maligne Myksoide neoplasmer
myksoid liposarkom—liposarkomer klassificeres i fire undertyper: veldifferentieret liposarkom eller atypisk lipomatøs tumor (udtryk anvendt til den samme enhed placeret i henholdsvis stammen og ekstremiteterne), dedifferentieret liposarkom, myksoid liposarkom og pleomorf liposarkom. Den femte undertype (blandet liposarkom) beskrevet i 2002 hvem klassificering blev fjernet i 2013 klassificering, og disse anses nu for at repræsentere usædvanlige typer af de-differentierede liposarkomer .liposarkomer og runde celler blev oprindeligt betragtet som to separate enheder. Imidlertid deler de begge en karakteristisk T(12;16)(13.kvartal;p11) kromosomal trans-placering, hvilket resulterer i dannelsen af TLS/CHOP fusion onkogen. De blev derfor kombineret til en enkelt undertype af 2002 hvem klassificering . Med udviklende forståelse blev det indset, at runde celle liposarkom simpelthen repræsenterer en højkvalitets myksoid liposarkom, og den nylige 2013-klassificering har følgelig fuldstændigt fjernet udtrykket “rund celle liposarkom” . Liposarkom repræsenterer en tredjedel af liposarkomer og påvirker typisk yngre patienter (30-50 år) end de andre liposarkomer. Tilstedeværelsen af en rund celle af høj kvalitet er den vigtigste ugunstige prognostiske faktor, hvor tumorer med mere end 5% rund cellekomponent har højere risiko for gentagelse, metastase og død .liposarkomer forekommer oftest i ekstremiteterne efterfulgt af torso. De fleste tumorer forekommer i det dybe bløde væv (dybt til den overfladiske fascia) og findes som langsomt voksende smertefri klumper .
MR er den valgte billeddannelsesmodalitet for myksoid liposarkom. Det fremstår som en veldefineret multilobuleret (ofte septat) heterogen masse, der viser forskellige komponenter med forskellige billeddannelsesegenskaber, der er i overensstemmelse med dens patologiske profil. Dens myksoid komponent vises lav densitet på CT, T2-hyperintense og T1-hypointense på MRI, og forbedrer på kontrast-forbedrede undersøgelser (Fig. 3) . Den fede komponent forekommer T1 hyperintense, danner normalt mindre end 10% af det totale tumorvolumen og er muligvis ikke altid synlig ved billeddannelse . Der er en separat nonfatty nonmyksoid forstærkende komponent til stede, der korrelerer med den runde celle high-grade indhold af tumoren. En retrospektiv undersøgelse af MR-fundene hos 36 patienter med myksoid liposarkom konkluderede, at stor tumorstørrelse (> 10 cm), dyb placering, uregelmæssige margener, mangel på lobulationer og tilstedeværelse af tyk septa (> 2 mm) var mere signifikant forbundet med mellem-til-high–grade myksoid liposarkom. Forfatterne beskrev to forbedringsmønstre—udtalt perifer forbedring og kugleformet eller nodulær forbedring—der var forbundet med dårlig overlevelse ved multivariat analyse. De antog, at disse forbedringsmønstre afbildede den runde celle-højkvalitetskomponent i tumorerne, fordi disse komponenter er blevet beskrevet at være placeret i periferien af læsionerne ved siden af den fibrøse septa, der løber gennem læsionen eller omkring store intralesionale kar . En anden undersøgelse af 30 patienter afslørede tilstedeværelsen af mere end 5% nonfatty nonmyksoidforbedrende komponenter for at være en god forudsigelse for højkvalitets liposarkom, der korrelerer med runde celleklynger på histopatologisk analyse .
 se større version (320k) |
Fig. 3A-34-årig mand med myksoid liposarkom i højre lår. A, Koronalt T1-vægtet billede afslører heterogen masse med T1-hyperintense fedtkomponent (pil). |
 se større version (307k) |
Fig. 3B-34-årig mand med myksoid liposarkom i højre lår. B, aksialt OMRØRINGSBILLEDE viser hyperintens masse i overensstemmelse med myksoidmatricen. Hypointense komponent posteriort (pil) er i overensstemmelse med undertrykt fedt. |
 se større version (242k) |
Fig. 3C-34-årig mand med myksoid liposarkom i højre lår. C, aksialt kontrastforstærket T1-vægtet fedtmættet billede viser heterogen overvejende perifer forbedring. Patologisk analyse afslørede ikke rund cellekomponent. |
i modsætning til andre sarkomer har myksoid liposarkomer et usædvanligt mønster af metastaser med ekstrapulmonale metastaser forud for lungemetastaser. Almindelige ekstrapulmonale steder med metastaser inkluderer de paraspinale regioner, retroperitoneum, aksillaog intermuskulær fedtpude. Osseøse metastaser, især til rygsøjlen, er ekstremt almindelige . På MR vises osseøse metastaser som T1 hypointense og ekstremt T2 hyperintense med avid kontrastforbedring. På CT har de osseøse læsioner en tendens til at være ekstremt subtile med lidt forstyrrelse af den benede trabeculae af myksoidvævet, og CT undervurderer ofte den osseøse tumorbyrde (Fig. 4) . FDG PET har også en lav følsomhed til påvisning af metastatisk sygdom, fordi metastaserne ikke er ensartede FDG avid . MR i hele kroppen er et lovende værktøj til screening for metastaser hos disse patienter, især hos højrisikopatienter med en rund cellefraktion på mere end 5% (Fig. 4).
