forskellige anatomopatologiske enheder, både godartede og ondartede, kan fremstå som knogleudvidende eller lytiske læsioner i ansigtsbenene . I tilfælde af en lytisk region af kæbeknoglerne vil de mest sandsynlige diagnoser omfatte: odontogene cyster og tumorer (radikulær cyste, lateral periodontal cyste og ameloblastom), infektionssygdomme (knogleabscess, lokal osteomyelitis), metabolisk knoglesygdom hyperparathyroidisme, metastase fra et kendt eller ukendt primært sted (lunge, bryst, nyre, prostata), primære knogletumorer og cyster (simpel knoglecyst, eosinofilt granulom, gigantiske cellelæsioner, odontogen keratocyst, myksom og odontogen fibroma).
Knogleudvidende gigantiske cellelæsioner, der kan opstå i kæbeknoglerne, inkluderer kæmpe celletumor, kæmpe cellereparativt granulom, kerubisme og brun tumor. Da det er vanskeligt at skelne brune tumorer fra andre gigantiske cellelæsioner på basis af histologi eller radiologiundersøgelse, stilles den kliniske diagnose baseret på hyperparathyreoidisme -. I brune tumorer er der imidlertid en kombination af osteoblastisk og osteoklastisk aktivitet. Brune tumorer er hovedsageligt resultatet af sekundær hyperparathyreoidisme hos patienter med nyreinsufficiens, men de er også blevet beskrevet som en sjælden manifestation af calciummalabsorption og nogle former for osteomalacia -. Brune tumorer som en manifestation af primær hyperparathyroidisme er yderst sjældne. I sådanne tilfælde skyldes den primære hyperparathyroidisme normalt overproduktion af parathyroidhormon af en parathyroidea tumor -. Hos vores patient var de histologiske fund tegn på en kæmpe cellebenudvidende læsion med brun tumor som den mest sandsynlige diagnose. Blodprøver bekræftede primær hyperparathyroidisme. Behandlingen af hyperparathyroidisme er det første skridt i håndteringen af brune tumorer. Regression og heling af læsionerne forventes efter korrektion af hyperparathyreoidisme, men der er rapporteret om flere tilfælde af brune tumorer, der voksede efter parathyroidektomi eller normalisering af hyperparathyreoidismeniveauer . I disse tilfælde bør brun tumorresektion være den valgte behandling.
forekomsten af knoglelæsioner hos patienter med hyperparathyreoidisme er faldet fra 80% til en nuværende 15%, en reduktion, der tilskrives bedre hypokalcæmi-overvågning hos asymptomatiske patienter og til den bredere anvendelse af biokemiske analyser . På trods af dette, imidlertid, Dilip et al. rapporterede en serie på 40 tilfælde, som alle havde generaliseret knogleinddragelse. Inden for de osseøse manifestationer af hyperparathyroidisme er brune tumorer, der forekommer i cirka 10% af tilfældene og i avancerede stadier af sygdommen. Disse kan forekomme i enhver del af skeletet, som oftest ses på ribben, kravebenet og bækkenet. Mandibulær involvering er blevet noteret hos 4, 5% af patienterne. Som et resultat af den direkte virkning af PTH på knogler forekommer en omdannelse af cellernes osteogene potentiale, der ændrer dem fra osteoblaster til osteoklaster, hvor knogleresorption dominerer over dannelsen af nyt knoglevæv. Som et resultat af intraossøs blødning og vævsdegeneration kan cyster udvikle sig; grupper af hæmosiderinbelastede makrofager, gigantiske celler og fibroblast fylder disse cystiske læsioner. Vaskulariseringsblødninger og hæmosiderinaflejringer giver anledning til den karakteristiske farve på læsionerne og udtrykket brune tumorer.
det er vigtigt at påpege, at brune tumorer er ikke-neoplastiske læsioner, der ligner meget gigantiske celletumorer, men i forbindelse med hyperparathyreoidisme betragtes de som reparative granulomer, og de har ikke det ondartede eller neoplastiske potentiale ved ægte gigantiske cellelæsioner. Symptomerne forårsaget af disse læsioner afhænger af deres størrelse og placering. I overkæben kan de forårsage smerte eller deformitet, som hos vores patient. I andre tilfælde var læsionerne asymptomatiske, og diagnosen opstod ved et uheld som et resultat af en radiologisk undersøgelse. Når en tumor i overkæben er blevet diagnosticeret som en kæmpe celletumor, bør hyperparathyreoidisme udelukkes for at udelukke muligheden for, at det er en brun tumor. Andre differentielle diagnoser inkluderer det reparative granulom af gigantiske celler, gigantiske celletumorer og fibrøs dysplasi. En endelig diagnose er kun mulig ved sammenligning af de kliniske, radiologiske og biokemiske analyser. Brune tumorer udviser ingen patognomoniske histologiske ændringer. Undersøgelse vil afsløre en tæt fibroblastisk stroma, områder med cystisk degeneration, osteoid, mikrofrakturer, blødning, makrofager med hæmosiderin og multinucleerede osteoklastiske kæmpeceller. Lignende ændringer kan forekomme i fibrøs dysplasi, ægte kæmpecelletumorer og reparative granulomer .at skelne mellem en brun tumor og andre kæmpecelletumorer kan være meget vanskeligt, selv med histologi. Fiberdysplasi påvirker ansigtets knogler, og det er mest almindeligt blandt unge kvinder. Histologi afslører trabekulær knogle med en stroma rig på fibrøst væv og multinucleated gigantiske celler, der er synlige i områder med blødning sekundært til fokal degeneration . Ægte kæmpecelletumorer er mere infiltrative end brune tumorer. Histologisk analyse afslører gigantiske celler omkring en fibrøs stroma og en vis grad af cellulær atypi . Reparative granulomer er lokaliserede tumorer påvist hos unge patienter. De involverer primært mandiblen. Deres årsag er stadig ukendt, men nogle efterforskere mener, at de er et resultat af traumer . Et reparativt granulom kan differentieres fra en brun tumor ved fravær af hyperparathyreoidisme. Histologisk indeholder de gigantiske celler, men deres stroma er mindre tæt og mere vaskulariseret . Derfor bør patienter med kæmpecelletumorer undersøges for tilstedeværelsen af hyperparathyreoidisme og hypercalcæmi for at differentiere disse granulomer fra brune tumorer.
der er enighed om den valgte behandling for primær hyperparathyreoidisme, der er parathyroidektomi; meningerne er delte med hensyn til behandling af knoglelæsioner. Forfattere som Scott et al. mener, at knoglelæsioner dukker op igen spontant efter fjernelse af den syge parathyreoidea; andre som f.eks. Anbefal indledende behandling med systemiske kortikosteroider for at reducere tumorstørrelsen efterfulgt af kirurgisk fjernelse af den resterende læsion. I tilfælde af store destruktive cyster kan mængden af beskadiget væv være så stor, at der er få muligheder for ombygning, når normokalcæmi er opnået. I disse situationer eller i tilfælde, hvor læsionerne fortsætter i mere end 6 måneder, eller der er forstyrrelse af det berørte organs funktion eller vækst på trods af tilstrækkelig metabolisk kontrol. anbefaler curettage og enucleation.