lokale patienter og læger deler otte bemærkelsesværdige historier om det virkelige medicinske drama lige her i Pittsburgh.
fotografering af Becky Thurner Braddock
Morgan Dysert og Dr. Khaled, direktør for Allegheny General Hospital ‘ s Center for kompleks intrakraniel kirurgi.
Morgan Dysert afsluttede sit førsteårsår ved University of Minnesota i foråret 2010. Den atletiske studerende regnede med, at de mindre øjenproblemer, hun oplevede, kom fra studiesessioner om aftenen. Men hendes vision fortsatte med at forværres i en uge, så hun konsulterede en øjenlæge.lægen kunne ikke finde noget galt med Morgans øjne, men foreslog, at hun skulle få en hjernescanning for at være sikker. “Det var da vi fandt ud af om hjernesvulsten,” husker Morgan, “og så sagde min mor straks:” jeg har hørt om denne Dr. AIS — vi skulle se ham!”Morgans mor var sygeplejedirektør på Allegheny General Hospital, så hun var allerede bekendt med Dr. Khaled, direktør for hospitalets Center for kompleks intrakraniel kirurgi.Morgan ‘ s tumor, kaldet et trigeminalt schvanom, var sjældent. Og det voksede — påvirker allerede nerverne, der kontrollerede øjenbevægelser og ansigtsfornemmelser. Hendes ansigt begyndte at blive følelsesløst. Tumoren var godartet, men hendes symptomer ville fortsætte med at forværres og til sidst blive uudholdelige.Dr. Han bekræftede, at det var et trigeminalt schvannom — og havde sværere nyheder for Morgan og hendes familie: selvom disse tumorer undertiden kan behandles med stråling, var hendes for avanceret. Morgans bedste fjernelsesmulighed var en kompliceret, farlig operation; proceduren ville være særlig vanskelig på grund af tumorens placering under hendes hjerne, nær sarte nerver og den vitale halspulsårer.normalt omfatter risici forbundet med denne operation blødning, slagtilfælde og infektioner — men Morgan siger, at Dr. “Han fortalte mig og min mor alt, hvad der ville ske, og alle de forfærdelige ting, der kunne gå galt — men kom ud af den diskussion smilende og troede, at alt ville være fint. stikker med mig. Det var fantastisk.”
operationen Dr. De første timer blev brugt på Morgan ‘ s afgørende positionering for de ekstremt præcise procedurer, der skulle komme). Et separat team af specialister var involveret i forberedelsen af et elektrovisiologisk overvågningssystem, som ville se hendes nervesystemfunktion gennem hele operationen.han lavede et lille snit i bunden af Morgans kranium over kæben og gik ind under hjernen (men uden for hjernedækket). Når dette lag blev dissekeret, var han i stand til at følge hendes trigeminale nerve (en kranial nerve med bånd til ansigtsfølelse, bidende og tygge og mere) tilbage til tumoren. Tricket var at fjerne tumoren omhyggeligt uden at skade nogen vitale strukturer. Han anvendte mikrokirurgiske teknikker for at sikre nøjagtighed og brugte også et specielt edb — navigationssystem — svarende til en bil-da han bevægede sig og hjalp ham med hurtigt at målrette tumoren.
endelig brugte han delikate ultralyds aspiratorer til at bryde op og suge tumoren ud uden at beskadige omgivende nerver og væv — et andet eksempel på de højteknologiske værktøjer, der gør det muligt for nutidens hjernekirurger at helbrede det, der engang var ubrugeligt. “Vi var i stand til at fjerne tumoren med minimal manipulation, “siger dr.”
Morgans opsving skred hurtigt frem. Hun var kun på hospitalet i fem dage, og hendes symptomer var væk om en uge. Hun var i stand til at starte efterårssemesteret i sit andet år, med en ret fantastisk historie om, hvad hun havde gjort på sin sommerferie.
