FÉMUR COURT CONGÉNITAL COMPRENANT la COXA VARA CONGÉNITALE
Ce groupe de notre étude était composé de patients présentant des anomalies fémorales congénitales, y compris la coxa vara congénitale, un fémur congénitalement court avec la coxa vara et un fémur congénitalement court avec une courbure latérale et une sclérose, mais sans coxa vara. Beaucoup de ces patients présentaient également des anomalies légères ou modérées associées du bassin, du tibia, du péroné et du pied. Sont exclus de ce groupe les patients présentant un déficit focal fémoral proximal et ceux présentant un fémur de forme normale et légèrement raccourci, qui ont été classés comme ayant une hémiatrophie (anisomélie). L’écart moyen de longueur des membres préopératoires dans ce groupe était de 5,92 cm (plage = 2,2–15,6 cm). Il est important de noter que 37 de ces patients présentaient un schéma de développement de type II ou de type III. Si un écart atteignait 6 cm, il persistait généralement avec un motif de type I. Cependant, les patients chez lesquels l’écart était moins important présentaient souvent un profil de type II ou de type III. Ring (408) a noté que les patients avec un fémur court congénital seul — un avec un arc latéral, une sclérose corticale, une rotation externe accrue de la hanche et une rotation interne minimale à absente, mais sans coxa vara — continueront d’avoir une augmentation de l’écart à un rythme régulier avec le temps (modèle de type I). Les écarts de longueur relativement marqués dans les troubles du développement fémoral sont bien connus (20, 46, 277, 283, 517).
Deux études sur les écarts de longueur dans les anomalies fémorales congénitales ont été publiées dans lesquelles le déficit focal fémoral proximal et le fémur court congénital avec et sans coxa vara ont été évalués ensemble. Une étude détaillée distincte également principalement basée sur des patients suivis longitudinalement dans l’unité d’étude de croissance de l’Hôpital pour enfants de Boston, a été publiée par Pappas (366), dans laquelle le grand nombre de patients évalués permettait une sous-classification plus détaillée en neuf types de déformation. Les Pappas ont défini le pourcentage de raccourcissement fémoral dans chacune des neuf classes, détaillé les anomalies fémorales et pelviennes, évalué les anomalies associées du tibia, du péroné, de la rotule et des pieds et défini des objectifs de traitement (Fig. 5B). Le grand nombre de patients disponibles pour cette étude a démontré un continuum d’anomalies. La classe I se réfère à la situation dans laquelle le fémur est entièrement absent et la région acétabulaire du bassin est nettement hypoplasique. En classe II, les 75% proximaux du fémur sont absents. Dans la classe III, il n’y a pas de connexion osseuse entre la tige fémorale et la tête bien que la tête fémorale, qui a retardé l’ossification, soit présente dans le cotyle.
Dans la classe IV, le fémur est présent à environ la moitié de sa longueur, mais les anomalies proximales montrent la tête fémorale dans le cotyle avec la tête et la tige jointes par une calcification irrégulière dans une matrice fibrocartilagineuse. Ce sont ces quatre troubles qui sont généralement appelés déficit focal fémoral proximal. En classe V, la diaphyse du fémur et l’extrémité distale sont incomplètement ossifiées et hypoplasiques. En classe VI, les deux tiers proximaux du fémur sont parfaitement normaux et l’hypoplasie se situe dans le tiers distal avec une région fémorale distale irrégulière et aucune épiphyse distale évidente. Les classes V et VI sont essentiellement des exemples de déficit focal fémoral distal. La classe VII est une coxa vara congénitale avec un fémur hypoplasique raccourci et légèrement courbé et présentant également un déficit condylaire fémoral latéral. La classe VIII est rarement observée, mais implique un fémur proximal coxa valga, un fémur hypoplasique et une anomalie des condyles fémoraux distaux, le condyle latéral étant quelque peu aplati. La plupart incluraient le fémur court congénital dans