DISKUSE
FOP (myositis ossificans progressiva) je autozomálně dominantní porucha pojivové tkáně charakterizovaná další kosterní endochondrální osifikace. To může být spojena s mutací v kostní morfogenetické protein4 (BMP4) antagonista genu, což vede ke zvýšené produkci BMP. Vyznačuje se progresivní heterotopickou tvorbou kostí v pojivové tkáni a kosterním svalu. Osifikace obvykle začíná v krku, páteři a ramenním pletenci a postupně imobilizuje všechny klouby axiální a apendikulární kostry během první dekády života. Vodivá ztráta sluchu způsobená osifikací kostí vnitřního ucha je také běžná. Menší trauma, biopsie, chirurgická intervence atd., může vzplanout nemoc. Proto je třeba se vyvarovat hlubokých intramuskulárních (IM) injekcí, injekcí do čelistí pro zubní výkony, invazivní biopsii, excizní postupy pro heterotopické hmoty a manipulace tuhých kloubů, aby se zabránilo progresi onemocnění. Tito pacienti mají střední délku života 40 let a obvykle umírají v důsledku komplikací syndromu hrudní nedostatečnosti nebo pneumonie.
Anestetikum řízení těchto pacientů je komplikované vzhledem k předpokládané obtíže při zajištění dýchacích cest (krční páteře a TMJ ztuhlost), restriktivní onemocnění plic a jejich extrémní citlivost na trauma. Společné zásahy během anestézie jako jsou traumatické IV a arteriální kanylace, IM injekce, přetěžování kloubů při polohování a regionálními bloky mohou uspíšit iatrogenní heterotopické osifikace a každý takový zásah je třeba se vyhnout.
v počátečních stádiích nemusí mít pacienti žádné příznaky, a protože se jedná o vzácnou entitu, může být diagnóza vynechána. Tento pacient měl kostní tvrdé otoky s omezenými pohyby a byl zpočátku nesprávně diagnostikován jako kalcifikovaná svalová cysticerkóza. Během chirurgického zákroku, kdy byla během disekce nalezena tvrdá kostní tkáň v uzlu, bylo podezření na FOP. Následně, diagnóza FOP byla potvrzena na základě dvou klasických funkcí, a to vrozené palec malformace a heterotopická osifikace v konkrétní anatomické vzory 2] a zralé kostní tkáně na histopatologické vyšetření biopsie tkáně.
obtížné dýchací cesty a nelze větrat nelze intubovat situace vyžadující nouzovou tracheostomii byly hlášeny u FOP. Přímá laryngoskopie a tah čelistí podobný manévrům mohou způsobit osifikaci a ankylózu v důsledku přetížení TMJ. Proto je třeba zabránit přetěžování orofaryngeálních struktur tím, že se zabrání tahu čelisti a zajistí se, že MO během laryngoskopie a intubace zůstane hluboko pod hodnotami základní linie získanými před anestetikem. Vzhůru fibreoptická intubace je považována za zlatý standard iu pacientů s adekvátním pohybem MO a čelisti, aby se zabránilo jakémukoli stimulu k TMJ. K přípravě dýchacích cest pro vzhůru intubaci, rozprašování, sprej za chodu nebo přímá instilace lokálního anestetika je upřednostňována před bloky dýchacích cest. Rovněž je třeba se vyhnout elektivní tracheostomii, protože osifikace místa řezu může vést k obstrukci dýchacích cest při dekannulaci. Náš pacient měl potenciální obtížné dýchací cesty (omezené pohyby MO a krku), byl nespolupracující a jediný FOB v našem nastavení nefungoval. Přední hrtan se sníženou MO vždy vyžaduje nadměrnou sílu během konvenční laryngoskopie, která může být katastrofální u pacienta s FOP.
Úspěšné použití Glideskop™ již bylo zmíněno v jednom případě za nosem intubace dospělého FOP pacienta (s normální MO) v případě série 30 pacientů, ale využití VL nebylo nikdy popsáno pro dítě.