et udfordrende tilfælde af indenlandsk erhvervet Spedalskhed i det sydlige Usa

fotografier af sagspatient på diagnosetidspunktet. Subtile hyperpigmenterede papler er noteret på overbenet, med en stor hypopigmenteret, anæstetisk læsion proksimal til venstre medial malleolus. Billeder deles med tilladelse fra patienten.

fotografier af sagspatient på diagnosetidspunktet. Subtile hyperpigmenterede papler er noteret på overbenet, med en stor hypopigmenteret, anæstetisk læsion proksimal til venstre medial malleolus. Billeder deles med tilladelse fra patienten.

diskussion

klinisk bruger Ridley-Jopling-klassificeringen immunrespons på infektionen og histopatologi til at klassificere HD i kategorier, der spænder over tuberkuloid til lepromatøs . Patienter med borderline og lepromatøs sygdom risikerer erythema nodosum leprosum, hvor op til 50% lider af denne komplikation. ENL er kendetegnet ved smertefulde hudknuder, systemiske symptomer som feber og undertiden neuritis . Thalidomid betragtes generelt som den valgte behandling for ENL, men begrænset tilgængelighed, teratogenicitet og bivirkninger begrænser ofte brugen . Kortikosteroider ordineres derfor ofte i stedet, men kræver ofte meget høje doser og langvarig behandling, hvilket øger risikoen for potentielt alvorlige bivirkninger. Patienter, der overgår fra prednison til thalidomid, er ofte i stand til at afvænne fuldstændigt fra prednison og fortsætte med at kontrollere ENL med thalidomid alene . Men i vores patient, dette var ikke tilfældet, med forsøg på steroid-besparende regimer (først methotreksat og derefter thalidomid) forpurret af genstridige symptomer og bivirkninger.

dedikerede undersøgelser, der undersøger multidrugterapi for ENL, mangler; dog er nogle 2-lægemiddelkombinationer blevet anvendt og blev oprindeligt forsøgt i den præsenterede sag. En undersøgelse, der sammenlignede thalidomid med prednison hos patienter med kronisk ENL, viste, at thalidomid med prednison var mere effektivt til behandling af tilbagevendende type 2-reaktioner . På grund af de langsigtede bivirkninger af steroider, selvom, det er altafgørende at tilspidse prednison til lavere niveauer, opskalering for nye ENL nødblus efter behov. Dette har imidlertid været en udfordring, da vores patient ikke var i stand til at kontrollere blusser på <20 mg pr.

Methotreksat, hvis effektivitet i behandlingsresistent ENL stadig undersøges, har også antiinflammatoriske egenskaber og menes at undertrykke immunresponser . En nylig undersøgelse fulgte sygdomsprogressionen hos 9 alvorlige ENL-patienter, som ikke reagerede på behandling med prednisolon. Med en kombination af behandling med prednison i 30-36 måneder viste patienterne en gradvis, men stabil forbedring, der førte til vedvarende remission af ENL længe efter undersøgelsens konklusion . Vores patient reagerede dog ikke på 20 mg ugentligt i kombination med prednison. Det er vigtigt at bemærke, at thalidomid ikke var en del af disse tidlige behandlingsregimer. Men med kombinationsbehandling har der været signifikant forbedring med 4 lægemidler: prednison, thalidomid, metotreksat og clofasimin, alle ved lave doser. Dette ville understøtte brugen af flere lægemidler til både bedre kontrol af symptomer og reducere risikoen for alvorlige bivirkninger, men mere formelle undersøgelser skal udføres for at sammenligne regimer. Anvendelse af andre behandlinger, såsom thalidomid, er blevet rapporteret og kan være vigtig i situationer, hvor thalidomid er enten begrænset eller ikke godt reguleret .

patientens epidemiologiske risikofaktorer var også en interessant del af denne sag. Han nægtede enhver udenlandsk bopæl eller betydelig international rejse; derfor erhvervede han sandsynligvis HD gennem armadillo reservoir. Han rapporterer, at han ikke har nogen direkte kontakt med armadillos undtagen at se dem på hans ejendom. Selvom der stadig er mange ukendte faktorer om overførsel af denne sygdom, er den mest accepterede rute person til person gennem næsedråber. Bæltedyr, der er naturligt inficeret med bakterierne, er også blevet bevist reservoirer med potentiel transmission gennem jord eller frit levende ameoba . Sager, der anses for at være indenlandske, er mest almindelige i Florida og fra USA til Georgien .

patienten, der bor på bæltedyr-beboet land, indikerer en større mulighed for indirekte eksponering for M. leprae . Da tømrerarbejde er et erhverv, der kræver hyppig eksponering for husstøv og jord, er spørgsmålet om, hvorvidt disse erhverv udgør en øget risiko for Hansens sygdom i områder med stigende forekomst, et interessant emne for yderligere undersøgelse.

anerkendelser

vi vil gerne takke klinikerne og personalet i Det Nationale Hansens sygdomsprogram, der støttede den kliniske pleje af denne patient gennem ekspertrådgivning og konsultation.

potentielle interessekonflikter. Alle forfattere: ingen rapporterede interessekonflikter. Alle forfattere har indsendt ICMJE-formularen til offentliggørelse af potentielle interessekonflikter. Konflikter, som redaktørerne anser for relevante for manuskriptets indhold, er blevet afsløret.

samtykke. Patienten beskrevet i dette tilfælde har givet fuldt, underskrevet, informeret samtykke til at beskrive sin medicinske behandling og bruge deidentificerede fotografier af hans hud.

forfatter bidrag. S. M. og J. K. F. bidrog ligeledes til skrivning og redigering af manuskriptet.