Mand henvist med hovedpine og ensidig ptose

Issue: Maj 10, 2017

en 73-årig mand blev henvist til neuro-ophthalmology service til evaluering af hovedpine med tilhørende højre øvre øjenlåg ptosis. To uger før præsentationen bemærkede han starten på højre sidet periorbital hovedpine, som intensiverede, da han lå ned. Hovedpinen var intermitterende, men forværredes i løbet af de efterfølgende dage, og dette svarede til hængende af hans højre øvre øjenlåg. Han gik til sin lokale akutafdeling, hvor en ikke-kontrast CT-scanning af hans hoved var umærkelig. Den følgende dag så han en øjenlæge, og han blev formodentlig diagnosticeret med klyngehovedpine.

han fulgte op med sin primære øjenlæge, der anbefalede en grundig neuro-oftalmologisk undersøgelse. Ved præsentationen beskrev han vage ændringer i hans syn, som om hans hjerne havde “svært ved at få billeder til at fungere”, men han benægtede frank dobbeltsyn. Han oplevede ikke tab af synsstyrke, ændringer i farvesyn eller smerte med øjenbevægelse. Han havde intet traume for nylig. Han følte, at ptosen forværredes i løbet af hver dag. Hans okulære historie var kun bemærkelsesværdig for presbyopi og moderat grå stær, og han havde en komplet øjenundersøgelse 2 måneder før. Hans medicinske historie var signifikant for godartet prostatahypertrofi, som han tog tamsulosin for. Hans familie og sociale historier var ikke-bidragspligtige. Hans gennemgang af systemer var positiv for generel utilpashed og kropssmerter. Han benægtede ømhed i hovedbunden, kæbe claudication, nylige feber, nakkesmerter, hoste eller åndedrætsbesvær.

billeder: Hække TR

undersøgelse

Ved undersøgelse var patientens bedst korrigerede synsstyrke 20/25 i hvert øje. Eleverne var ens i størrelse og reaktivitet i både lyse og mørke omgivelser, og der var ingen afferent pupilledefekt. Farvesyn og konfrontation visuelle felter var fulde i begge øjne. Ekstraokulær motilitetseksamen viste ca.75% begrænsning i adduktion af højre øje, men var ellers fuld. Adducerende saccadiske bevægelser blev forsinket i højre øje. 2 D udvandring og 3 D højre hypodeviation i primært blik; imidlertid, test i alle blikke afslørede ikke et tydeligt mønster. Ansigtsfølelsen og muskelstyrken var intakt. Det højre øvre øjenlåg var ptotisk med en marginal refleksafstand på -0,5 mm i højre øje og 2,5 mm i venstre øje (Figur 1). Levator udflugter blev bevaret bilateralt. Forreste segmenteksamen var ikke bemærkelsesværdig bortset fra milde nukleare sklerotiske grå stær, og funduseksamen var normal. Generel fysisk undersøgelse afslørede en samlet veloptrædende mand uden synlige fysiske eller neurologiske underskud.

hvad er din diagnose?

se svar på Næste side.

ensidig ptose

det kliniske billede af ensidig ptose i forbindelse med samme sidet okulær motilitetsdysfunktion rejser straks bekymring for en oculomotorisk nerve (tredje kraniale nerv) parese. Elevinddragelse er et vigtigt træk ved den indledende evaluering af en mulig tredje nerveparese. Det faktum, at denne patient ikke demonstrerede en udvidet pupil, gjorde muligheden for en intrakraniel aneurisme, som er en livstruende nødsituation, mindre sandsynlig.

den differentielle diagnose for pupilbesparende tredje nervepalsier inkluderer kompressive, iskæmiske, infektiøse og inflammatoriske etiologier. Udviklende aneurismer og tumorer påvirker næppe nogensinde motorfibre i den tredje nerve før komprimering af pupillefibrene. Den mest almindelige årsag til en elevbesparende tredje nerveparese hos en voksen er iskæmi fra mikrovaskulær sygdom på grund af diabetes eller hypertension. Kæmpecellearteritis skal overvejes hos en voksen med en akut kranial neuropati og tilknyttede systemiske symptomer på grund af betændelse. Infektiøse årsager inkluderer herpesvirus, Lyme-sygdom, syfilis og tuberkulose, og inflammatoriske tilstande såsom sarkoidose eller granulomatose med polyangiitis kan også føre til en pupilbesparende tredje nerveparese. Traumer og migræne kan forårsage tredje nervepalsier; imidlertid, disse har tendens til at involvere eleven, og vores patient havde ingen nyere historie med traumer.

