm et 8×4 cm sur les tempes gauche et droite, respectivement, situées supra-auriculaires (Figures 1 et 2). Il n’y avait aucun autre signe tel qu’un érythème, une desquamation ou une atrophie. Une biopsie par perforation de 4 mm a été prélevée sur le patch du côté droit qui a montré un infiltrat périvasculaire et périfolliculaire superficiel clairsemé de lymphocytes. Les follicules pileux sont apparus plus fins et plus courts ainsi que la lipoatrophie. Les résultats cliniques et histopathologiques concordaient avec l’ATT. Le reste de son examen cutané a montré la présence de multiples malformations capillaires, impliquant principalement le membre supérieur droit, la poitrine, l’abdomen et le dos (Figures 3 et 4), pour lesquelles le patient reçoit un traitement au laser. En outre, il avait également un naevus bilatéral d’Ota (Figure 5) et un naevus spilus situé sur la poitrine (Figure 6). Il n’avait pas d’autres résultats cutanés ou systémiques remarquables. La constellation de ses découvertes cutanées (malformation capillaire, naevus d’Ota et naevus spilus) a conduit au diagnostic clinique de Phakomatose Pigmentovascularis de type IVa.

Figure 1
TTA, L. temple.
Figure 2
TTA, Tempe droite.
Figure 3
Malformation capillaire, Main droite.
Figure 4
Malformation capillaire, dos.
Figure 5
Naevus d’Ota.
Figure 6
Naevus spilus, poitrine.

Une chirurgie de restauration des cheveux avec transplantation d’unités folliculaires a été proposée au patient comme traitement possible qu’il a accepté. L’entraînement préopératoire était banal. Le patient a subi deux séances à un an d’intervalle où une bande de 0,7 cm × 5 cm a été prélevée dans la région donneuse occipitale, la moitié droite lors de la première séance et la moitié gauche lors de la deuxième séance. Au total, 1449 unités folliculaires ont été obtenues à partir des deux chirurgies en utilisant la dissection stéréomicroscopique. Les greffons ont été placés dans les patchs TTA avec une densité finale d’environ 35 FU/cm2. Le patient n’a eu aucune complication postopératoire après l’une ou l’autre des procédures. Les sutures de la zone donneuse ont été retirées sept et dix jours après les première et deuxième séances, respectivement. Les figures 7, 8 et 9 montrent les résultats six ans après la dernière chirurgie. Le patient était satisfait des résultats et n’a pas nécessité de traitement supplémentaire.

Figure 7
Côté gauche après la greffe de cheveux, sur sept ans.
Figure 8
Côté droit après la greffe de cheveux.
Figure 9
Côté droit avec les cheveux réfléchis.

L’examen de la littérature montre, y compris notre cas, que la chirurgie de restauration des cheveux par transplantation d’unités folliculaires est une modalité de traitement efficace et réussie pour l’alopécie triangulaire temporale. Dans notre rapport de cas, il y avait également un résultat cohérent sur un suivi de six ans. Nous recommandons que la chirurgie de restauration des cheveux soit proposée comme option de traitement de première intention pour ce type particulier d’alopécie.

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