Dr. Benjamin Shneider, direktør for pædiatrisk hepatologi ved Børnehospital i Pittsburgh af UPMC, og Sam Sarpas.
På bare et par måneder gammel, Sam fra Norfolk, Va., stod over for en farlig medicinsk krise uden fortilfælde hos babyer på hans alder. Det begyndte med en sjælden autoimmun lidelse kaldet idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), som lokale læger behandlede ham med steroider — standardbehandlingen, selvom medicinen ofte påvirker væksten hos børn.
dette fungerede oprindeligt, men et par måneder senere blev Sams øjne gule; han var blevet gulsot, hvilket indikerer leversvigt. Læger troede, at han havde autoimmun hepatitis, hvor kroppens immunsystem angriber leveren. Flere steroider blev ordineret, men hjalp ikke, og hans forældre var frustrerede og bange. “Sundhedspleje her kunne ikke finde ud af, hvad der foregik,” siger hans mor, Cindi, “men de blev ved med at pumpe ham fuld af steroider. De ville ikke tænke uden for boksen.”
heldigvis var Cindi venner med en læge på Børnehospitalet i Pittsburgh i UPMC, så Sams leverbiopsi blev sendt der. Det tiltrak opmærksomheden hos Dr. Benjamin Shneider, direktør for pædiatrisk hepatologi: “det er sjældent at have ITP efter 2 måneder sjældent at have leversygdom efter 7 måneder,” siger Dr. Shneider. “Var de to problemer forbundet? Det var gnidningen. Sam havde også betydelige bivirkninger fra steroiderne-højt blodtryk og vækstproblemer. Han var meget syg.”
selvom Sam oprindeligt blev evalueret for en levertransplantation, vidste Dr. Shneider, at denne større operation kun kunne vise sig at være en midlertidig løsning. Han følte, at nøglen til Sams øjeblikkelige og langsigtede helbred ville være en grundig og nøjagtig diagnose af hans uhørte kombination af tilstande.
undersøgelse af Sams leverceller, Dr. Shneider så tegn på den sjældne gigantiske celle hepatitis og en tilstand kaldet Coombs’ positive hæmolytiske anæmi, hvor antistoffer ødelægger røde blodlegemer. “Men i Sams tilfælde ødelagde antistoffer hans blodplader,” forklarer Dr. Shneider. “Min opfattelse var, at han havde en sygdom svarende til Coombs’ delmængde af kæmpe celle hepatitis, men i stedet for Coombs’ havde han ITP. Denne situation var faktisk unik.”Dr. Shneider følte, at medicinen, der blev brugt til overaktive immunsystemer, kunne fungere for Sam, selvom den aldrig var blevet brugt til hans specifikke situation. “Vi var i ukendte farvande med den eksperimentelle brug af medicin på nogen så ung,” siger Cindi, “og de potentielle bivirkninger var forfærdelige! Men Dr. Shneider havde en vidunderlig opførsel og selvtillid, og han holdt os rolige.”
Sam modtog fire ugentlige doser, og inden for tre måneder var hans blodkoagulationsfaktorer og levertal næsten normale. Læger tilspidset hans steroider til et minimum, slutter hans højt blodtryk og vækst problemer. “Han er 3 nu, og du ville aldrig vide, at han var syg en dag i sit liv,” siger Cindi. “Han går, taler, den rigtige størrelse og form.”
fra venstre: Dr. Clifton, UPMC Presbyterian administrerende næstformand for akutmedicin; Eric Tocco; Dr. Vilhelm kats, klinisk direktør for ekkokardiografi ved UPMC Heart and Vascular Institute; Dr. Maria Balduin, adjunkt i neurologi; og Dr. Catalin Toma, af UPMC ‘ s hjertekateteriseringslaboratorium og adjunkt i medicin.
