L’amylose, décrite pour la première fois par Virchow en 1854, englobe un spectre de conditions cliniques avec des manifestations différentes où un dépôt extracellulaire anormal d’amyloïde est fréquent. Autrefois groupée par étiologie (primaire versus secondaire), elle est maintenant classée comme forme systémique ou limitée. La maladie systémique est généralement observée chez les patients souffrant de suppuration chronique, de myélome ou de tuberculose et peut affecter plusieurs organes (à l’exception du cerveau), mais est moins susceptible d’impliquer les poumons. Cependant, les voies respiratoires (c’est-à-dire les poumons et les vaisseaux sanguins) sont généralement affectées par une maladie localisée. L’incidence publiée de l’amylose est de huit patients par million et par an. Au total, 89 patients ont reçu un diagnostic d’amylose à l’hôpital de Beijing Union Medical College entre 1986 et 2005, dont 59 présentaient une atteinte des voies respiratoires.
L’amylose des voies respiratoires est ensuite divisée en types laryngés, trachéo-bronchiques et parenchymateux, comme l’ont noté Gillmore et Hawkins. La maladie parenchymateuse est ensuite classée comme focale (nodulaire) ou diffuse (interstitielle). Le patient rapporté ici se qualifie d’amylose nodulaire parenchymateuse (par imagerie et résultats histopathologiques), également connue sous le nom de tumeur amyloïde pour des raisons évidentes. Les nodules amyloïdes pulmonaires peuvent apparaître individuellement ou sous forme de lésions multiples qui ont tendance à occuper les zones périphériques et sous-pleurales des lobes inférieurs. Ce nodule particulier a en effet été trouvé à la périphérie de son lobe inférieur droit. De telles lésions sont parfois découvertes par imagerie ou biopsie tissulaire et sont généralement asymptomatiques.
Selon la littérature, l’amylose nodulaire parenchymateuse n’est pas liée à une maladie systémique mais peut persister pendant des années, avec une évolution bénigne (avec motif réticulonodulaire). Au scanner thoracique, quatre caractéristiques sont en faveur du nodule amyloïde: 1) bords tranchants et contours lobulés; 2) calcifications (environ 50%); 3) variabilité de forme et de taille (0,5 à 15 cm); et 4) croissance lente et non régressive, rarement avec cavitation. Cependant, aucun d’entre eux n’est spécifique à la maladie.
Bon nombre des facteurs ci-dessus étaient en accord avec notre patient. Bien qu’hospitalisée pour des symptômes respiratoires (toux, expectoration), une bronchite chronique, plutôt que le nodule amyloïde démontrable, peut expliquer ces plaintes. Il est difficile de diagnostiquer ces lésions, en raison de leurs présentations cliniques diverses et de l’absence de propriétés d’imagerie définitives. Les similitudes d’imagerie avec les tumeurs malignes du poumon rendent la différenciation particulièrement difficile. Une tomographie par émission de positons (TEP) – tomodensitométrie peut aider à distinguer les deux, étant donné que l’amylose n’est pas pour la plupart avide de fluorodésoxyglucose. Cependant, un résultat négatif ne garantirait pas nécessairement un diagnostic d’amylose, et les tomodensitogrammes sont coûteux. La bronchoscopie fibroptique de routine a une faible précision diagnostique, mais une biopsie pulmonaire percutanée guidée par tomodensitométrie ou une biopsie transbronchique peuvent permettre un meilleur succès dans l’établissement d’un diagnostic. Actuellement, l’étalon-or est la confirmation histopathologique, marquée par la biréfringence verte du tissu coloré en rouge du Congo sous polarisation croisée.
Dans ce cas, les lavages bronchoscopiques et la biopsie n’ont révélé qu’une inflammation chronique, et une biopsie guidée par tomodensitométrie a été refusée par le patient en raison du risque élevé de complications. Le diagnostic d’amylose nodulaire pulmonaire a finalement été atteint après une lobectomie VAT, réalisée sans section congelée peropératoire pour deux raisons principales: 1) le plèvre viscéral a été interprété comme une manifestation de malignité, et 2) une excision locale étendue se serait avérée difficile, étant donné l’emplacement du nodule (profond et proche de la région hilaire).
Étant donné que l’amylose nodulaire pulmonaire est si rare, aucun essai contrôlé randomisé n’est disponible pour un aperçu thérapeutique. Par consensus, cependant, les patients asymptomatiques peuvent ne pas nécessiter d’intervention chirurgicale. Un suivi périodique avec une surveillance attentive peut au contraire suffire. Pour les patients symptomatiques, une ablation au laser au dioxyde de carbone ou une intervention chirurgicale (résection bronchoscopique ou ouverte) peuvent être utilisées au besoin, bien qu’une rechute soit toujours possible. Dans le passé, le rayonnement externe à faible dose a également conféré certains avantages. Quelle que soit la thérapie choisie, nous pensons qu’une vigilance clinique étroite est primordiale dans la prise en charge de cette maladie.