Diastematomyelia (også betegnet diplomyelia, pseudodiplomyelia, dimyelia og split rygmarv misdannelsessyndrom) er en sjælden udviklingsdeformitet, hvor rygmarven adskilles i to dele af en stiv eller fibrøs septum. Deformiteten ledsages ofte af unormal udvikling af hvirvlerne.1 denne komplekse defekt opstår i løbet af den fjerde udviklingsuge som et resultat af, at fosteret har en Tilbehør neurenterisk kanal, der ligger i midtlinjen, hvilket får de udviklende spinalelementer til at blive adskilt og dannes som to sæt strukturer. Type 1-misdannelser involverer to dural-rør, og type 2-misdannelser (diplomyelia) involverer et dural-rør.2
det er almindeligt anerkendt, at diastematomyelia sjældent forekommer hos voksne, men moderne billeddannelsesteknikker afslører denne tilstand hos ældre patienter, ofte opdaget, når en MR udføres for forskellige lidelser.3
ikke-specifikke symptomer på diastematomyelia kan føre til den fejlagtige diagnose af lumbal radikulært syndrom4 og cirka 60% til 79% af patienterne med diastematomyelia har tegn på en skoliose.1 En anden indikation af dette syndrom er unormal hud i lumbosakralområdet, som kan være en behåret plaster (hypertrichose), et pigmenteret område i midtlinjen eller en dermal sinus.5 balderne, glutealfoldene eller benmusklerne kan være asymmetriske, og patienter kan klage over rygsmerter med eller uden bensmerter, især efter træning.
diagnosen diastematomyelia stilles hos patienter med smerter forbundet med intermitterende eller progressiv svaghed, der fører til ændret gangart, sensoriske ændringer i benene eller sfinkterforstyrrelse, især i blæren. Imidlertid ser rygsøjlen, når den ses bagfra, normalt helt lige ud. Der har været rapporter om, at diastematomyelia er diagnosticeret hos patienter, der har lidt alvorlig skade på rygmarven efter en mindre skade, såsom et fald eller efter en manipulation af rygsøjlen.6
denne artikel opsummerer vores erfaring med behandling af patienter med denne tilstand.
patienter og metoder
retrospektive data blev indsamlet på 138 patienter behandlet på det andet tilknyttede Hospital, Det Medicinske Universitet, mellem maj 1978 og April 2010. Etisk godkendelse til denne undersøgelse blev opnået. Data om symptomer, differentialdiagnose, type og placering af spinal deformitet, behandling, længde af opfølgning og resultat blev indsamlet fra en central database og analyseret.
alle patienter gennemgik en hel røntgenbillede af rygsøjlen. Billeddannelse ved hjælp af CT, MR og CT myelografi (CTM) var tilgængelig i Vores institution fra henholdsvis 1983, 1992 og 1995. Et antal patienter havde disse sidstnævnte undersøgelser, da det radiologiske billede ikke gav en klar diagnose. Alle patienter blev gennemgået tre og seks måneder og derefter årligt efter operation bortset fra en type 1 diastematomyelia-patient, der døde af en bedøvelseskomplikation under operationen.
efter epiduralbedøvelse blev patienter med type 1 diastematomyelia placeret tilbøjelige. En bageste midterlinie tilgang blev anvendt. Den berørte lamina blev fjernet. En paramidline snit blev foretaget i dura og det blev konstateret, at rygmarven var ofte adhærent til dura i midterlinjen. Knogler, brusk og det fibrøse bånd blev identificeret mikrokirurgisk, og lokale adhæsioner mellem rygsøjlen og dura blev delt, og det fibrøse bånd, hvis det var til stede, blev resekteret. Patienternes spinalfremkaldte potentiale blev overvåget intraoperativt for at undgå skader på rygmarven. Eventuelle misdannelser inden for eller uden for rygmarvskanalen, for eksempel lipom, hæmangiom, hud sinus, bundet terminal filament blev også resekteret. Lokal rekonstruktion blev foretaget ved hjælp af en “spindelformet resektion” for at ændre den dobbelte dural sac til et enkelt dural rør og lade den dobbelte rygmarv bevæge sig frit inde i det enkelte dural rør. Dette involverede et lateralt snit i dura, som blev efterladt usyet, mens dorsalsiden af dura blev syet tæt. Et drænrør blev anbragt i det epidurale rum efter operationen.
