til redaktøren:
Palisaderet neutrofil granulomatøs dermatitis (PNGD) er en sjælden lidelse, der ofte er forbundet med systemisk sygdom. Det har vist sig at manifestere sig i nærvær af systemisk lupus erythematosus; reumatoid arthritis; granulomatose; og andre sygdomme, hovedsageligt autoimmune tilstande. Interstitiel granulomatøs dermatitis (IGD) forbundet med arthritis blev først beskrevet af Ackerman et al1 i 1993. I 1994 blev IGD placeret blandt spektret af PNGD af Chu et al.2 de sygdomsenheder, der er inkluderet i spektret af PNGD af immunkomplekssygdommen, er Churg-Strauss granulom, kutan ekstravaskulær nekrotiserende granulom, reumatoid papler, overfladisk ulcererende reumatoid nekrobiose og IGD med arthritis.2 Det er blevet foreslået, at IGD har en tydelig klinisk præsentation med tilhørende histopatologi, mens andre antyder, at det stadig er en del af PNGD-spektret.2,3 vi præsenterer 2 tilfælde af granulomatøs dermatitis og deres fund relateret til IGD og PNGD.
en 58-årig kvinde præsenterede tilbagevendende smertefulde læsioner på bagagerummet, arme og ben af 2 års varighed. Læsionerne forsvandt spontant uden ardannelse eller hyperpigmentering, men ville gentage sig i forskellige områder på bagagerummet. Hun blev diagnosticeret med reumatoid arthritis efter en nylig autoimmun oparbejdning. Ved præsentationen afslørede fysisk undersøgelse ømme erythematøse edematøse plaketter på den bilaterale øvre del af ryggen (Figur 1) og erytematøse knuder på de bilaterale overarme. Patienten havde tidligere en antinuklear antistoftiter på 1: 320 med et plettet mønster. En gentagen antinuklear antistoftiter taget 1 år senere var negativ. Hendes reumatoid faktor var oprindeligt positiv og forblev positiv ved gentagen test. Punchbiopsier blev udført til histologisk evaluering af læsionerne og immunofluorescens. Biopsier undersøgt med hæmatoksylin og eosin plet afslørede perivaskulær og interstitiel blandet (lymfocytisk, neutrofil, eosinofil) bund-tung betændelse med nukleart støv og basofil degeneration af kollagen (figur 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
en 74-årig mand præsenteret med udslæt på flanken og ryggen med tilhørende kløe og lejlighedsvis smerte af 2 måneders varighed. Hans primære læge foreskrev et kursus af cephaleksin, men udslætet blev ikke bedre. Gennemgang af systemer var positiv for intermitterende hævelse af hænder, fødder og læber og negativ for gigt. Hans medicinske historie omfattede 2 episoder med gigtfeber, en kompliceret af lungebetændelse. Hans medicin omfattede finasterid, simvastatin, bisoprolol, aspirin, tiotropium, D-vitamin og fiskeolie. Ved præsentationen afslørede fysisk undersøgelse ømme violaceous plaketter med induration og central clearing fordelt på venstre side af ryggen, venstre side af flanken og venstre aksilla. Læsionen på armhulen målte 30,0 liter 3,5 cm, og læsionerne på venstre side af ryggen målte 30,0 liter 9,0 cm. Fælgene på læsionerne var forhøjede og i overensstemmelse med rebskiltet (figur 3). En punchbiopsi af læsionen på venstre aksilla viste perivaskulær og interstitiel infiltrat af lymfocytter, neutrofiler, histiocytter og eosinofiler. Der var ingen tegn på fibrinaflejring i blodkarrene. Små områder af nekrobiotisk kollagen omgivet af multinucleerede gigantiske celler og lymfocytter blev noteret (figur 4). Udslætet forbedredes spontant på tidspunktet for suturfjernelse. Ingen behandling blev indledt.
granulomatøs dermatitis i nærvær af en autoimmun lidelse kan præsentere som IGD eller PNGD. Begge former for granulomatøs dermatitis er sjældne tilstande og anses for at være en del af det samme klinikopatologiske spektrum. Disse tilstande kan være vanskelige at skelne klinisk, men er histologisk unikke.interstitiel granulomatøs dermatitis og pngd kan have en variabel klinisk ekspression. Palisaderet neutrofil granulomatøs dermatitis præsenterer generelt som kødfarvet til erythematøse papler eller plaketter, oftest placeret på overarmene. Læsionerne kan have en central navlestreng med perforering og sårdannelse.4 interstitiel granulomatøs dermatitis præsenteres oftest som erythematøs plak og papler. Læsionerne er symmetriske og asymptomatiske. De forekommer oftest på bagagerummet, aksillerne, skinkerne, lårene og lysken. Subkutane lineære ledninger (rebskiltet) er en egenskab forbundet med IGD.3,5 imidlertid er rebskiltet også rapporteret hos en patient med pngd med systemisk lupus,6 hvilket yderligere demonstrerer det overlappende spektrum af klinisk ekspression set i disse 2 former for granulomatøs dermatitis. Derfor kan en diagnose ikke stilles ved klinisk ekspression alene; histologiske fund er nødvendige for bekræftelse.
når man differentierer IGD og PNGD histologisk, er det vigtigt at huske på, at disse funktioner findes på et spektrum og afhænger af læsionens alder. Aflejring af immunkomplekset omkring det dermale blodkar initierer patogenesen. Tidlige læsioner af PNGD viser et neutrofilt infiltrat, fokal leukocytoklastisk vaskulitis og tæt nukleart støv. Udviklede læsioner viser områder af basofilt degenereret kollagen omgivet af palisader af histiocytter, neutrofiler og nukleart affald.2 det histologiske mønster af IGD har mindre områder af palisaderende histiocytter, der omgiver foci af degenereret kollagen. Neutrofiler og eosinofiler ses blandt det degenererede kollagen. Der er ingen tegn på vaskulitis, og dermal mucin er normalt fraværende.7
palisaded neutrofile granulomatøse dermatitis er blevet rapporteret at forbedre med systemiske steroider og dapson.8 læsionerne kan forsvinde spontant og med behandling af den underliggende systemiske sygdom. Tilsvarende er IGD blevet rapporteret at løse med systemiske eller topiske steroider.3,5 udslæt i vores patient med IGD (patient 2) spontant løst. Vores patient med PNGD (patient 1) rapporterede, at hendes læsioner spontant ville løse og derefter gentage sig. Hun havde udskudt al anden behandling.
Nogle forfattere har bestridt det spektrum, som Chu et al2 havde bestemt i deres undersøgelse, og foreslået IGD er en separat enhed fra PNGD-spektret. Verneuil et al9 oplyste, at de kliniske præsentationer i Chu et al ‘ S2-undersøgelse (symmetriske papler i ekstremiteterne) ikke var rapporteret hos en patient med IGD. I en undersøgelse af IGD af Peroni et al.præsenterede 3 7 ud af 12 patienter imidlertid symmetriske papler i ekstremiteterne. Vi mener, at spektret foreslået af Chu et al2 stadig gælder.
disse 2 rapporter viser den forskelligartede præsentation af IGD og PNGD. Det er vigtigt for hudlæger at huske PNGD-spektret, når en patient præsenterer granulomatøs dermatitis i nærvær af en autoimmun lidelse.