diagnose: actinisk Reticuloid (kronisk actinisk Dermatitis)
actinisk reticuloid eller kronisk actinisk dermatitis (CAD) beskriver en gruppe alvorlige vedvarende fotodermatoser. I 1961 beskrev han en fotodermatose som en”vedvarende lysreaktion”.1
en række terminologier bruges til at beskrive denne fotodermatose, herunder lysfølsomt eksem, kronisk lysfølsom dermatitis, vedvarende lysreaktivitet og actinisk reticuloid. Disse udtryk forekommer langs et kontinuum af sygdom.2 for at løse dette er kronisk aktinisk dermatitis (CAD) blevet foreslået at omfatte alle disse enheder.2,3 actinisk reticuloid repræsenterer den mest alvorlige form for CAD. De histologiske træk ved actinisk reticuloid er blevet beskrevet som ligner lymfom.4 selv om mange hypoteser for det patologiske grundlag for CAD er blevet foreslået, eksisterer der ingen konsensus. På samme måde mangler der også enighed om behandling af en så alvorlig sygdom.
klinisk præsentation
kronisk aktinisk dermatitis forekommer i flere racer.5,6 i alle løb har de fleste patienter tendens til at være middelaldrende eller ældre.
tilstanden begynder generelt med vedvarende erytem af soleksponerede områder. Læsioner er karakteriseret ved kløe og forværring med solens eksponering. Efterhånden som tilstanden skrider frem, forekommer lichenificering; dog kan papler og plaketter ses.7 kutan ødem og vesikler kan også være til stede. Alvorlig kløe i det berørte område er et kendetegn ved sygdomsprocessen. Alopeci kan forekomme som følge af langvarig og kraftig gnidning. Store hudområder kan være hypo – eller hyperpigmenterede.6
udviklingen af denne sygdom kan være knyttet til patientens arbejde udendørs og dermed til graden af eksponering for ultraviolet lys. På trods af nedsat soleksponering kan alvorlig sygdom dog fortsætte i vintermånederne.5,8
histologisk undersøgelse af tidlig CAD kan ligne kontaktdermatitis.5 i senere stadier med lichenificering kan det histologiske mønster ligne pseudolymfom.4 det dermale infiltrat består primært af suppressor T-celler.9 en konstellation af ændringer er blevet beskrevet i dermis og epidermis, men disse ændringer repræsenterer generelt langvarig gnidning af huden.
diagnose
diagnosen af CAD kan være udfordrende. Flere faktorer tilføjer frustrationen med denne diagnose, herunder forvirrende terminologi, utydelig histopatologi og klinisk variabilitet. CAD er sjælden sammenlignet med andre fotodermatoser, der påvirker ældre.10 et diagnostisk kriterium, der tidligere er foreslået, inkluderer vedvarende ansigtserytem, en middelaldrende eller ældre patient og svær lysfølsomhed med et bredt handlingsspektrum i mindst 1 år.5 imidlertid stilles diagnosen CAD med en konstellation af kliniske træk, histologiske fund og fototest abnormiteter.8
klinisk historie med lysfølsomhed eller lysfølsomhed forårsaget af en fotoallergen er vigtigst for at etablere en diagnose af CAD. Fototesting er nyttig til at bekræfte diagnosen.11 Patch-og photopatch-test er vigtige hjælpeprøver.6 Mange undersøgelser har indikeret en kontaktallergisk kilde til CAD, herunder planter og kemikalier.5 som sådan kan allergisk test udføres for at hjælpe patienten med at undgå allergen.
differentielle diagnoser bør omfatte luftbåren dermatitis, atopisk dermatitis, seborrheisk dermatitis, actinisk prurigo, hydroa vacciniforme, solar urticaria, mycosis fungoides, lupus erythematosus, lægemiddel eller kemisk induceret dermatitis og porfyri cutanea tarda.4,6,8,10,11
behandling
først og fremmest involverer behandling at afholde sig fra enhver soleksponering. Solcreme er ikke længere gavnlige, når sygdommen er fremskreden.5 tøj med et tætvævet mønster kan give tilstrækkelig beskyttelse mod solen.12 da denne sygdom kan være forbundet med allergener, er det nødvendigt at undgå sådanne allergener.tidligere har behandlinger med beta-caroten og Hydroksychlorokin (Plaksenil) været til begrænset gavn.13,14 mere effektive behandlingsmuligheder kan omfatte Imuran og PUVA.5,8
Ved svær sygdom er topikale og orale kortikosteroider generelt nødvendige. Imidlertid kan kortikosteroider muligvis ikke kontrollere sygdomsprocessen alene.8 kortikosteroider bruges ofte sammen med PUVA.13 cyclosporin (Neoral, Sandimmune) og mycophenolatmofetil (CellCept) er også blevet anvendt som steroidbesparende midler til CAD.7,16 Tacrolimus (Protopic) er også blevet anvendt med begrænset succes.10 brug af blødgøringsmidler forbliver en nødvendig behandling.
Diskussion
kronisk aktinisk dermatitis repræsenterer en alvorlig, vedvarende og sjælden fotodermatose. Flere lysbølgelængder er impliceret, herunder UVA og UVB.7 flere hypoteser er blevet foreslået for at forklare CAD, men ingen har fået fordel. Hypoteserne inkluderer fortsat tilstedeværelse af fotosensibiliserende medikamenter i huden, autosensibilisering til hudproteiner, allergier over for planter og husholdningsartikler og kronisk hyperirritabilitet i patientens hud.5,8
andre faktorer, der kan disponere en patient for CAD, inkluderer mandligt køn, alder, udendørs aktivitet, atopisk eksem, HIV-infektion og allergisk kontaktdermatitis.6
mange systemiske sygdomme har et lignende klinisk billede og skal udelukkes. En klar historie er nødvendig, men er utilstrækkelig til at stille diagnosen CAD. En biopsi er nødvendig for yderligere at definere sygdomsprocessen. Fototesting kan også være nødvendigt, men ikke altid nyttigt.
når sygdommen er blevet alvorlig, som i vores patient, findes der få behandlingsmuligheder. Selv om denne patient blev forsøgt på potente topiske steroider i årevis, hans tilstand ikke forbedres. I betragtning af hans hepatitis C-status blev terapeutiske regimer med immunsuppressive lægemidler ikke anvendt. Etanercept (Enbrel) kan være rimeligt, da det er blevet anvendt sikkert hos patienter med hepatitis C. 17