den kirurgiske procedure for Type 2 adskiller sig, da de to separate rygmarv er placeret i et dural rør, hvilket betyder, at spindelformet resektion af dura ikke var påkrævet efter resektion af det fibrøse septum og misdannelserne inden i eller uden for rygmarvskanalen, og kun en tæt suturering af dorsal dura var nødvendig.
statistisk analyse
kontinuerlige variabler blev opsummeret ved hjælp af intervaller, og kategoriske variabler blev opsummeret ved tællinger med procenter. Analyse af sammenhængen mellem kategoriske variabler blev udført ved hjælp af Fishers nøjagtige test. En p-værdi < 0,05 blev betragtet som statistisk signifikant. Statistiske analyser blev udført af SPSS 15.0 statistikprogram (SPSS Inc., Chicago, Illinois).
resultater
grundlæggende demografiske data for de 138 patienter er vist i tabel I. forholdet mellem mand og kvinde var 1:3. I alt 18 patienter (13%) var i alderen 16 år. De kliniske manifestationer er opsummeret i tabel II. kun Type 1-patienter med ensidig muskelatrofi i underekstremiteterne og misdannelser i underekstremiteterne.
| demografisk | ||
|---|---|---|
| alder (n,%) | ||
| 16 år | 18 (13.0) | |
| < 16 år | 120 (87.0) | |
| middel (år) (interval) | 15.7 (2 måneder til 60 år) | |
| køn (n, %) | ||
| mand | 34 (24.6) | |
| Kvinde | 104 (75.4) | |
| Type (n,%) | ||
| dobbelt rør (Type 1) | dobbelt rør (Type 1) | 106 (76.8) |
| enkelt rør (Type 2) | 32 (23.2) | |
| Behandling* (n, %) | ||
| kirurgi | 111 (81.0) | |
| ikke-kirurgi | 26 (19.0) | |
| gennemsnitlig opfølgningsperiode* (interval) | 19,8 år (3 måneder til 30.4 år) | |
* der mangler data for en patient, der døde under en plexus brachialis anæstesi-ulykken
| Kliniske præsentationer (n, %) | i Alt (n = 138) | Type 1 (n = 106) | Type 2 (n = 32) | p-værdi | ||
|---|---|---|---|---|---|---|
| karakteristiske ændringer af dorsal hud | 111 (80.4) | 106 (100) | 3 (9.4) | < 0.01 | ||
| symptomer på neurologisk lidelse | ||||||
| lumbodorsal smerte TD rævspan=”1″ > 42 (30.4) | 39 (36.8) | 3 (9.4) | 0.004 | |||
| følelsesløshed i nedre ekstremitet | 97 (70.3) | 82 (77.4) | 15 (46.9) | 0.002 | ||
| muskelhypertoni i nedre ekstremitet | 12 (8.7) | 12 (11.3) | 0 | 0.068 | ||
| Sfinterisk dysfunktion | Sfinterisk dysfunktion | 46 (33.3) | 46 (43.4) | 0 | < 0.001 | |
| deformitet og tumor | ||||||
| ortopædiske forhold* | 42 (30.4) | 42 (39.6) | 0 | < 0.001 | ||
| medfødt spinal deformitet | 116 (84.1) | 96 (90.6) | 20 (62.5) | < 0.001 | ||
| heste deformitet af foden | =”1″> 70 (50.7) | 62 (58.5) | 8 (25.0) | < 0.001 | ||
| Spina bifida occulta | Spina bifida occulta | 40 (29.0) | 32 (30.2) | 8 (25.0) | 0.660 | |
| Meningocele | Meningocele | 9 (6.5) | 6 (5.7) | 3 (9.4) | 0.433 | |
| Sacrococcygeal tumor | 13 (9.4) | 11 (10.4) | 2 (6.3) | 0.295 | ||
* inklusive ensidig muskelatrofi i underekstremiteterne og svaghed, ensidig misdannelser i underekstremiteterne og foden og dysplasi
resultater af billeddannelsesundersøgelser er vist i tabel III. Et vigtigt radiologisk fund set på almindelige røntgenstråler var en langsgående skygge i midten af rygmarvskanalen (Fig. 1a).
