hepatisk epithelioid hemangioendotheliom (HEHE) er en sjælden, lav til mellemliggende grad malign hepatisk vaskulær tumor.
Epidemiologi
der kan være en større forekomst hos kvinder (med rapporteret forhold mellem mand og kvinde, 3:2), med maksimal forekomst, der antages at være omkring 30-40 år gammel.
patologi
histologisk er tumorerne sammensat af dendritiske og epithelioide celler. Tumorceller med intracytoplasmatisk lumina, der lejlighedsvis indeholder røde blodlegemer, fremstår som signetringlignende strukturer 2. De kan være vanskelige at diagnosticere på baggrund af biopsiresultater.
radiografiske træk
generelt
de har tendens til at være flere faste tumorknuder, der er placeret i en overvejende perifer fordeling, som samles til individuelle knuder. Læsioner ved siden af kapslen producerer ofte hepatisk kapseludtrækning.
ultralyd
ses normalt som leverlæsioner, der overvejende er hypoechoiske; imidlertid kan leverlæsioner også have blandet ekkotekstur eller være overvejende hyperechoic.
CT
ses typisk som multiple hypoattenuerende læsioner i begge leverlapper, der samles til dannelse af større sammenflydende hypoattenuerende regioner i en perifer eller subkapsulær fordeling med en glorie eller målmønster for forbedring i større læsioner. Subkapsulære læsioner er ofte til stede med kapseludtrækning. Lever-eller portalvener eller deres grene kan tilspidses og afsluttes ved eller lige inden for kanten af disse læsioner (slikkepindtegn).
forkalkninger er ualmindelige, men forekommer lejlighedsvis.
MR lever
- T1: hypointense læsioner i forhold til normal leverparenchyma på ikke-forstærkede T1-vægtede billeder
- T2: heterogent øget signalintensitet.
- C + (Gd): nogle læsioner viser enten en perifer halo eller et mål-Type forbedringsmønster efter administration af et gadoliniumbaseret kontrastmiddel med en lejlighedsvis tynd perifer hypointense Rand.T2-vægtede billeder kan hjælpe læger med at skelne tumormargener
behandling og prognose
det kliniske forløb af disse læsioner kan variere, idet histologisk analyse er af ringe værdi til forudsigelse af det kliniske resultat 1. Den samlede prognose er meget gunstigere end andre hepatiske maligniteter 4.
radikal kirurgisk resektion eller ortoptisk levertransplantation betragtes som de valgte behandlinger 1,4. På grund af tumorens ofte multifokale karakter kan transplantation være den optimale behandling. Metastatiske læsioner er rapporteret hos ~30% af patienterne ved præsentation og forekommer oftest i lungerne 7. Andre mindre almindelige steder inkluderer abdominale lymfeknuder, omentum, mesenteri og peritoneum.
Se også
- epithelioid hemangioendotheliom: generelt
- infantil hemangioendotheliom af lever