Abstrakt
Primární kožní CD30-pozitivní velkobuněčný lymfom (CD30+ PCLCL) je vzácné subtypy kožního T-buněčného lymfomu (CTCL), které mohou být přítomny v mnoha různými způsoby. Hlásíme pacienta s tříměsíční anamnézou zvětšující se exofytické hmoty se dvěma menšími satelitními lézemi na levém předloktí. Biopsie kůže obarvené pozitivní na CD30 a po důkladném systémovém hodnocení byla provedena diagnóza CD30+ PCLCL. Pokud je podezření na PCLCL, je důležité provést imunohistologické studie pro typy CD30 a provést důkladné zpracování, aby se vyloučila systémová LCL. Tato opatření sníží použití zbytečně agresivních chemoterapeutických režimů pro CD30+ PCLCL, indolentní onemocnění s příznivou prognózou.
1. Úvod
CD30+ PCLCL představuje asi deset procent všech případů kožních T-buněčných lymfomů , a to je myšlenka reprezentovat spektrum onemocnění, s lymphomatoid papulosis na benigní konci, a primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom (PCALCL) na straně druhé . CD30-pozitivní velkobuněčný lymfomů jsou obvykle spojeny se špatnou prognózu, pokud jsou systémové, i když mají příznivou prognózu, když se omezuje na kůži. Exprese CD30 je mnohem důležitějším prognostickým parametrem, než je rozsah kožních onemocnění při prezentaci, jako Beljaards et al. bylo popsáno, že 80% pacientů s CD30-negativním PCLCL zemřelo na progresivní onemocnění (medián 27 měsíců po diagnóze)ve srovnání s pouze 7% pacientů s CD30 + PCLCL.
2. Případová prezentace
80letý muž byl viděn s tříměsíční anamnézou hmoty na levém vnitřním předloktí, která se neustále zvětšovala a krvácela. Fyzikální vyšetření ukázalo přítomnost exofytického uzlíku 10,0×7,0 cm na levém zápěstí a předloktí. Podél středního hřbetního předloktí byly pozorovány dva menší satelitní uzly, každý o rozměrech 2,0×2,0 cm (Obrázek 1). Nebyla zaznamenána žádná adenopatie. CBC a další laboratorní hodnoty byly všední. Byla provedena biopsie kostní dřeně a výsledky byly normální. Pet sken, CT vyšetření hrudníku a břicha a rentgen hrudníku byly normální. V té době byla provedena biopsie. Ukázalo se, polypoidní léze, vyznačující se tím, hustou perivaskulární a kapela-jako monomorfní infiltrát složený z výrazně atypických, velké, pleomorfní epiteloidní buňky, stejně jako nezralé buňky připomínající imunoblasty (obrázky 2 a 3). Byly zaznamenány mitózy a nekróza nádorů s doprovodnými neutrofily. Reed-Sternbergovy buňky však nebyly pozorovány. Více než 75% atypické lymfoidní buňky vyjádřil CD30 (Obrázek 4), ale ne ALK1 (Obrázek 5) a EMA (Obrázek 6), což vedlo k diagnostice CD30+ primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom (CD30+ PCLCL). Pacient dostal lokalizovanou radiační léčbu s vynikajícími výsledky, protože nádor zcela remitoval.
Pacient je na levém předloktí s velkými exophytic nádor a dva satelitní nádorů.
H&E barvení nádoru ukazuje husté perivaskulární a kapela-jako monomorfní infiltrát složený z výrazně atypických, velké, pleomorfní epiteloidní buňky, spolu s nezralé buňky připomínající imunoblasty.
H&E barvení nádoru ukazuje husté perivaskulární a kapela-jako monomorfní infiltrát složený z výrazně atypických, velké, pleomorfní epiteloidní buňky, spolu s nezralé buňky připomínající imunoblasty.
Histologický obraz nádoru barevného ukázat exprese CD30 povrch značku na atypické lymfoidní buňky.
Histologický obraz nádoru, který ukazuje absence ALK-1 proteinu na atypické lymfoidní buňky.
Histologický obraz nádoru, který ukazuje absence EMA povrch značku na atypické lymfoidní buňky.