Eric Tocco spillede racketball sidste efterår, da han fik et hjerteanfald — alligevel havde 43-åringen ingen historie med hjertesygdomme. En automatiseret ekstern defibrillator blev brugt, men Erics hjerte blev ikke straks genoprettet. Paramedikere transporterede ham til det nærliggende UPMC St. Margaret Hospital, hvor HLR blev udført i hele 30 minutter, før han endelig genvandt en puls.når han var stabiliseret, blev Eric transporteret til UPMC Presbyterian Hospital, hvor han tilbragte mere end en uge i koma og på livsstøtte. Hjertestop er brutal, da risikoen for død er 10 gange højere end fysisk traume og tre gange højere end slagtilfælde. Men Erics chancer for bedring blev markant forbedret takket være UPMC Presbyterian ‘ s Post hjertestop Service (PCAS), et koordineret plejeprogram for alle patienter, der har gennemgået HLR.
PCAS bruges fra de tidligste øjeblikke af en patients behandling gennem deres udskrivning fra hospitalet og efterfølgende rehabilitering. “Dette var en indsats, vi begyndte i det sidste årti for at forbedre kvaliteten af den pleje, vi leverer til hjertestoppatienter,” siger Dr. Clifton, en af programmets medskabere. Det tværfaglige program involverer kardiologer og neurologer samt specialister i kritisk pleje, akutmedicin og rehabilitering. “Vi har ikke opfundet ny teknologi eller nye lægemidler,” siger dr. “Det tager kritiske stykker af pleje og klæber dem sammen på en koordineret måde.”
på UPMC Presbyterian gennemgik Eric oprindeligt terapeutisk hypotermi, hvilket sænker kropstemperaturen til 92 grader Fahrenheit (hvilket forhindrer yderligere hjerneskade). “Den mest almindelige dødsårsag for hjertestop patienter, der har gennemgået HLR, er hjerneskade,” forklarer Dr. “Omkring to tredjedele af dem, der overlever HLR og gør det til en intensivafdeling, har hjerneskade så alvorlig, at de ikke overlever.”Før Eric vågnede fra sin koma, var omfanget af hans hjerneskade ikke kendt.
i løbet af de næste mange dage modtog Eric den pleje, som PCAS er designet til at give. Intensivplejelæger opretholdt hans blodtryk og elektrolytter (mineraler i kropsvæsker), og hans ventilator blev formået at fremme hjernens blodgennemstrømning. Erics hjerne havde svulmet, så lægerne gav ham væsker og placerede ham strategisk i sin seng for at behandle hævelsen. Og da han oplevede myokloniske anfald, var neurologer i stand til at behandle ham øjeblikkeligt og aggressivt. “Traditionelt overlevede patienterne simpelthen ikke myokloniske anfald efter hjertestop,” siger dr.”I mellemtiden, selvom Eric stadig var komatose, leverede kardiologer rettidig hjertekateterisering for at åbne blokeringen, der forårsagede hans hjerteanfald..
på dag nr. 9 på hospitalet vågnede Eric fra sin koma. “Den første person, jeg så, var min datter,” husker han. “Jeg blev ved med at prøve at sige, “Jeg elsker dig”. Min mund bevægede sig, men intet . Det vigtigste er, at jeg er her. Jeg lever og sparker.”
på grund af PCAS-programmet er overlevelsesraten for patienter som ham steget fra omkring 30 procent til over 40 procent, siger Dr. “Eric havde en række funktioner, der traditionelt-og med det mener jeg syv eller otte år siden-var dødelige,” siger han.
i dag fortsætter Eric — en af over 200 patienter behandlet af PCAS på UPMC Presbyterian sidste år — sin rehab for små hukommelsesproblemer og en benskade relateret til hans HLR brystkompressioner. “Selvom jeg har en lille vej at gå, er jeg villig til at gøre, hvad det kræver. Jeg er taknemmelig for, hvor jeg er,” siger han. “Jeg ved, det er lidt af et mirakel.”
fra venstre: Liane Santilli; Isabella Santilli; Dr. Ronald Thomas, direktør for maternal-føtal medicin til vest Penn Allegheny Health System; og John Santilli.
i 2008, efter syv års fertilitetsbehandlinger, blev Liane Santilli gravid med tvillinger. Naturligt, Liane — en sygeplejerske anæstesilæge på Allegheny General Hospital-og hendes mand var begejstret. Men der var bekymring for et af embryonerne.