cette catégorie, qui représente peut-être le plus la classe VIII, bien qu’il présente de manière caractéristique un arc antérolatéral, ce que Pappas ne démontre pas. Le fémur de classe IX est essentiellement normal et pourrait être défini par d’autres comme n’ayant qu’une insuffisance appelée hémiatrophie ou anisomélie. Pappas démontre également le sous-développement fréquemment observé du condyle fémoral latéral prédisposant à la fois à une déformation du valgus au niveau du genou pouvant faire référence à la déformation fémorale et à une tendance à la subluxation rotulienne latérale. Les gammes d’écarts fémoraux et tibiaux trouvés dans chacune des différentes catégories ont été énumérées. En classe I, le fémur était complètement absent. Dans la classe II, le fémur a été raccourci de 70 à 90% de celui du côté normal opposé. Le tibia a également été raccourci. Dans la classe III, le raccourcissement fémoral était de 45 à 80% du côté opposé et le raccourcissement tibial variait de 0 à 40%. Dans la classe IV, le raccourcissement fémoral était de 40 à 67% du côté opposé et le raccourcissement tibial variait de 0 à 20%. Classe V: raccourcissement fémoral, 48-85%; raccourcissement tibial, 4-27%. Classe VI: raccourcissement fémoral, 30-60%. Classe VII: raccourcissement fémoral, 10-50%; raccourcissement tibial, minimal à 24%. Classe VIII: raccourcissement fémoral, 10-41%; raccourcissement tibial, 0-36%. Classe IX: raccourcissement fémoral, 6-20%; raccourcissement tibial, 0-15%.
Vlachos et Carlioz (489) ont étudié la croissance osseuse dans 40 cas d’anomalies congénitales du fémur. Ils ont classé leurs patients en cinq groupes, le type I étant un fémur court congénital sans coxa vara mais avec raccourcissement et courbure de la tige; le type II, avec fémur court congénital et coxa vara; le type III, coxa vara sévère avec une jonction dystrophique ou pseudo-arthrotique entre le fémur proximal, qui était en coxa vara, et la diaphyse; le type IV, coxa vara, coxa vara avec une déformation angulaire sévère proximalement et une discontinuité avec la tige du fémur; et de type V, absence presque totale du fémur proximal et absence d’articulation de la hanche. Relativement peu de patients ont été suivis jusqu’à la maturité squelettique, beaucoup n’étant vus que jusqu’à l’âge de 3 à 10 ans, de sorte que la progression définitive du schéma n’a pas pu être déterminée. Ils ont cependant estimé que tous les patients, quelle que soit la catégorie diagnostique, augmentaient à un rythme constant avec le temps, bien que cela soit quelque peu distinct de nos résultats. L’évaluation de certains de leurs graphiques indiquerait également un profil de type II chez certains patients. Ils ont clairement documenté à la fois le pourcentage de brièveté et la quantité absolue de brièveté en centimètres dans chaque groupe. Dans la forme la plus douce, de type I, le raccourcissement moyen était de 10% du côté normal, compris entre 88 et 97%, le raccourcissement moyen à l’âge de 13 ans étant d’environ 2,8 cm. Dans le raccourcissement de type II, en moyenne 30% du côté normal, avec une plage comprise entre 64 et 80% de la longueur normale et la quantité moyenne de raccourcissement vers 10 ans déjà 9 cm. Dans le type III, le raccourcissement était de l’ordre de 45% du côté normal, indiquant une longueur de 55% par rapport au côté opposé, et associé à un écart moyen de 19 cm à l’âge de 12 ans. Dans le type IV, la longueur totale n’était que de 24 à 44% de celle du côté normal, indiquant dans de nombreux cas une insuffisance de 75% qui se traduisait par un écart moyen de 11 cm, bien que les patients de ce groupe n’aient été suivis que jusqu’à un peu plus de 2 ans. Dans la catégorie la plus sévère, le déficit focal fémoral proximal, l’insuffisance était de 90% du côté impliqué, ce qui se traduisait par une longueur d’environ 10% de la normale et entraînait des écarts à l’âge de 5 ans qui étaient déjà de 25 cm.
Un modèle de divergence de développement de type I dans le fémur court congénital est illustré à la Fig. 5C.