abstrakt
aneurisme af sinus af Valsalva er en usædvanlig hjerteabnormalitet; den mest almindelige komplikation er imidlertid brud i højre hjertekamre eller sjældent mod venstre kamre. En brudt aneurisme fører typisk til en aortokardiac shunt og gradvis forværring af hjertesvigt. Vi rapporterer et tilfælde af en 21-årig mand, der led en aneurisme af sinus af Valsalva-brud i højre atrium, der gennemgik en vellykket kirurgisk reparation.
1. Introduktion
aneurisme af aorta sinus, også kendt som sinus af Valsalva (SV), er sjælden. Når det er til stede, er det normalt enten i højre eller i den ikke-koronale sinus, sjældent i venstre sinus . En aorta sinus er en af de anatomiske dele af den stigende aorta, som ligger lige over aortaklappen. Der er tre aorta bihuler: den venstre forreste, den højre forreste og den bageste. Denne type aneurisme er typisk medfødt og kan være forbundet med hjertefejl. Det er undertiden forbundet med Marfan syndrom eller Loeys-diets syndrom, men kan også skyldes Ehlers-Danlos syndrom, aterosklerose, syfilis, cystisk medial nekrose, brystskade eller infektiv endokarditis.
hvis det ikke er brudt, kan det være asymptomatisk og derfor ikke opdages, indtil symptomer vises, eller radiologisk billeddannelse udføres af andre årsager . Vi præsenterer et tilfælde af brudt medfødt aorta sinus aneurisme, der blev diagnosticeret ved hjælp af todimensionel ekkokardiografi og aortografi.
2. Case Story
en 21-årig mand blev bragt til akutafdelingen (ED) med akut debut dyspnø og hypotension. Han udførte militærtjeneste som privatperson, og hans venner rapporterede intet bemærkelsesværdigt om hans helbred, før han pludselig kollapsede den aften. Hans første fysiske undersøgelse i ED afslørede dårlig generel tilstand med upalpable pulser, kraftig diaphorese og sløvhed. Hjertefrekvensen var 120 bpm, og blodtrykket var 70/30 mmHg. Jugular venøs distention var til stede. Han havde normale lungelyde, og en systolodiastolisk mumling var hørbar i mesokardiac-regionen. EKG viste sinus takykardi med normal akse. Arteriel blodgasanalyse afslørede iltdesaturation med respiratorisk alkalose. Han blev oprindeligt evalueret for akut lungeemboli, som blev udelukket med et pulmonalt CT angiogram. Kardiologikonsulenten på opkald udførte et nødekokardiogram (ekko). Ekkoet afslørede et ringlignende billede i højre atrium (RA) i den apikale firekammervisning. I modificerede visninger viste dette ringlignende billede sig at være et fremspring af SV til RA på niveauet af tricuspidventilen (Figur 1). I farve Doppler var der en højhastighedsstråle direkte til den atriale side af tricuspid gennem en 2 mm åbning. Patienten blev straks overført til kateteriseringslaboratoriet for bekræftelse af patologi og yderligere abnormiteter. Aortogrammet lige over aortaklapperne var det eneste billede, der blev taget, der var tilstrækkeligt til at demonstrere den grove regurgitation af kontrasten fra sinus af Valsalva-aneurismen (SVA) til højre atrium og højre ventrikel (figur 2). Der var ingen valvulær aorta regurgitation til venstre ventrikel. Aortadiameteren blev målt som 41 mm ved niveauet af SV og 31 mm ved den rørformede del. Patienten gennemgik en nødoperation til reparation af aortaroten. Efter midtlinjesternotomi blev de højre hjertekamre ved inspektion udvidet og edematøst. Under kardiopulmonal bypass (CPB) blev der opdaget en cm-tåre lige over kommissuren af højre og ikke-koronar cusps, der forbinder aorta til højre atrium. En højre atriotomi blev foretaget, og defekten, der åbnede lidt bedre end tricuspidventilen, blev primært repareret med 4/0 prolene. En plasterplast blev udført for defekten på aortasiden ved anvendelse af et Dacrontransplantat og 4/0 prolene. Efter inddragelse af højre hjerte blev CPB med succes afsluttet med fuld inotrop støtte (krydsklemme tid: 98 min; CPB tid: 192 min). Da hjertet var ekstremt ødematøst og hævet, blev brystbenet åbent, og hud og subkutant væv blev syet lukket. Brystbenet blev lukket utilsigtet efter 24 timer. Patienten blev udskrevet på postoperativ dag syv. På den ambulante opfølgning var han ved godt helbred efter tre måneder.