“da jeg havde min første ultralyd efter tre uger, var det ikke engang synligt — det lignede et blå mærke på min livmoder,” siger Liane. Læger troede oprindeligt, at embryoet ville blive reabsorberet af kroppen og ikke gå videre til fosterstadiet. Alligevel ville denne baby trodse næsten alles forventninger.
Dr. Ronald Thomas, direktør for maternal-fetal medicine for Vest Penn Allegheny Health System, har specialiseret sig i højrisikograviditeter, og Liane passer bestemt til den regning: hun bar tvillinger (en dreng og en pige), var af “avanceret” moderalder (32 år) og havde gennemgået fertilitetsbehandlinger. “Det var tydeligt, at Tvillingen ikke voksede godt,” siger Dr. Thomas. “Liane hørte endda fra en specialist, at der ikke var noget håb.”Dr. Thomas følte noget andet.
fem måneder i graviditeten oplevede Liane betydelig blødning og blev pludselig patient på sin arbejdsplads. Først, det så ud som om ingen af tvillingerne ville overleve, og Liane blev rådet til at overveje at afslutte graviditeten af medicinske årsager. “Min familie var der i mit hospitalrum alle mine venner-vi talte om det valg, jeg var nødt til at tage, og forberedte os til slutningen,” minder hun om. “Så gik Dr. Thomas ind med en liste over medicin . Han sagde :’ Du kan sidde i dette rum, så længe du vil. Det er op til dig.”Han garanterede ikke, men han gav mig en mulighed. Så jeg kiggede på min ven og sagde: ‘det er jeg ikke . Jeg sidder her, så længe jeg vil.’Dr. Thomas gav aldrig op på os.”
Liane blev sat i to måneder, da Dr. Thomas og resten af besætningen i Allegheny General Hospital ‘ s Program for højrisiko obstetrik arbejdede for at overvåge tvillingernes sundhed og udvikling. Der var to afgørende markører, de havde brug for for at nå frem til en levedygtig levende fødsel: en mindste drægtighed på 27 uger og en babyvægt på mindst 600 gram (et og et halvt pund). Da pigen fortsatte med at halte bagud i vækst, det blev, dr .. siger Thomas, “en løbende stramvandring for at nå disse mål — og selvom vi gjorde det, der var bekymring for overlevelse.”
andre problemer udviklede sig, herunder drengens usædvanligt lavtliggende placenta og pigens delvist adskilte placenta (hvilket kunne have ført til farlig blødning ved fødslen). Så på lidt over 29 uger — mindre end syv måneder — begyndte Liane at bløde igen og gik i arbejde. Dr. Thomas fastslog, at drengen havde udviklet en infektion; tvillingerne skulle leveres straks via C-sektion. Drengen kom først ud, vejer mere end 3 pund, efterfulgt af pigen, der vejede næsten minimum — et og et halvt pund.
begge babyer blev skyndt til den nyfødte enhed, anbragt på ventilatorer og behandlet for infektion samt åndedrætsbesvær, der er fælles for premature spædbørn. Fra det tidspunkt, selvom, Isabella og hendes bror John ville fortsætte med at gøre fremskridt. Hun blev længere i enheden end han gjorde, men med tiden voksede hun og blomstrede.
mere end tre år senere har der kun været mindre komplikationer fra Lianes vanskelige graviditet. Nu siger hun: “de er normale, sunde børn. John er i biler, tog og problemer. Isabella havde nogle fodringsproblemer, som vi arbejdede igennem. Hun er lidt lille for sin alder, men ingen tror nogensinde, at hun startede på et halvt pund.”
