Midgut volvulus er en tilstand, hvor tarmen er blevet snoet som følge af malrotation af tarmen under fosterudvikling. Malrotation af tarmen opstår, når den normale embryologiske sekvens af tarmudvikling og fiksering afbrydes.
selvom midgut volvulus er en komplikation af malrotation af tarm og mesenterisk misfiksering, er primær volvulus i tyndtarmen en markant anderledes og sjælden enhed, der er kendetegnet ved torsion af hele tyndtarmen med normal mesenterisk fiksering.
den malroterede tarm er tilbøjelig til torsion (som vist i det første billede nedenfor), hvilket kan føre til midgut volvulus. Det andet billede fra en GI-serie viser et sidebillede af midgut volvulus.
Malrotation med midgut volvulus viser torsion omkring den smalle mesenteriske stilk. 
øvre GI-serie viser malrotation med midgut volvulus i sidebillede. hos nyfødte præsenterer malrotation med midgut volvulus klassisk med bilious opkastning og, som røntgenbilledet nedenfor viser, høj tarmobstruktion. Mens de fleste nyfødte med bilious opkastning ikke har midgut volvulus, skal denne diagnose udelukkes.
liggende røntgenbillede hos en nyfødt med midgut volvulus viser en høj tarmobstruktion. ældre børn med malrotation kan manifestere en manglende trivsel, kronisk tilbagevendende mavesmerter, malabsorption eller andre vage præsentationer. Jo ældre barnet er, desto mindre klart er den kliniske præsentation. Nonrotation af tarmen kan være asymptomatisk og er et tilfældigt fund på øvre GI-serier udført af andre grunde.
associerede anomalier ses hos ca.60% af patienterne og omfatter medfødt hjertesygdom med heterotaksi (unormal placering og placering af abdominale organer, såsom milt, lever og større blodkar; højre-eller venstresidet isomerisme). Malrotation er næsten altid til stede hos patienter med medfødt diafragmatisk brok og abdominalvægsdefekter, såsom omphalocele og gastroschisis. Malrotation er også mere almindelig med imperforat anus, duodenal atresi, duodenal væv, duodenal stenose, preduodenal portalven, ringformet bugspytkirtel, Hirschsprung sygdom og galdeatresi. .
i en metaanalyse var forekomsten af rotationsabnormiteter og akut midgut volvulus signifikant større hos patienter med heterotaksi end i den normale population. Den profylaktiske Ladd-procedure var forbundet med mindre sygelighed og dødelighed end ved akut operation.
Malrotation hos en patient med medfødt hjertesygdom og heterotaksi er vist nedenfor.
øvre GI-serie og en tyndtarmstudie viser malrotation uden midgut volvulus hos en patient med kompleks medfødt hjertesygdom og heterotaksi. Bemærk tyndtarmen i højre mave. foretrukken undersøgelse
den valgte diagnostiske test hos et barn med mulig malrotation, med eller uden midgut volvulus, er en øvre GI-serie. en øvre GI-serie til påvisning af tarmmalrotation hos spædbørn og unge havde en følsomhed på 96%, hvilket gav positive resultater hos 156 af de 163 patienter med kirurgisk verificeret malrotation. Derudover viste serien midgut volvulus hos 30 ud af 38 patienter, hvor volvulus blev kirurgisk verificeret (følsomhed, 79%). Data fra undersøgelsen viste, at jejunal position kan resultere i unøjagtig fortolkning af UGI-serien.
Midgut volvulus, selvom det er sjældent, kan forårsage høj duodenal obstruktion. I disse tilfælde kan abdominal røntgenbillede efterligne det klassiske udseende af dobbeltboblet tegn på duodenal atresi (den første boble svarer til maven og den anden boble til den dilaterede duodenale sløjfe). Gilbertson-Dahdal et al anbefalede at udføre en øvre GI-radiografisk eller ultralydundersøgelse for at identificere mulig malrotation med midgut volvulus, når der er forsinkelse i kirurgisk behandling af patienter med dobbeltbobletegnet.
hos de fleste patienter med malrotation er en øvre GI-serie let at udføre, og i erfarne hænder er den let at fortolke med følgende undtagelser:
-
med fuldstændig duodenal obstruktion skelner en øvre GI-serie ikke mellem årsagerne til proksimal tarmobstruktion. I sådanne tilfælde er kirurgisk efterforskning indikeret.