Fig. 1a – 1b figur 1a-anteroposterior røntgenbillede af en 3,75-årig kvinde med en type 1 diastematomyelia, med pilen, der angiver den karakteristiske højdensitetsskygge af den langsgående benspor ved L2-L3. Figur 1b-CT-scanning af den samme patient, med pilen, der angiver den langsgående knoglekam, der har delt rygmarven i to dele.
| Billedtype og definitioner (n,%) | ||
|---|---|---|
| radiografi (n=138) | ||
| Lateral deformation af rygsøjlen (skoliose) | 116 (84.1) | |
| langsgående rygskygge i midten af rygmarvskanalen (langsgående benspor) | 75 (54.3) | |
| myelografi (n=60) | ||
| typisk ‘ø-lignende’ fyldningsfejl | 54 (90.0) | |
| tæt rygskygge ved defekten | 46 (76.7) | |
| CT scan (n=116) | ||
| rygmarvskanal og epidural mater adskilt i to dele | 90 (77.6) | |
| Hemicords asymmetri | 78 (67.2) | |
| Bony septum* | ||
| flad cylindrisk-lignende | flad cylindrisk-lignende | 9 (7.8) |
| Branch-like | 19 (16.4) | |
| trekantet | 30 (25.9) | |
| uregelmæssig formet | 25 (21.6) | |
| brusk septum | 7 (6.0) | |
| CT myelografi (n=14) | ||
| fiber septum | 9 (64.3) | |
| MR (n=114) | ||
| en enkelt dural sac | 32 (28.1) | |
| spinalkanal adskilt i to dele | 82 (71.9) | |
| Rygmarvsfordeling i hemicords | ||
| symmetrisk | 20 (24.4) | |
| asymmetrisk | 62 (75.6) | |
| Spina bifida occulta (segmenter) | ||
| 1 til 3 | 38 (46.3) | |
| 4 til 6 | 30 (36.6) | |
| 7 til 9 | 14 (17.1) | |
| Meningocele | Meningocele | 9 (11.0) |
| Sacrococcygeal tumorer | 13 (15.9) | |
* klassificeringen af knogleseptum var baseret på den form, der blev observeret i billedet
af de 116 patienter, der gennemgik undersøgelse af CT, blev rygmarvskanalen og dura mater set at være adskilt i to dele hos 90 patienter (77, 6%) (fig. 1B), og rygmarvskanalen blev ikke delt hos de resterende 26 patienter (22,4%) (Fig. 2). I alt 25 patienter (21.6%) gennemgik tredimensionel CT-rekonstruktion (CT-3D), og den lokale anatomi blev identificeret, så kirurgi kunne planlægges.
Fig. 2 CT-scanninger af en seks år gammel kvinde med en type 2 diastematomyelia, der viser en enkelt dural sac og unormal udvikling af lamina og spinøs proces (pile).
MR var tilgængelig på hospitalet fra 1992. Af de 114 patienter, der gennemgik rutinemæssig MR, blev rygmarvskanalen set adskilt i to dele hos 82 patienter (71,9%). Af disse var de to halvdele af rygmarven symmetriske hos 20 patienter (24,4%) og asymmetriske hos 62 (75,6%) (Fig. 3). Den langsgående benede spordeling kunne ses hos de fleste patienter (Fig. 4). For patienter med type 2 diastematomyelia viste frontale MR T1-vægtede billeder en enkelt dural sac (Fig. 5).
Fig. 3 tværgående MR-scanning fra en seks år gammel mand med en type 1 diastematomyelia ved L2-3 (Pil); rygmarven er opdelt i to dele.
Fig. 4 MR-scanning sagittal sektion fra patienten med en type 1 diastematomyelia i Figur 1. Pilen angiver den benede anspore ved L2-3, der løber gennem rygsøjlen og lamina.