3. Diskussion
Sinus af Valsalva–aneurisme er usædvanlig og forekommer i 0,14-0,96% af tilfælde af åben hjerteoperation. Forekomsten af SVA rapporteres at ligge mellem 0,1 og 3,5% af alle medfødte hjertefejl . En obduktionsserie på 8138 individer antyder en forekomst på 0,09% i den generelle befolkning . SVA har en markant mandlig overvægt (4: 1), og forekomsten er højere i asiatiske populationer . Bristede aneurismer er mest almindelige hos mænd og i tredje eller fjerde årti af livet . I 1919 etablerede Abbott klart en medfødt etiologi for SVA . Erhvervet SVA forekommer sjældnere og er forårsaget af tilstande, der påvirker aortavæggen, såsom infektion (syfilis, bakteriel eller svampeendocarditis og tuberkulose), degenerativ sygdom (åreforkalkning, bindevævsforstyrrelser og cystisk medial nekrose) eller thorakalt traume . Uforstyrret SVA er normalt asymptomatisk. I øjeblikket diagnosticeres de hyppigere med de ikke-invasive billeddannelsesmetoder såsom ekkokardiografi og Mr. Anstrengende dyspnø, hjertebanken og angina-lignende brystsmerter blev rapporteret hos patienter med uforstyrret SVA . SVA diagnosticeres normalt i forbindelse med et brud. De fleste brud udvikler sig mellem 20 og 40 år. Elektrokardiogrammer viser normalt spændingskriterier for venstre ventrikulær hypertrofi og ST-T-bølge abnormiteter. Konsekvenserne af brud afhænger af størrelsen og hastigheden af processen, der fører til brud. Hos en tredjedel af patienterne producerer venstre mod højre shunting umiddelbart efter brud på en aneurisme i højre side af hjertet akut dyspnø og brystsmerter. Imidlertid bemærker halvdelen af patienterne gradvist forværring af dyspnø, træthed, brystsmerter og perifert ødem over flere måneder eller endda år efter brud, og resten af patienterne er stadig asymptomatiske på diagnosetidspunktet . Vores patient præsenterede med dyspnø og til sidst hæmodynamisk sammenbrud. Brudt aneurisme til højre atrium blev bekræftet ved ekkokardiografi og aortografi. Klinisk diagnose af en brudt SVA kan være vanskelig. Sinus af Valsalva aneurismer kan forårsage kontinuerlig mumling, når de brister ind i højre hjerte. I næsten alle tilfælde opstår brud fra højre eller noncoronary SV i højre hjertekamre. Mumlen høres mest højt ved den nedre brystkant eller formet som et sværd. Diastolisk accentuering af denne murmur er et vigtigt tegn på differentieret brudt SVA fra patent ductus arteriosus. Lavt diastolisk blodtryk er et andet klinisk fund. Klinisk diagnose af brudt SVA kan let bekræftes ved ekkokardiografi. Todimensionel ekkokardiografi med farvestrøm giver et nøjagtigt ikke-invasivt middel til at demonstrere selve aneurismen og venstre mod højre shunting efter brud. Asymmetrisk dilatation af aortaroden af SVA kan let visualiseres. Doppler ekkokardiografi i indstillingen af brudt SVA til højre hjertekamre demonstrerer fladring af tricuspidventilbrochurerne, en farvestråle fra aortaroden ind i højre atrium eller ventrikel og diastolisk åbning af lungeventilen. Kirurgisk korrektion er angivet i nødstilfælde efter bekræftelse ved ekkokardiografi og hjertekateterisering, hvis det er nødvendigt. Hvis behandlingen gives så tidligt som muligt, reduceres udviklingen af kongestiv hjertesvigt, infektiv endokarditis og dødelighed. Bruddet af SVA er en tilstand, der kan forveksles med lungeemboli og kan forårsage katastrofale konsekvenser med unødvendig trombolytisk administration. Aortadissektion og myokardieinfarkt bør også overvejes ved differentiel diagnose af brudt SVA.