 se større version (369k) |
Fig. 4A-55-årig mand med metastatisk myksoid liposarkom. Patienten havde en historie med lavgradig liposarkom i låret, som blev resekteret og præsenteret med øvre rygsmerter 5 år senere. A, Sagittal reformateret CT-billede af thoracic rygrad afslører ingen åbenbar abnormitet. MR af thoracal rygsøjlen blev udført på grund af vedvarende smerte. |
 se større version (519K) |
Fig. 4B-55-årig mand med metastatisk myksoid liposarkom. Patienten havde en historie med lavgradig liposarkom i låret, som blev resekteret og præsenteret med øvre rygsmerter 5 år senere. B, Sagittal T2-vægtet billede viser T2-hyperintense metastase involverer T5 vertebral krop. |
 se større version (293k) |
Fig. 4C-55-årig mand med metastatisk myksoid liposarkom. Patienten havde en historie med lavgradig liposarkom i låret, som blev resekteret og præsenteret med øvre rygsmerter 5 år senere. C, hele kroppen MR blev udført før lokal stråling til rygsøjlemetastase og afslørede flere benede metastaser. Koronalt helkropsrørbillede viser flere metastatiske aflejringer (pile), der involverer L3 vertebral krop, venstre iliacben, bilaterale lårben og venstre humerus. Strålebehandling blev derfor udskudt, og patienten blev i stedet startet på systemisk terapi. |
kirurgisk resektion er den valgte behandling for myksoid liposarkomer. Adjuvans eller neoadjuvant kemoterapi eller kombinationskemoradiering anvendes til højrisiko-eller meta-statiske tumorer. Kemoterapi er overvejende baseret på ifosfamid, antracykliner og trabectedin (som virker ved inaktivering af TLS/CHOP fusion oncogen) . Sammen med et fald i tumorstørrelse kan adipocytisk modning (transformation fra blødt væv til fedtdensitet) ses hos sådanne patienter som et respons på terapi . Overlevelsen for myksoid liposarkomer varierer fra 75-83% efter 5 år til 63-75% efter 10 år .chondrosarcoma-chondrosarcoma chondrosarcoma-chondrosarcoma chondrosarcoma blev først beskrevet som en særskilt enhed af Entsinger og Shiraki i 1972 . Det er en mellemliggende tumor karakteriseret ved tilstedeværelsen af maligne chondroblaster i en myksoid-matrice. Det opstår oftest i underekstremiteterne og lemmerne og påvirker de dybe væv mere almindeligt end det subkutane plan. Gennemsnitsalderen for patienter er 52 år, og både mænd og kvinder er lige involveret . Patienter har normalt en langsomt voksende smertefri masse eller mindre almindeligt med smerter og ømhed . Den gennemsnitlige tumorstørrelse på præsentationstidspunktet varierer fra 7 til 8,9 cm . På immunhistokemi er det karakteriseret ved tilstedeværelsen af visse karakteristiske kromosomale translokationer, nemlig t(9;22), t(9;17), t(9;15) og t(3;9) . Lignende translokationer er også blevet beskrevet i skeletal myksoid chondrosarcoma, som viser histologiske træk svarende til dem af ekstraskeletal myksoid chondrosarcoma på lysmikroskopi, men har grundlæggende forskelle på de ultrastrukturelle og molekylære niveauer. Chondrosarcoma afslører en myksoid matrice på billeddannelse, med mineralisering ofte til stede, og har en relativt dårligere prognose sammenlignet med konventionel intramedullær chondrosarcoma .ved billeddannelse præsenterer ekstraskeletal myksoid chondrosarcoma som en stor veldefineret lobuleret heterogen læsion, ofte med tilstedeværelsen af en pseudokapsel og intratumoral cyster og blødning. Læsionen forekommer hypodense til muskel på CT uden nogen karakteristiske træk . Forkalkning er normalt fraværende eller minimal, selvom den i sjældne tilfælde kan være omfattende . På MR er tumoren T2 hyperintense og T1 isointense, selvom der kan være T1-hyperintense komponenter på grund af tilstedeværelsen af intralesional blødning (Fig. 5). Vaskulær eller knoglet involvering og ekstrakompartmental forlængelse kan være til stede . Tumorerne viser heterogen kontrastforbedring og kan vise områder med nekrose. Metastaser kan forekomme hos 14-90% af patienterne og involverer oftest lungerne efterfulgt af knoglerne .