Fig. 5 MR-frontale sektioner af patienten med en type 2 diastematomyelia i figur 2, der viser en enkelt dural sac (pile).
af de 106 patienter med type 1 diastematomyelia gennemgik i alt 96 (89,6%) fjernelse af ryggen og Dural rekonstruktion for at omdanne dobbeltrørene til et enkelt dural rør. Samtidig blev amputation af sacrococcygeal fibrøs terminal filament udført hos 54 patienter (56,3%). En sakral dermoid cyste eller lipom blev fjernet hos 13 patienter (13, 5%), og rygmarvskirurgi blev udført hos 35 patienter (36, 5%). I alt 32 patienter havde skoliose med en gennemsnitlig Cobb-vinkel på 54,3 liter (25 liter til 93 liter). Posterior spinal korrektion, intertransvers fusion med knogletransplantation og pedikelskruefiksering blev udført. Der var fire patienter med hemivertebrae, en i T11, en i T12 og 2 i L4, der gennemgik hemivertebral resektion, intertransvers fusion med knogletransplantation og pedikelskruefiksering. Ti patienter nægtede operation og fik symptomatisk behandling (inklusive akupunktur, elektrostimulering og traditionel kinesisk manipulation) og fulgte nøje.
resultaterne ved operation hos de 96 patienter var, at septum adskilte rygmarven eller cauda-heste i to dele, og hver halvdel havde ipsilaterale nerverødder. Hos patienter med type 1 diastematomyelia blev det konstateret, at hver halvdel af ledningen var fuldstændigt indpakket med Dura og arachnoid mater, og dura tæt på septum blev fortykket og klæbet til arachnoid. Hos 78 patienter (81,3%) var septum skråtstillet til den ene side af rygmarvskanalen og de to halvdele af rygmarven ikke ens i tykkelse. Kun 11 patienter (11.5%) havde både en intramedullær dermoid cyste og en lipoma (L3, L1), og to patienter (2, 1%) havde kombinerede nerveroddeformiteter (T11 og L2).
i alt 16 type 2 patienter (50%) gennemgik operation. Af disse 16 patienter blev spinaludforskning udført i ni (56,3%) med neurologiske symptomer for at vurdere rygmarven efter resektion af det fibrøse bånd og frigivelse af adhæsioner. Korrektion af spinal deformiteter blev udført på syv patienter (43,8%) og bestod af posterior spinal korrektion og intertransvers fusion med knogletransplantation. Hos seks patienter (37.5%) intern fiksering ved hjælp af et pedicle skruestangsystem blev anvendt. Hemivertebral resektion, intertransvers fusion med knogletransplantation og intern fiksering ved hjælp af pedicle skruestangsystem blev anvendt til en patient. De resterende 16 patienter valgte ikke at gennemgå operation og modtog symptomatisk behandling som beskrevet ovenfor.
hos type 2-patienter var de to halvdele af rygmarven placeret inden for den samme dural sac og var symmetriske. En fibrøs septum var til stede hos tre patienter, fastgjort til den forreste og den bageste dura hos to patienter og til begge ender af splittelsen hos den anden patient. Fibrøse adhæsioner blev set hos fire patienter. Vedhæftningen var placeret i den dorsale midtlinie hos en patient, hvilket gjorde rygmarven og dura mater immobile. I en patient var vedhæftningen til stede gennem hele den forreste-bageste diameter og klæbende til dura. Et lipom blev fundet i rygmarvskanalen hos en patient.
en række patologiske ændringer blev set intraoperativt, herunder en hypoplastisk spinøs proces fundet på læsionsstedet, bifurcation af en spinøs proces, en kort eller fraværende spinøs proces eller fusion af flere spinøse processer. Hos 21 patienter blev rygsøjlen på stedet for diastematomyelia udvidet og fortykket og var forbundet med dural kompression. Hos 30 patienter var der delvis fravær af rygsøjlen, og hos 21 var der udtynding af rygsøjlen. Hos syv patienter bestod den ene side af rygsøjlen af brusk og den anden side af knoglen. En patient havde en knoglet septum på tre steder (T5, T6 og L3), og tre andre patienter havde knoglet septa på to steder (henholdsvis T11 og T12, T3 og L4 og T12 og L2). En brusk septum blev fundet hos syv patienter, en fibrøs septum blev fundet hos ni patienter, og der blev ikke fundet nogen septum hos ni patienter. Der var en knoglet septum hos de resterende 83 patienter, men det var ikke forbundet med rygsøjlen hos syv patienter. Morfologien og tykkelsen af den benede septa varierede; de havde en gennemsnitlig tværgående diameter på 2,8 mm (2 til 6).