-
et overflødigt tolvfingertarm, der ses hos nogle normale individer, kan forveksles med malrotation. Omhyggelig sporing af barium viser en normal duodenojejunal junction (DJJ); hvis der er usikkerhed, kan en kontrast lavement bekræfte normal rotation, hvis coecum ses i højre nedre kvadrant.
en falsk-negativ diagnose af malrotation med midgut volvulus kan føre til forsinkelser i diagnosen og muligvis død eller alvorlig sygelighed. Falsk-negative diagnoser skyldes fejlagtig fortolkning af et fund som en normal variant. En falsk positiv diagnose kan føre til en unødvendig laparotomi og en forsinkelse med at opnå den korrekte diagnose. Falsk-positive konklusioner opstår, når der ikke er genkendelse af normale variationer, såsom overflødig eller vandrende tolvfingertarm, duodenum inversum eller mobilitet i duodenojejunal junction (DJJ). DJJ kan være mobil hos børn under 4 år, og forskydning kan forekomme i tilfælde af gasformig udspilning af maven eller tarmen samt intra-abdominale processer, der forårsager mass effect.
de højeste følsomheder og specificiteter med øvre GI-serier er i pædiatriske centre, hvor operatører med erfaring og pædiatrisk ekspertise udfører undersøgelserne. Hvis der er tale om de øvre GI-resultater, skal undersøgelsen gentages gennem et nasogastrisk fodringsrør, eller undersøgelsen skal fortsættes for at bestemme cecumens position, fordi cecum er unormal hos 80% af patienterne med malrotation. foreslået 9 fund på øvre GI-serier for at detektere subtile abnormiteter. Tre eller flere abnormiteter indikerede malrotation, tilstedeværelsen af 2 abnormiteter blev betragtet som ubestemt, og 1 abnormitet repræsenterede normal variation. Resultaterne omfattede vurdering af placeringen af pylorus, 3 deskriptorer for duodenojejunal-krydset, 3 deskriptorer for segmentet mellem de ringere og duodenojejunale bøjninger, og forløbet og placeringen af jejunum. Long et al anvendte kriterierne i vanskelige at diagnosticere tilfælde. I deres serie havde 9 patienter med malrotation kun 1 af Kats-kriterierne. De foreslog muligheden for malrotation og yderligere evaluering, hvis jejunum er i højre øvre kvadrant, hvis DJJ er lidt lav, eller hvis der er usædvanlig redundans i tolvfingertarmen. Selvom redundans af fejningen kan være normal, beskriver de funktioner, der tyder på malrotation, der omfatter følgende:
-
vinkel eller knæk af sløjferne (på grund af Ladd bands)
-
dannelse af mere end en enkelt sløjfe i løbet af fejningen
-
usædvanlig redundans
baggrund
malrotation af tarmen forårsager forkortelse af den mesenteriske rod, som prædisponerer for volvulus. Malrotation skyldes forstyrrelse af den normale embryologiske udvikling af tarmen. Midgut (midten af tolvfingertarmen til miltbøjningen i tyktarmen) udvikler sig som et langt, lige rør med arteriel blodgennemstrømning leveret af den overordnede mesenteriske arterie.
ved 12 ugers drægtighed har den normalt gennemgået 270 graders rotation mod uret (mod højre), så duodenojejunal-krydset (DJJ) er placeret i venstre øvre kvadrant, og cecum er i højre nedre kvadrant. En gang i deres endelige anatomiske positioner stabiliserer mesenteriske vedhæftninger tarmsløjfernes position. Hvis rotation arresteres på et hvilket som helst tidspunkt i processen, ligger disse løkker i unormale positioner i maven, og stabilisering i maven kan muligvis ikke forekomme.
duodenojejunal loop og cecocolic loops roterer uafhængigt af hinanden. Selvom de fleste tilfælde af malrotation påvirker begge sløjfer, forekommer tilfælde af unormal duodenojejunal rotation med normal cecal position (og sjældent isoleret cecocolic malrotation). Long et al beskrevet 7 Mønstre af duodenal malrotation i en serie på 69 tilfælde af kirurgisk bevist malrotation. Næsten alle individer havde unormal fiksering af både tolvfingertarmen og tyktarmen; imidlertid havde en patient en normal tolvfingertarm, og 4 havde normale cecale positioner.