3. Diskuse
CD30+ PCLCL se obvykle vyskytuje u dospělých ve věku 45-60 let a je šestkrát častější u mužů . Představuje se jako jeden až několik lokalizovaných uzlů nebo nádorů s ulcerací. Dvacet procent případů je multifokálních a nejčastěji se jedná o trup a končetiny. Plaky jsou ve většině případů větší než 1 cm (77%). Drenážní lymfatické uzliny jsou pozitivním nálezem v přibližně 25% případů. Další společné znaky jsou kožní ulcerace (63%), prominentní vaskulární proliferace (60%), pseudoepitheliomatous hyperplazie (55%), tumor nekrotizující (55%), a vaskulární infiltrace nádorovými buňkami (44%) . V 20-25% případů jsou přítomny pleomorfní nebo imunoblastické buňky podobné rákosu-Sternbergovi . Prezentace může být variabilní, přičemž tato léze je zaměněna za jiné kožní poruchy, jako je ekzém u dospělých, pyoderma gangrenosum, morphea, lokalizovaná sklerodermie nebo spinocelulární karcinom .
Histopatologicky, husté shluky nebo uzliny velkých CD30+ nádorové buňky jsou pozorovány v PCALCL; více než 75 procent nádorových buněk by měla být CD30+ pro diagnózu PCALCL. Nádorové buňky CD30+ jsou CD4+ a mohou mít ztrátu markerů T-buněk, jako jsou CD2, CD3 a CD5. Markery buněčného povrchu mohou pomoci při rozlišování PCALCL od primárního uzlového protějšku se sekundárním kožním onemocněním. Nádory PCALCL častěji exprimují HECA-452 a ne EMA, zatímco sekundární onemocnění s větší pravděpodobností exprimuje EMA a ne HECA-452 . Systémové lymfomy také pravděpodobně obsahují translokaci 𝑡(2; 5), která vytváří fúzní protein NPM-ALK (nukleofosmin-anaplastická kináza lymfomu).
CD30+ anaplastický velkobuněčný lymfom jsou obvykle spojeny se špatnou prognózu, pokud jsou systémové, i když mají příznivou prognózu, když se omezuje na kůži . Míra přežití CD30+ PCLCL je 95% po pěti letech po diagnóze a asi 20% lézí spontánně ustupuje . CD30-negativní PCLCL je však mnohem agresivnější novotvar (i když je nerozeznatelný od CD30+ PCLCL při hrubém vyšetření), s 15% 5letým přežitím . Je důležité rozlišovat CD30+ PCLCL z primární nodální LCL se sekundární kožní zapojení, protože u pacientů s sekundární kožní onemocnění mají obecně horší prognózu a je třeba zacházet agresivněji. Zdá se, že přítomnost drenážních lymfatických uzlin nemění prognózu. Neexistují žádné klinické rozdíly v prezentaci, průběhu nebo prognóze mezi anaplastickým a nonanaplastickým CD30+ LCL .
standardní léčbou jednotlivých nebo lokalizovaných PCALCL lézí je buď lokální excize nebo záření. Chemoterapie je obvykle vyhrazena pro pacienty se systémovým postižením. Léčba pacientů s pouze kožním a uzlovým onemocněním je kontroverzní, přičemž někteří lékaři upřednostňují záření a chemoterapii u těchto pacientů .
4. Závěr
Primární kožní CD30-pozitivní velké T-lymfomy se mohou prezentovat různými způsoby, ale je definitivně odlišit od jiných kožních T-buněčných lymfomů podle vyjádření CD30 antigenu na immunohistological barvení. Ostatní povrchové buněčné markery, jako je EMA a ALK1 jsou užitečné při rozlišování CD30+ PCLCL od sekundární kožní CD30+ LCL, což ovlivňuje prognózu a rozhodnutí přidat chemoterapie do léčebného režimu.
souhlas
od pacienta byl získán písemný informovaný souhlas se zveřejněním této kazuistiky a všech doprovodných obrázků. Kopie písemného souhlasu je k dispozici ke kontrole šéfredaktorem tohoto časopisu.
střet zájmů
autoři prohlašují, že nebyla přijata žádná finanční ani nefinanční podpora a že nemají žádné konkurenční zájmy.