af det oprindelige antal 138 patienter, der var inkluderet i gennemgangen, døde en under operationen, 26 patienter havde ikke en operation, hvilket efterlod 111 patienter til gennemgang postoperativt (tabel IV).
| prognose (n,%) | Total (n = 111) | type 1 (N = 95*) | type 2 (N = 16) | p-værdi | ||
|---|---|---|---|---|---|---|
| genvundet fra lumbodorsal smerte, sphincterisk dysfunktion og sensorisk-motoriske lidelser i nedre ekstremiteter | 78 (70.3) | 76 (80.0) | 2 (12.5) | < 0.001 | ||
| delvis forbedring | delvis forbedring | delvis forbedring | 17 (15.3) | 11 (11.6) | 6 (37.5) | |
| ingen forbedring | ingen forbedring | 13 (11.7) | 5 (5.3) | 8 (50.0) | ||
| forringelse af neurologiske tegn | 3 (2.7) | 3 (3.2) | 0 | |||
| nye neurologiske symptomer opstod | 0 | 0 | 0 | 0 | ||
* selvom 96 type 1-patienter gennemgik operation, en døde intraoperativt
prognosen var signifikant bedre for patienter med en type 1 diastematomyelia efter operationen (p < 0,001).
i alt 26 patienter gennemgik ikke-kirurgisk behandling, af disse 13 patienter (50%) viste ingen forbedring, hos ti patienter (38, 5%) forværredes de neurologiske symptomer, og tre patienter (11, 5%) havde nye neurologiske symptomer.
Diskussion
årsagen til diastematomyelia forbliver uklar. Det er blevet foreslået, at forstyrrelsen stammer fra adhæsioner mellem den embryonale ecto – og endoderm, hvilket fører til dannelsen af en Tilbehør neurenterisk kanal, som derefter fyldes med mesenchyme.1 undersøgelser har vist, at øgede maternelle plasmahomocysteinkoncentrationer og methioninsyntase reduktase (MTRR) genpolymorfisme er relateret til forekomsten af neuralrørsdeformitet.2 Pang, Dias og Ahab-Barmada2 har antydet, at lidelsen er relateret til recessiv arvelighed. Gardner7 rapporterede, at diastematomyelia forekom i tripletter, og Dikov, Chenrnv og Ivanov8 viste, at folinsyretilskud kan reducere forekomsten af neurale rørdefekter.
de neurologiske underskud, der er forbundet med diastomatomyelia, er relateret til to faktorer. Først fikserer septum rygmarven i en lav anatomisk position, så den normale opadgående bevægelse af rygmarven under vækst er begrænset, og rygmarven strækkes, hvilket forstyrrer dens blodforsyning eller nerverødderne. Dette efterfølges af iskæmi og vævsnekrose samt ensidig spinal dysplasi på stedet for diastematomyelia.9,10
hos vores patienter var septa i rygmarvskanalen hos patienter med type 1 diastematomyelia for det meste benede strukturer (83 af 106, 78,3%), og nogle få var brusk (syv, 6,6%) eller fibrøse (ni, 8,5%). Den benede ryg strækker sig ofte gradvist til rygsøjlen fra bunden af den brede deformerede hvirvelplade og smeltet sammen med den bageste kant af rygsøjlen. Denne højderyg kan også danne et ‘ led ‘ gennem en bruskhætte. Vi fandt også, at hos patienter med type i diastematomyelia kunne fusionen og fortykkelsen af dura og periosteum i ryggen være så tyk som 1 mm til 2 mm. den fortykkede dura begrænsede også den opadgående bevægelse af rygmarven og forårsagede trækkraft på den.fiber septa blev ofte set hos patienter med type 2 diastematomyelia, adhæsionsdannelse mellem septum og dura var relativt mindre, og patologiske faktorer, der forårsagede tethering af ledningen, var færre sammenlignet med tilfælde med type i-tilfælde, hvilket kan forklare de relativt milde neurologiske symptomer hos type 2-patienter.