Crystal Martin og Dr. George Masariegos, direktør for pædiatrisk transplantation på Børnehospital i Pittsburgh af UPMC.
Forestil dig en livslang diæt så restriktiv, at du ikke kan spise kød eller mejeri. Selv grøntsager skal rationeres. Indsatsen er høj, da en diætfejl kan føre til hjerneskade eller død. Det har været virkeligheden for mennesker med ahornsirup Urinsygdom (MSUD), en arvelig genetisk lidelse, der forhindrer kroppen i at behandle visse aminosyrer, der findes i proteiner.
MSUD er sjælden — påvirker mindre end en ud af 200.000 børn — og farlig. Selv den alvorlige diæt kan ikke forhindre, at en mindre sygdom potentielt udløser en dødelig metabolisk krise. Men der findes nu en kur i form af levertransplantationer udført på Children ‘ s Hospital i Pittsburgh of UPMC. En ny lever giver MSUD-patienter de nødvendige midler til at behandle proteiner.for omkring et årti siden udviklede transplantationscentret hos Children ‘ s — under ledelse af Dr. George Masariegos, direktør for pædiatrisk transplantation — verdens første omfattende, tværfaglige medicinske protokol til udførelse af disse transplantationer til MSUD-patienter. “Dette program udgør virkelig et medicinsk gennembrud,” siger Dr.
i slutningen af sidste år blev 15-årige Crystal Martin fra Lancaster County den 50. MSUD-patient, hvis liv blev forbedret ved en levertransplantation hos børn.før operationen havde Crystal ‘ s lidelse en betydelig indvirkning på hele familien, siger hendes mor, Lorraine. “Startende med fødevarebegrænsningerne — hun kunne næppe spise noget. Og vi ville altid være nødt til at bekymre os om hendes aminosyreniveauer. Hvis de gik op, ville hun ikke have det godt. Hun blev let syg og savnede så meget Skole — det påvirkede hendes evne til at tænke klart, også. Vi havde en sky hængende over os af mulig hjerneskade.”Crystal’ s familie hørte om transplantationsmuligheden på et symposium Children ‘ s hostet på Clinic for Special Children, et behandlingscenter for genetiske lidelser nær deres hjem.
“Jeg var privilegeret at samarbejde med et bemærkelsesværdigt team af mennesker i udviklingen af dette program,” siger Dr. Gruppen omfatter genetikere, gastroenterologer, hepatologer og metaboliske specialister fra børns og klinikken for særlige børn. “Eksperter fra forskellige institutioner, der arbejder sammen, er ikke så almindelige, men disse kolleger sætter individuelle og institutionelle mål bag det fælles mål om, hvad der ville være bedst for patienterne.”
transplantationskirurgi for MSUD-patienter adskiller sig fra konventionelle transplantationsprocedurer på flere måder, herunder rutinemæssige kirurgiske problemer. “Der er potentiale for alvorlige metaboliske og neurologiske kriser under og efter operationen, hvis vi ikke er meget forsigtige,” forklarer dr. “Så vi udviklede beredskabsplaner for alt.”
den Nov. 27 blev Martinerne underrettet via telefon om, at en donorlever var tilgængelig. Crystal gennemgik en vellykket transplantation hos børn den næste dag. “Hun kan ikke stoppe med at fortælle alle, hvor glad hun er,” siger Lorraine. “Det er et mirakel, hvordan dette ændrede tingene. Hun siger, at hendes sind er helt klart, og hun spiser virkelig for første gang — hun vidste aldrig, hvordan kød, æg eller fisk smagte! Vi er så taknemmelige for det fantastiske hospital og så taknemmelige for donorens familie. Vi kan ikke takke dem nok.”at udføre 50 vellykkede MSUD-transplantationer er netop, hvad Dr. Msariegos havde planlagt. “Vi føler en høj grad af ansvar med dette program,” siger han. “Enhver fejltrin kan påvirke efterfølgende patienter såvel som transplantationsfeltet som helhed. Det er spændende at se, at disse transplantationer fører til dramatiske ændringer for MSUD-patienter, deres familier og samfund.”