personer diagnosticeret med malrotation, der menes at være i fare for volvulus, såvel som dem med midgut volvulus, gennemgår en Ladd-procedure. Under denne procedure løsnes tarmen, hvis volvulus er til stede; klæbemiddel eller Ladd-bånd resekteres; mesenteriet udvides; tarmen er placeret i maven i en ikke-roteret orientering (tyndtarm til højre og tyktarm til venstre); tillægget er fjernet. Gentagelse af volvulus rapporteres at være mindre end 1% efter denne procedure; i tilfælde af gentagelse kan det skyldes en ufuldstændig indledende procedure eller nedsat dannelse af adhæsioner. Den mest almindelige komplikation er tarmobstruktion på grund af adhæsioner.
prognosen for prænatal intestinal volvulus afhænger af længden af det involverede segment, niveauet af tarmobstruktion, tilstedeværelsen af meconium peritonitis og svangerskabsalderen ved fødslen. Hos 30% af patienterne med midgut volvulus i en undersøgelse var det eneste kliniske tegn en pludselig forværring af den generelle tilstand og abdominal distention. Af de 37 undersøgte børn udviklede 43% komplikationer, og dødeligheden var 16%.
anatomi
Ved normal rotation ligger den tredje del af tolvfingertarmen (D3) mellem den overordnede mesenteriske arterie (SMA) og aorta i retroperitonealrummet. Dette anatomiske forhold kan vurderes på CT og US. Den laterale position under fluoroskopisk evaluering hjælper med at vurdere for normal retroperitoneal positionering af den anden til fjerde del af tolvfingertarmen. Et unormalt forreste forløb af tolvfingertarmen i det mest kaudale omfang repræsenterer tolvfingertarmen, der forlader retroperitoneum. Forholdet mellem tolvfingertarmen og arterierne kan ikke vurderes direkte ved fluoroskopisk undersøgelse.
placeringen af D3-segmentet bag den overordnede mesenteriske arterie i retroperitoneum rapporteres at hjælpe med at udelukke malrotation. Taylor beskriver imidlertid en af 38 patienter med kirurgisk bevist malrotation, der havde en normal retroperitoneal position af D3. Han hævder, at baseret på den embryologiske udvikling af midgut, D3 kan have en normal position, og alligevel kan cecum være højt i maven, hvilket resulterer i en kort mesenteri og disposition for volvulus.
forholdet mellem den overordnede mesenteriske vene og arterie er også vigtigt i vurderingen for malrotation og volvulus. Normalt ligger den overlegne mesenteriske vene til højre for den overlegne mesenteriske arterie på niveauet for sammenløbet af den overlegne mesenteriske vene (SMV) og portalvenen. Dette forhold kan let vurderes ved ultralyd. Vending af dette forhold kan antyde malrotation, og korrelation med patientpræsentation og øvre GI-serie er berettiget. Omvendt udelukker normal orientering af disse fartøjer ikke malrotation. I Taylors serie af 38 kirurgisk dokumenterede tilfælde af malrotation havde 11 patienter et normalt SMV/SMA-forhold. Hvis den kliniske mistanke er høj, skal der foretages yderligere evaluering med en øvre GI-serie.
hos symptomatiske patienter med midgut volvulus, der gennemgår computertomografi eller ultralyd, kan boblebadskiltet ses, hvilket repræsenterer uretrotationen af SMV, mesenteri og tyndtarmsløjfer, der drejer rundt om SMA. Dette fund er specifikt for volvulus. Referencepunktet for urretningen er udseendet på en aksial skive af en CT-scanning, hvor den forreste abdominalvæg er klokken 12 og rygsøjlen er klokken 6. Disse patienter kan også have en udvidet proksimal tolvfingertarm.
Sagsrapporter om hvirvlende mod uret, også kendt som barber-pole-tegnet, er sjældent beskrevet i tilfælde af kirurgisk bevist midgut volvulus. En normal variant, der kan forveksles med hvirvling af mesenteriet, er udseendet af de proksimale venstre jejunale vener, når de kører mod uret for at slutte sig til den overlegne mesenteriske vene. Sodhi et al beskrev 72 patienter i en serie på 200 på hinanden følgende pædiatrisk abdominal CTs, udført af andre grunde end evaluering for malrotation og volvulus, med hvirvlende mod uret af de proksimale mesenteriske vener i området fra 90 grader til mere end 270 grader. I Taylor-serien blev dette mønster ligeledes beskrevet hos 10% af patienterne uden malrotation.