medfødt spinal deformitet er den mest almindelige kliniske manifestation hos disse patienter.7,8 i dette studie havde 116 (84%) patienter en spinal deformitet, hvilket er højere end rapporteret i de fleste studier.1 patienter diagnosticeres normalt som havende diastematomyelia, når de søger behandling for spinal deformitet eller for andre tilstande, såsom en varus foddeformitet. Nogle patienter viser sig at have diastematomyelia ved fysisk undersøgelse. Neuroudviklingsdefekter af diastematomyelia forekommer normalt i et underben, selvom de også kan forekomme i begge underdele med varierende grad af sværhedsgrad. Årsagen til, at forekomsten af symptomer og tegn er signifikant højere i Type 1 end I Type 2, er ikke klar. Det kan være, at der er en større grad af tethering I Type 1 end type 2 diastematomyelia, og også at den benede, bruskagtige eller fibrøse septa af type 1 diastematomyelia er placeret ved bifurcationen af dobbelt dural rør, hvilket begrænser den overlegne forskydning af rygmarven under udviklingen og komprimerer rygmarven og forårsager lokal skade på neuralt væv. Obduktioner af børn viste forsvinden af det grå stof i rygmarven ved bifurcation af dobbelt dural rør, nedsat udvikling af neurale celler og nervefibre og dysplasi af motorceller i det forreste horn.11 på den anden side har type 2 diastematomyelia færre tilknyttede patologiske træk, såsom rygmarvsbinding og nervekompression, og patienter har færre neurologiske symptomer.
eksistensen af diastematomyelia bør mistænkes hos patienter med skoliose eller kyphos, når der er udvidede og udfladede huller mellem pediklerne i forbindelse med en hemivertebra. I denne undersøgelse var der 116 patienter (84,1%) med skoliose og kyphos og 128 patienter (92,8%) med et udvidet og fladt mellemrum mellem pediklerne. Den karakteristiske benryg optrådte i midten af rygmarvskanalen hos 75 (54,3%) af disse patienter.
røntgenbilleder afslører muligvis ikke tilstedeværelsen af en diastematomyelia hos patienter med brusk eller fibrøs septum eller hos voksne patienter. I sådanne situationer kan diagnosen kræve en kombination af myelografi, CT og/eller MR. Den typiske manifestation under myelografi er den ‘ølignende’ fyldningsdefekt dannet af kontrastmediet omkring septum, men kan producere falske positive.3
på den anden side kan CT og MR tydeligt vise den sande tilstand af rygmarvskanalen; septumets type, kørselsretning og form; tilstanden af den adskilte rygmarv og andre samtidige lokale abnormiteter. Spinalrotation kan detekteres ved rekonstruktion af CT-billeder og MR-scanninger. Hos de fleste patienter i vores undersøgelse identificerede CT-og MR-undersøgelse udgangspunktet, rækkevidden og den nøjagtige placering af den benede septum, hvilket bestemmer omfanget af den nødvendige operation. Mere avancerede CT -, CT-3D-og MR-teknikker har forbedret diagnosen diastematomyelia.12 prænatal ultralyd er for nylig blevet brugt til at detektere føtal diastematomyelia.13,14
hos patienter med type 1 diastematomyelia neurologiske symptomer vil gradvist udvikle sig, især hos patienter, der er yngre end 18 år. Dette skyldes tilstedeværelsen af mange spinal septa eller vedhæftningsfaktorer, som kan være benede eller ikke-benede, og også på grund af den stigende grad af skoliose. Tidlig kirurgisk indgreb anbefales til disse patienter. Neurologiske symptomer blev forbedret hos 87 patienter (91,6%), der blev opereret i vores serie.
