det var hans øjne, der lukkede, der først fik Keith Svankie til at tale med sin læge. Supermarkedschefen var 38 år gammel og forestillede sig aldrig, at blindhedens anfald var de første symptomer på en sjælden tilstand, der til sidst vil dræbe ham.Svankie har en sygdom, som næppe nogen har hørt om: progressiv supranuklear parese (PSP). Ofte forvekslet med andre neurodegenerative tilstande, såsom Parkinsons sygdom, findes PSP mere almindeligt i postmortemer end i livet. Det er den sygdom, som skuespiller Dudley Moore havde, og er forårsaget af den progressive død af nerveceller i hjernen, hvilket forårsager vanskeligheder med balance, bevægelse, syn, tale og synke.diagnosticering af PSP før døden indebærer at samle et puslespil af spor, udelukke andre forhold og i Svankies tilfælde en opfattende læge. Hans første henvisning til en specialist gav ingen svar. “Neurologen sagde: ‘Jeg kan ikke gøre noget for dig’,” minder far til to.
så kom nye symptomer: fald, tremor, vanskeligheder med at tale, urolig søvn, irritabilitet. Det var først, da Svankies læge var på en konference, hvor en geriatriker talte om PSP, at stykkerne begyndte at falde på plads. Test fulgte, og i April 2012, mere end to år efter de første øjenproblemer, blev Svankie endelig diagnosticeret. Til sidst havde han et navn at sætte på sin liste over stadig mere foruroligende symptomer – men diagnosen betød at skulle acceptere, at han var ved at dø.
nu 42, Svankie minder dagen for hans testresultater. Han var gået på hospitalet uden sin kone Sheelagh og husker, at han vendte tilbage til familiens hjem i Arbroath, nær ved Dundee, og ventede på, at hun skulle komme ind fra arbejde. “Jeg var nødt til at forklare hende, hvad der var sket, og hvad diagnosen var, og det kom tydeligvis som et enormt slag. Da jeg diskuterede det med hende, ramte virkningen mig, at dette ikke bliver bedre.”
det sværeste var at fortælle deres døtre, Nikki, 19, og Jordan, 15. “Vi holdt ud et stykke tid for at forsøge at få vores egne hoveder rundt om det,” siger han.
som med alle med PSP, kan Svankie ikke sige med sikkerhed, hvor længe han har forladt. Forventet levetid fra begyndelsen menes at være omkring syv år, men det er umuligt at fastslå, at starten er umulig. Jeg har min egen erfaring med tilstanden. Min mor har PSP, og så ofte har min bror og jeg modvilligt samtalen om, hvorvidt de første tegn var, da hun var ustabil på en sommerferie til Frankrig. Eller var det endnu tidligere, da vi troede, at en ikke-relateret operation havde forstyrret hendes balance?han siger, at han forsøger at være realistisk omkring sin egen prognose. “Vi regner med, at vi sandsynligvis er midtvejs igennem det. De siger normalt syv til 10 år, men min konsulent var meget ærlig og sagde fem til otte år. Det er svært at vide, at du sandsynligvis ikke vil gå din datter ned ad gangen eller være bedstefar. Det er det, der er det største snyderi, det, jeg føler mig snydt ud af i mit liv.”
familien forsøger at gå til måltider og få venner over, men PSP sætter frustrerende grænser for sit liv. “På en meget dårlig dag kan du kæmpe for at komme ud af sengen. Du kan kæmpe for at spise et måltid, fordi musklerne går i krampe og ikke tillader dig at sluge, hvilket kan føre til et kvælningsangreb. Der er urininkontinens og tarminkontinens, ” siger Svankie.det var svækkende symptomer som dem, der fik Dr. Anne Turner, der havde betingelsen, til at afslutte sit eget liv i 2006 – en historie, der senere blev dramatiseret til TV med Julie.Svankie siger, at han på mørke dage diskuterer med Sheelagh, på hvilket tidspunkt de vælger at vælge en “ikke genoplive” (DNR) ordre. For nu vil han dog bruge sin tid til at tale om PSP.
efter at have deltaget i en begivenhed af PSP Association blev han spurgt, om han ville optræde i en video. “Helt. Tag det på, ” var hans reaktion. Den online kortfilm, Keiths historie, indeholder ærlige samtaler med familien. Svankie håber, at det vil hjælpe med at hæve profilen for en sygdom, som de fleste praktiserende læger sandsynligvis vil støde på en gang i deres karriere højst. Bedre anerkendelse kunne sikre mere finansiering til forskning i kur og behandling, men ville også betyde, at tilstanden ikke bliver savnet så ofte, siger eksperter.
“Jeg kan med tillid sige, at mange mennesker med PSP i deres hjerner ikke genkendes,” siger Dr. Ian Coyle-Gilchrist, en del af et team af neurologer ved Cambridge University, der forsker i PSP og relaterede tilstande. “Meget af tiden bliver det savnet, eller folk kalder det Parkinsons sygdom eller depression eller bliver gammel, og nogle mennesker bor bare i plejehjem med den forkerte demensmærke.”
tidligere skøn er, at omkring fem ud af 100.000 mennesker har PSP, men Coyle-Gilchrist ønsker at sætte et tal på en persons livstidsrisiko for at få det. Forskning har også meget bredere potentiale, siger han, fordi det kunne låse op for andre neurologiske tilstande. I modsætning til de fleste former for demens: “når vi ser nogen med typisk PSP, kan vi være meget sikre på, hvad der sker i deres hjerner; opbygningen af et unormalt protein kaldet tau. Så vi har en unik mulighed for at studere, hvordan tau påvirker vores hjerne, og hvordan vi kan forsøge at stoppe det.”
neurologen er optimistisk over, at forskere vil producere nye måder at bremse PSP ‘ s progression på. Nogle måder at håndtere symptomer er allerede derude, såsom medicin mod angst og Botoks til fastspænding af øjenlåg, siger han. Problemet er, at de, ligesom PSP selv, ikke er almindeligt kendt.”der er meget at gøre for at ændre tingene nu, for at bremse tingene og forbedre livskvaliteten, mens forskere arbejder hen imod en kur,” siger han.
{{topLeft}}
{{bottomLeft}}
{{topRight}}
{{bottomRight}}
{{/goalExceededMarkerPercentage}}
{{/ticker}}
{{heading}}
{{#paragraphs}}
{{.}}
{{/paragraphs}}{{highlightedText}}
- sundhed&h ansigtsløftning
- Del på Facebook
- Del på Titter
- del på LinkedIn
- del på Pinterest
- del Onat