fra venstre: Susan Killmeyer; Dr. David Bartlett; og Dr. Herbert heh, begge af divisionen af kirurgisk onkologi ved UPMC CancerCenter.
efter at have oplevet alvorlig madforgiftning i flere dage vidste Susan Killmeyer, at hun havde brug for at besøge UPMC Presbyterian Shadyside Hospital, hvor hun arbejder som klinisk direktør. Der i ER afslørede en CT-scanning af hendes mave en fare, der var meget større end et rutinemæssigt tilfælde af madforgiftning: en kræftsvulst på hendes ringere vena cava, venen, der fører blod fra den nedre halvdel af kroppen ind i hjertet.fødevareforgiftningen kan have reddet hendes liv, siger dr. David Bartlett, en kræftkirurgisk specialist hos UPMC CancerCenter. “Hendes kræft er blandt de sjældneste – omkring fem ud af en million,” siger han, “og det tager så lang tid at udvikle symptomer, at når det gør det, er det normalt ud over, hvad vi kunne behandle.”Dr. Bartlett, sammen med et team, der omfattede Dr. Herbert heh, en kræftkirurg ved UPMC CancerCenter, fastslog, at Susan skulle gennemgå en lang, kompleks operation for at fjerne tumoren. “Det var ikke let at høre, “siger hun,” men jeg er en take-charge person — jeg har ikke ondt af mig selv. Så fra min hospitalsseng udarbejdede jeg en liste over læger til mit ‘team’ — og Dr. Bartlett var på den. Jeg vidste, at han var en god kirurg.”
” hendes tumor var i et vanskeligt område og involverede hendes lever, så for at nå tumoren måtte vi tage vena cava ud, ” siger Dr. Bartlett. Dette skabte komplikationer, herunder problemer med blodtryk og koagulation samt alvorlig blødning — som alle sætter Susans hjerne i fare. I løbet af den ni timers operation blev der gjort en kontinuerlig indsats for at holde hende i live-inklusive massive transfusioner af blodprodukter og både medicin og intermitterende fastspænding af hjertets vigtigste blodkar for at opretholde trykket på hjernen. “Det var en Herculean indsats fra et stort hold,” siger Dr. Bartlett.
operationen var en succes, men Susan var tilbage i operationsstuen flere timer senere på grund af blødning. Flere operationer fulgte, herunder en, hvor hun var så ustabil, at hun ikke kunne flyttes fra ICU. “Så vi gjorde operationen der,” siger Dr. Bartlett. Flere operationer bidrog til, at Susans nyrer svigtede, mens længden af hendes sedation midlertidigt førte til Total kropslammelse. “Hendes sag var unik,” siger Dr. Bartlett. “Hun syntes at have alle problemer, du kunne have.”
Susan var på hospitalet i tre måneder. “Den dag, jeg gik, kunne jeg næppe sidde på siden af sengen,” minder hun om. “Jeg var nødt til at lære at fodre mig selv og gå igen.”Hendes opsving var vanskelig, men Susan var i stand til at vende hjem (og komme tilbage til arbejde).
“det psykologiske aspekt af et opsving som Susans er enormt,” siger Dr. Bartlett, “og hun var meget stærk. Selv når lammet-hendes nyrer svigtede-opretholdt hun godt humør.”
at tænke på hendes voksne tvillingedøtre gav hende styrke, siger Susan. “Min mand døde for 17 år siden, og der var ingen måde i helvede, jeg forlod mine børn uden en forælder.”Susans kortsigtede mål var at se hendes piger blive gift. “En datters bryllup var i oktober sidste år, og jeg var i stand til at gå hende ned ad gangen,” siger hun. “Min anden datter skal giftes i denne måned, så jeg gør det igen.”
