Beevors tegn i facioscapulohumeral muskeldystrofi/BMJ Case Reports

beskrivelse

Beevors tegn er et af de klassiske neurologiske læringstegn, der undervises til medicinstuderende. Det fremkaldes ved at bede en liggende patient om at forsøge at rejse sig ved at hæve hovedet og holde armene krydset over brystet, mens en markør (en klinisk hammer) holdes på niveau med umbilicus for at detektere bevægelsen af umbilicus. Et positivt Beevors tegn er den opadgående bevægelse af umbilicus på grund af cephaladtræk i øvre abdominale muskler, når en patient forsøger at hæve hovedet fra den bageste position. Det betyder muskelsvaghed i nedre del af maven og er traditionelt blevet beskrevet i dorsal myelopati på D-10 rygmarvsniveau.

Facioscapulohumeral muskeldystrofi (FSHMD) er den tredje mest almindelige muskeldystrofi (efter Duchenne og myotonisk dystrofi) med en estimeret prævalens på 1:20 000. Der er normalt en markant faldende udvikling af svaghed og spild, der involverer ansigts -, scapular -, humeral -, trunkale og til sidst anterolaterale ben-og bækkenbåndsmuskler hos de fleste berørte individer. Klassisk er fordelingen af svaghed symmetrisk, som det fremgår af asymmetrisk scapular Vinge i vores patient (figur 1). Også typisk er ‘Popeye’ arme på grund af atrofi af biceps–triceps og selektiv bevarelse af deltoid og underarm muskler.

” > Figur 1

asymmetrisk vinger af scapulaen.

et positivt Beevors tegn er også blevet beskrevet i FSHMD på grund af præferentiel muskelsvaghed i nedre del af maven med en næsten 90% følsomhed og specificitet.1-3 I FSHMD betyder det differentiel muskelinddragelse, så karakteristisk for alle muskeldystrofier. Her demonstrerer vi det positive Beevors tegn i en 16-årig pige med FSHMD video 1). Dette kliniske tegn kan være særligt nyttigt til at identificere fshmd-tilfælde, der præsenterer med scapulohumeral svaghed, men uden ansigtsmuskelsvaghed.

Video 1

i rækkefølge: (A) asymmetri af nasolabiale folder ved at blive bedt om at vise tænderne (B) ufuldstændig øjenvippegravning ved forsøg på kraftig øjenlukning, der betyder orbicularis oculi svaghed (C) positiv Beevors tegn

læringspunkter

  • en positiv Beevors tegn er navlestrengens cephaladbevægelse, når en liggende patient forsøger at hæve hovedet for at rejse sig.

  • to vigtige årsager til et positivt Beevors tegn er (1) dorsal rygmarvspatologi ved D-10 rygmarvsniveau og (2) facioscapulohumeral muskeldystrofi (FSHMD).

  • i FSHMD er et positivt Beevors tegn nyttigt til klinisk identifikation af tilfælde, der præsenterer med scapulohumeral svaghed uden ansigtsmuskelsvaghed.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.