Der er andre vigtige overvejelser, især i betragtning af at patientens okulære motilitetsundersøgelse ikke klart matchede det klassiske mønster af en tredje nerveparese. Myasthenia gravis involverer ofte de ekstraokulære muskler, der resulterer i ptosis eller okulær forskydning, der muligvis ikke passer til et bestemt mønster og kan svinge i løbet af dagen eller endda under eksamen. Betændelse i kredsløb eller kavernøs sinus kan være idiopatisk og føre til ptose og dysfunktion af okulær motilitet. Endelig bør kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi overvejes, selvom dette har tendens til at være en bilateral og snigende proces.

diagnose og behandling

intravenøs edrophonium, som hæmmer acetylcholinesteraseaktivitet, blev administreret i klinikken for at evaluere, om patientens symptomer skyldtes den neuromuskulære kryds sygdom eller myasthenia gravis. Denne test blev bestemt til at være negativ, da hans ptosis fortsatte. Blodarbejde blev sendt til acetylcholinreceptorantistoffer for definitivt at udelukke myasthenia gravis, og en ambulant MR/MRA blev bestilt. Billeddannelse bekræftede fraværet af en intrakraniel aneurisme, men demonstrerede en lille 6 mm karrosseri 8 mm karrosseri 4 mm relativt hypodense læsion inden for den højre kavernøse sinus, der muligvis repræsenterede et atypisk meningiom eller svannom (figur 2 og 3). Det var ikke klart, om denne læsion var årsagen til patientens symptomer eller et tilfældigt fund i indstillingen af en mikrovaskulær tredje nerveparese. I løbet af de efterfølgende dage udviklede patienten imidlertid forværrede symptomer, herunder dobbeltsyn, hovedpine, svær utilpashed, dårlig appetit og vægttab. Hans undersøgelse af okulær motilitet demonstrerede begrænsning af virkningen af de overlegne, underordnede og mediale rectus muskler. Hans højre elev forblev reaktiv. Han blev startet på prednison for mulig kæmpe celle arteritis og efterfølgende optaget til systemisk oparbejdning. Acetylcholinreceptorantistoftesten vendte tilbage negativ.

hans indlæggelsesblodarbejde var bemærkelsesværdigt for mild anæmi, dyb trombocytopeni og forhøjet lactatdehydrogenase, sidstnævnte antyder signifikant celle-eller vævsdestruktion. C-reaktivt protein var let forhøjet, og erythrocytsedimenteringshastigheden var inden for normale grænser. Infektiøse serologier var negative. CT-billeddannelse af hans bryst, mave og bækken viste omfattende retroperitoneal og periaortisk lymfadenopati med mulig nekrose (figur 4). Hæmatologi / onkologitjenesten blev konsulteret, og der blev udført en knoglemarvsbiopsi, som afslørede store, unormale lymfoide celler, der viste plasmablastiske træk, i overensstemmelse med en sjælden form for diffus stor B-celle lymfom i høj kvalitet. Gentag MRI af bane med gadolinium viste en intervalforøgelse i størrelsen af den højre kavernøse sinus læsion (figur 5). Han blev i sidste ende diagnosticeret med en delvis tredje nerveparese sekundær til kavernøs sinusinfiltration ved avanceret plasmablastisk lymfom. Han blev startet på systemisk og intratekal kemoterapi, og strålebehandling blev administreret til den kavernøse sinus læsion. Mens symptomerne fra hans tredje nerveparese forbedredes med behandlingen, forblev hans samlede prognose bevogtet.