I type 2 diastematomyelia ændres neurologiske symptomer ikke signifikant i løbet af patientens liv, medmindre der er tilknyttede abnormiteter såsom en skoliose med Cobb-vinkel < 40 liter eller en hemivertebra. Nogle patologiske træk er fraværende, såsom spinal septum og vedhæftning, hvilket forklarer, hvorfor mange voksne patienter med type 2 diastematomyelia forbliver meget aktive, og tidlig kirurgisk behandling er ikke nødvendig. I stedet kræver disse patienter rehabilitering med det forbehold, at kirurgisk efterforskning kan overvejes, hvis de neurologiske symptomer eller tegn ændres. Dette står i kontrast til tilgangen fra nogle forfattere, der går ind for kirurgi for alle patienter med diastematomyelia, undtagen dem med meningomylocele, der har ikke-progressiv handicap, og dem med type 2 diastematomyelia.12
principperne for behandling af medfødt spinal deformitet bør følges med det formål at forhindre en forøgelse af spinalkurvaturen.14,15 kirurgisk behandling bør overvejes, når patienter med type 1 eller 2 diastematomyelia opfylder følgende kriterier: 1) der er progressive neurologiske ændringer; 2) før korrektion af spinal deformitet septum af diastematomyelia fjernes for at forhindre rygmarvsskade, uanset om der er tegn på neurologisk svækkelse eller ej; 3) type i diastematomyelia behandles ved forebyggende kirurgi i barndommen; 4) rygsmerter og smerter, der udstråler til en underekstremitet hos voksne.
for patienter med intrakranielle læsioner er profylaktisk kirurgi passende for børn med type i diastematomyelia og voksne med smerter i ryg og ben.16
valg af passende kirurgisk tilgang er nøglen til en vellykket behandling af disse patienter. Laminektomi og resektion af septum er de grundlæggende metoder.1 det kirurgiske område skal være fuldt eksponeret, og septum, der løber gennem rygmarven, skal resekteres fuldstændigt ved basen og efterlader ingen rester. Det opdelte hoved på dura mater og / eller unormale fiberbundter skal resekteres, så de adskilte spinalhalvdeler kan bevæge sig frit og kan nå den normale position, da de ikke længere er fastgjort i det deformerede område.
Vi går ikke ind for omfattende laminektomi. Knogler og blødt vævsstrukturer bør bevares så meget som muligt, mens læsionerne fjernes. De bilaterale øvre og nedre artikulære processer bør bevares for at opretholde spinal stabilitet. Flerfaset kirurgi kan vedtages til patienter med læsioner på flere steder. Samtidige abnormiteter i kanalen skal resekteres fuldstændigt.
der var en signifikant forskel mellem de to typer diastematomyelia med hensyn til kirurgiske resultater (p< 0,05). Effekten af kirurgi kan bedømmes ved lindring af rygsmerter og forbedring af sensorimotorisk, urinatorisk og defecatorisk dysfunktion i underekstremiteterne.17 Efter disse kriterier var effekten 95% hos patienter med type i diastematomyelia, og den neurologiske funktion forbedredes markant efter operationen. Effekten var kun 50% ved type 2 diastematomyelia, og forskellen mellem præoperative og postoperative symptomer nåede ikke statistisk signifikans. En forklaring på dette er, at septum af type 2 diastematomyelia hovedsagelig består af fibrøst væv, der er ringe lokal adhæsionsdannelse og relativt mindre symptomer hos de fleste patienter. Derfor kan rehabilitering, herunder muskelfunktionsøvelse, akupunktur, massage og elektrisk nervestimulering, opnå et godt resultat. Rehabilitering alene hos patienter med en type 1 diastematomyelia kan ikke opnå et godt resultat. Kirurgi er nødvendig for at fjerne de unormale strukturer og frigive rygmarven.
Sammenfattende er diastematomyelia sjælden og påvirker kvinder oftere end mænd. Forekomsten af symptomer inklusive karakteristiske ændringer i huden, neurologiske lidelser, medfødt spinal deformitet og varus af foddeformiteten er signifikant højere i Type 1 end I Type 2. Diagnosen er afhængig af radiologiske resultater, CT -, MR-og CTM-scanninger. I vores undersøgelse var kirurgi effektiv for patienter med type 1 diastematomyelia, men var mindre effektiv for patienter med type 2 diastematomyelia.