” det er givende at tage en udfordrende sag som Susans og give hende håb for fremtiden, ” siger Dr. Bartlett. “Det, der giver os mulighed for at gøre det, er alle mennesker og ressourcer på dette hospital — fra anæstesiologiafdelingen til ICU-sygeplejersker og mange andre. Hele systemet understøtter en sag som denne.”
Dr. Neil Busis, chef for neurologi på UPMC Shadyside Hospital og Lauren Cantalope.
i juni 2011, 23-årige Lauren Cantalope, en røntgentekniker i Hastings, Pa., begyndte at lide af forfærdelige hovedpine. Det var starten på et medicinsk mysterium, der ville lande hende i koma — og nær døden — indtil de sammenfiltrede tråde af hendes symptomer blev afsløret af Pittsburgh neurolog Neil Busis.
Laurens hovedpine blev snart ledsaget af en høj feber, følelsesløshed i ansigtet og svær kvalme. “Først troede min læge, at det kunne være migræne eller en mavefejl,” husker hun, “men jeg blev ved med at blive værre.”Hun havde test udført på et Altoona hospital, men resultaterne mudrede kun vandet og afslørede, at det kunne være meningitis eller encephalitis. En rygmarv viste betændelse og usædvanlige celler, hvilket tyder på meningitis igen — eller endda leukæmi.
på dette tidspunkt var Lauren sunket ind i en tilstand af alvorlig træthed og forvirring. Hun blev overført til Hillman Cancer Center, en division af UPMC Presbyterian Shadyside Hospital, for hvad læger troede ville være en kræftdiagnose.Dr. Busis, hospitalets chef for neurologi, blev bedt om at konsultere om hendes sag. “Jeg troede ikke, det var kræft,” siger han. I stedet, han mistænkte en godartet æggestokkumor, kaldet et teratom, som han bemærkede på hendes CT-scanning kan være årsagen til hendes symptomer, omend på en meget uventet måde. I mellemtiden blev Laurens tilstand kritisk. “Inden for to dage efter ankomsten var hun komatose, på en ventilator og greb,” siger Dr. Busis. “Meget usædvanligt for en sund ung kvinde.”
da han overvejede mysteriet om Laurens tilstand, huskede Dr. Busis et neurologiforedrag, han havde deltaget i et år tidligere. “En pære gik ud,” siger han. Taleren havde kort nævnt det meget sjældne paraneoplastiske syndrom, hvor unge kvinder med tumorer som Laurens led af hjernesygdom, da tumorerne udløste kroppens autoimmune respons. Selvom kun 150 tilfælde af sygdommen nogensinde var blevet dokumenteret, indså Dr. Busis, at Laurens symptomer var næsten identiske. “Immunsystemet bekæmper tumortruslen med antistoffer,” forklarer han. “problemet er, at antistofferne krydsreagerer med normalt hjernevæv og gør hjernen syg.”
hærdning af syndromet krævede tumorfjernelse og behandling af immunsystemet. “Så jeg ringede til en fødselslæge/gynækolog her på hospitalet, “siger Dr. Busis,” og fortalte ham, ” Jeg tror, at teratomet er problemet. Jeg vil gerne have dig til at tage det ud; det kan redde hendes liv.'”Den enkle operation gik uden problemer. Postoperativ behandling af Laurens immunsystem omfattede intravenøs immunoglobin for at blokere dårlige antistoffer og steroider.
Laurens symptomer aftog; Dr. Busis havde foretaget det rigtige opkald. Mens hun kun havde været i koma i 24 timer, vågnede hun ikke i 3 uger efter operationen. Først da begyndte hun at lære om alt, hvad hun havde været igennem, og om den læge, der havde reddet hendes liv. “Ærligt, alt fra den juli til September er en sløring for mig,” indrømmer hun. “Jeg kan ikke huske meget om Altoona eller Shadyside … eller møde Dr. Busis. Men min familie fortalte mig, hvor stor han var, sammen med alle andre på hospitalet.”
det tog Lauren lang tid at føle sig virkelig bedre, men i betragtning af hendes alvorlige sygdom kalder Dr. Busis det “en bemærkelsesværdig bedring;” hun tilbragte en måned på hospitalet og flere måneder i fysisk, tale-og ergoterapi i Altoona. I dag, hun er hjemme i Hastings, arbejder igen og også engageret. Hun siger ” tingene er endelig normale igen.”