lymfom er en sjælden årsag til en isoleret ensidig oculomotorisk nerveparese, hvor litteraturen hovedsageligt består af sagsrapporter. Kliniske manifestationer af oculomotorisk nerveparese kan forekomme på grund af infiltration af selve nerven ved lymfom eller kompression af nerven, oftest i den kavernøse sinus. Den kavernøse sinus er et venøst hulrum, der indeholder halspulsåren, sympatiske nerver, den tredje (oculomotoriske), fjerde (trochlear) og sjette (abducens) kraniale nerver samt den første (oftalmiske) og anden (maksillære) divisioner af den femte (trigeminale) kraniale nerve. Den oculomotoriske nerve opdeles i overlegne og underordnede divisioner inden for den kavernøse sinus, hvor pupillefibrene bevæger sig inden for den underordnede division. Som sådan kan læsioner, der infiltrerer den kavernøse sinus, komprimere en del af den oculomotoriske nerve. Imidlertid antyder sparing af pupillereaktionen, at lymfom infiltrerer nervens kerne og skåner de mere perifere pupillefibre, svarende til hvad der sker fra diabetisk mikrovaskulær fornærmelse mod den tredje nerve.

Tsai og kolleger rapporterede et tilfælde af en 51-årig kvinde med en elev-involverende tredje nerveparese som den første præsentation af diffust stort B-celle lymfom. Hun blev behandlet med kemoterapi og stråling, hvilket reducerede størrelsen af den skyldige læsion, men manifestationerne af nerveparese fortsatte. Sato og kolleger beskrev to tilfælde af lymfom, der forårsagede oculomotoriske nervepalsier, som begge var elevbesparende. Den første patient var en 71-årig mand, hvis oculomotoriske nerveparese var det første symptom på systemisk lymfom, mens den anden patient var en 89-årig kvinde, der tidligere var blevet behandlet for systemisk diffus stor B-celle lymfom og led en tredje nerveparese med gentagelse af hendes sygdom. Sidstnævnte patients nerveparese forbedredes efter intratekal kemoterapi.Plasmablastisk lymfom er en særlig aggressiv og vanskelig at behandle form, som kan opstå ved indstilling af kompromitteret immunitet, såsom ved HIV-infektion. Det menes, at vores patients sygdom sandsynligvis forvandlet fra udiagnosticeret kronisk lymfatisk leukæmi.

sammenfattende havde en 73-årig mand en pupilbesparende tredje kraniale nerveparese og progressive forfatningsmæssige klager som de første symptomer, der førte til en diagnose af lymfom, der var metastaseret til den kavernøse sinus. Ved opfølgende undersøgelse blev vores patients motilitetsunderskud og ptose forbedret med kemoterapi. Han gennemgik efterfølgende autolog stamcelletransplantation og er i komplet klinisk og radiologisk remission 1 år efter hans første præsentation.

• Akinci A, et al. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2009; doi: 10.3928/01913913-20090706-11.
• Guy J, et al. Oftalmologi. 1985; doi:10.1016/S0161-6420(85)33958-1.
• Jacobson DM. Neurologisk. 2001; doi: 10.1212 / NL.56.6.797.
• Manabe Y, et al. 2000; 22 (4): 347-348.
• Sadagopan KA, et al. Curr Opin Ophthalmol. 2013; doi: 10.1097 / ICU.0b013e3283645a9b.
• Sato H, et al. J Clin Neurosci. 2011; doi: 10.1016 / j. jocn.2010.12.044.
• Tsai CH, et al. Acta Neurol Belg. 2013; doi: 10.1007 / s13760-012-0100-7.

• For mere information:
• Hedges III, MD, kan nås på Ny England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 St., boks 450, Boston, MA 02111; hjemmeside: www.neec.com.
• redigeret af Jessica Moon, MD, og Emily C. De kan nås på det nye England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 St., boks 450, Boston, MA 02111; internet side: www.neec.com.