- 1 Liu h, Jeng D, Cui S, et al. Karakteristik af osseøs septum af split cord misdannelse hos patienter, der præsenterer med skoliose: en retrospektiv undersøgelse af 48 tilfælde. Pediatr Neurosurg 2009; 45: 350-353. Crossref, Medline, Isi, Google Scholar
- 2 Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord misdannelse: del i: en samlet teori om embryogenese til dobbelt rygmarvsmisdannelser. Neurokirurgi 1992; 31: 451-480. Crossref, Medline, Isi, Google Scholar
- 3 Russell NA, Benoit BG, Joakin AJ. Diastematomyelia hos voksne: en anmeldelse. Pediatr Neurosurg 1990-1991; 16:252–257. Crossref, Medline, Isi, Google Scholar
- 4 Fatyga M, Latalski M, Raganovic T, Gregosicic A. Diastematomielia: et diagnostisk og terapeutisk problem: casestudie. Ortop Traumatol Rehabil 2010; 12: 264-272. Medline, Google Scholar
- 5 Cheng B, Vang SK, Sun et al. Analyse af 46 tilfælde med diastematomyelia. Chin J Orthop 1996; 16: 97-100 (på kinesisk). Google Scholar
- 6 Lan BS, Yan et al. De forskellige typer diastematomyelia og dens kliniske betydning. Chin J Orthop 2000; 20: 69-71 (på kinesisk). Google Scholar
- 7 Gardner DK. Myelomeningocele: resultatet af brud på det embryonale neurale rør. Cleve Clin 1960; 27: 88-100. Crossref, Medline, Google Scholar
- 8 Dikov i, Chenrnv A, Ivanov S. forebyggelse af neurale rørdefekter med folsyre. Akush Ginekol (Sofiia) 2003; 42(Suppl): 13-18 (på bulgarsk). Google Scholar
- 9 harved-Nash DC, McHugh K. Diastematomyelia hos 172 børn: virkningen af moderne neuroradiologi. Pediatr Neurosurg 1990-1991; 16: 247-251. Crossref, Medline, Isi, Google Scholar
- 10 Gan YC, Sgouros S, Hackley AD. Diastematomyelia hos børn: behandlingsresultat og naturhistorie af associeret syringomyelia. Childs Nerv Syst 2007; 23: 515-519. Crossref, Medline, Isi, Google Scholar
- 11 Lan BS, Cui KL, Vang SK, et al. Rapport om en sag diastematomyelia obduktion. Chin J Pediatric Surg 1996; 11: 295 (på kinesisk). Google Scholar
- 12 Prasad VS, Sengar RL, Sahu BP, Immaneni D. Diastematomyelia hos voksne: moderne billeddannelse og operativ behandling. Clin Imaging 1995; 19:270-274. Crossref, Medline, Isi, Google Scholar
- 13 har R, Yuksel A, Buyukkurt S, Kalelioglu I, Tatli B. prænatal diagnose af diastematomyelia: præsentation af otte sager og gennemgang af litteraturen. Ultralyd Obstet Gynecol 2007;30:845-849. Crossref, Medline, Isi, Google Scholar
- 14 Sonigo-Cohen P, Schmit P, nul M, et al. Prænatal diagnose af diastematomyelia. Childs Nerv Syst 2003; 19: 555-560. Crossref, Medline, Isi, Google Scholar
- 15 schijman E. Split rygmarv misdannelser: rapport af 22 tilfælde og gennemgang af litteraturen. Childs Nerv Syst 2003; 19: 96-103. Medline, ISI, Google Scholar
- 16 Kim SK, Chung YS, Vang KC, et al. Diastematomyelia: klinisk manifestation og behandlingsresultat. J Koreansk Med Sci 1994; 9:135-144. Crossref, Medline, Google Scholar
- 17 Cheng B, Cui KL, Vang SK, et al. Kirurgisk behandling af diastomatomyelia. Chin J Surg 1995; 33: 144-146 (på kinesisk). Google Scholar
ingen fordele i nogen form er modtaget eller vil blive modtaget fra en kommerciel part, der direkte eller indirekte er relateret til emnet i denne artikel.