Dr. Raymond, direktør for Allegheny General Hospital ‘ s Advanced Heart Failure, Transplant and pulmonal Vascular Disease Program.
for to år siden begyndte Jean-magasinet at have problemer med at trække vejret. Hendes læge troede, det kunne være allergi-relateret — eller måske et tilfælde af bronkitis. Men flere runder antibiotika hjalp ikke, og hendes vejrtrækning forværredes til det punkt, hvor hun ikke engang kunne gå over et værelse uden at sidde ned.
en røntgen afslørede den skræmmende sandhed: Hendes lunger var fyldt med blodpropper og arvæv, et symptom på pulmonal hypertension (PH). Hun blev straks overført til Allegheny General Hospital, hvor kardiolog Dr. Raymond Bensa diagnosticerede hende. “Pulmonal hypertension er en sjælden sygdom, der kun rammer 15 personer ud af 1 million,” siger Dr. Bensa, en nationalt anerkendt leder inden for behandling af PH. “det er også hurtigt fremadskridende og dødbringende — sandsynligvis lige så dødelig som enhver kræft, vi behandler.”
Jean ‘ s form for PH — relateret til de kroniske blodpropper i lungerne — var endnu mere sjælden. Sygdommen er kendetegnet ved højt blodtryk i lungens lungearterie, som tvinger hjertet til i det væsentlige at arbejde sig ihjel. “Da hun kom til os, var hun allerede i svær hjertesvigt,” siger Dr. Bensa.
sammen med sit team besluttede han, at Jean skulle gennemgå en ekstremt delikat og vanskelig operation for at fjerne blodpropper og arvæv. Proceduren kan tage 12 timer og kræver at stoppe hjertet og dybkøle kroppen og hjernen; det udføres i kun en håndfuld amerikanske institutioner.
heldigvis blev AGH for nylig medlem af den eksklusive klub. Dr. Moraca havde sørget for, at AGH cardiothoracic kirurg Dr. Robert Moraca modtog den måneder lange træning, der var nødvendig for at udføre proceduren, som tog Dr. Moraca til hospitaler i San Diego, Canada og Alabama.Jean var den første person, der gennemgik denne procedure hos AGH, men hun siger, at Dr. Bences måde hjalp med at mindske hendes frygt. “Han forstod, at dette var skræmmende, men han forklarede ting, så jeg kunne forstå dem — og fortalte mig faktisk, hvad de skulle gøre,” siger hun. “Jeg ville virkelig gerne vide det, så det satte jeg pris på. Hans og Dr. Moracas tillid hjalp virkelig.”
Jean ‘ s operation krævede en bypass-maskine for at producere total cirkulationsstop. “Du kan ikke have noget blod, der går gennem lungerne, fordi det var her, vi opererede,” forklarer Dr. Efter at hendes krop og hjerne var kølet af, ledende kirurg Dr. Moraca åbnede alle blodkarene i lungerne og drillede forsigtigt blodpropperne væk fra karene. “At beslutte, hvad der er ægte væv og unormalt væv inde i karene, er en af de virkelige udfordringer her,” forklarer dr. “Og hvis du laver en fejl og punkterer et blodkar, er det normalt dødeligt.”
de positive resultater af Jean ‘ s operation var tydelige med det samme-det høje tryk i lungerne faldt til det normale, og hendes cirkulation reagerede naturligt. “Selvom jeg var svag fra operationen, kan jeg huske, at jeg sad op og tog vejret og tænkte, hold da op, en reel forbedring!”Siger Jean. “Jeg var kun på hospitalet en uge, og tilbage til normal hurtigt.”