 se større version (242k) |
Fig. 5A-50-årig mand med ekstraskelet myksoid chondrosarcoma af højre lår. A, aksial CT afslører stor hypodense masse i forreste lårmuskulatur uden forkalkninger. Bemærk fokal invasion af lårbarken (pil). |
 se større version (352K) |
Fig. 5B-50-årig mand med ekstraskelet myksoid chondrosarcoma af højre lår. B, Koronalt OMRØRINGSBILLEDE afslører stor heterogen lobuleret masse, som overvejende er hyperintense. Bemærk fremtrædende strømningshulrum ses i dette tilfælde (pile). |
 se større version (376K) |
Fig. 5C-50-årig mand med ekstraskeletal myksoid chondrosarcoma af højre lår. C, Koronalt T1-vægtet billede viser hyperintense område langs ringere aspekt af masse (pil), som forblev hyperintense på fedtundertrykkede billeder (ikke vist her), hvilket tyder på blødning. |
 se større version (249k) |
Fig. 5D-50-årig mand med ekstraskelet myksoid chondrosarcoma af højre lår. D, aksial kontrastforbedret T1-vægtet fedtmættet billede viser intens heterogen forbedring. Fokal kortikal invasion ses igen uden involvering af medullær hulrum. |
bred kirurgisk resektion er den valgte behandling hos disse patienter, selvom tumorerne er tilbøjelige til gentagelse. Adjuvans eller neoadjuvant kemoterapi med eller uden samtidig stråling kan også gives. 5-og 10-års overlevelsesrater for ekstraskeletal myksoid chondrosarcomer er henholdsvis 74-100% og 60-83% ifølge nylige undersøgelser .myksofibrosarcoma-tidligere kendt som myksoid variant af malignt fibrøst histiocytom, er myksofibrosarcoma nu anerkendt som en særskilt enhed . Myksofibrosarcoma præsenterer typisk i det sjette årti af livet med lige køn forkærlighed og involverer oftest ekstremiteterne. Det kan forekomme i det subkutane væv, dermis og intermuskulære eller intramuskulære planer . I modsætning til andre bløddelssarkomer, som er veldefinerede læsioner, har myksofibrosarcomer en dårligt defineret infiltrativ grænse med tilbøjelighed til centrifugalspredning langs fasciale og vaskulære planer, hvilket prædisponerer dem for ufuldstændige resektioner og høje tilbagefaldshastigheder. Lokal gentagelse forekommer i 50-60% af tilfældene, er relateret til resektionsmargenen og er uafhængig af tumorens histologiske kvalitet. Lavgradige tumorer kan blive høj kvalitet efter gentagelse med en højere tendens til metastaser .
MR er den valgte modalitet til billeddannelse af myksofibrosarcomer. Læsioner forekommer heterogene på både T1-og T2-vægtede billeder. Læsioner er T2 hyperintense med dårligt definerede infiltrative margener og inhomogen kontrastforbedring (Fig. 6). Selvom ofte T1 hypointense, områder af T1 isointensity til mild hyperintensitet kan være til stede. På grund af deres infiltrative natur kan der ses en T2-hyperintensforbedrende krøllet fremspring (hale), der strækker sig fra den primære masse ind i det tilstødende blødt væv (“haletegn”). Ægte haler kan differentieres fra T2-hyperintense perilesional ødem ved tilstedeværelsen af kontrastforbedring. Væske – væskeniveauer kan sjældent være til stede . Myksofibrosarcomer kan sjældent også præsentere som en infiltrativ læsion langs de fasciale planer uden en åbenbar nodulær blødt vævsmasse visualiseret ved billeddannelse . Gentagelse er almindelig, og tilbagevendende tumorer forekommer også infiltrative, ligesom den primære tumor. Metastaser er mere almindelige i tumorer af høj kvalitet, og lunger påvirkes oftest sammen med knogler . Den differentielle diagnose omfatter andre myksoide neoplasmer (f.eks. myksoid liposarkom og myksoinflammatorisk fibroblastisk sarkom), andre blødtvævstumorer (f. eks. udifferentieret pleomorf sarkom) og inflammatoriske tilstande (f. eks. nodulær fasciitis). Haletegnet har moderat følsomhed og specificitet for dets diagnose, skønt det også kan ses i myksoinflammatorisk fibroblastisk sarkom og udifferentieret pleomorf sarkom .
 View larger version (402K) |
Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm. A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow). |
 View larger version (392K) |
Fig. 6B-70-årig mand med myksofibrosarcoma af højre overarm. B, Sagittal kontrastforstærket T1-vægtet fedtmættet billede afslører heterogen forbedring af masse som også langs intermuskulært plan (haletegn) (pil), i overensstemmelse med tumorinfiltration. Tilsvarende område blev fuldstændigt resekteret ved operation med negative margener. |
bred kirurgisk udskæring er den valgte behandling for myksofibrosarcomer. I betragtning af deres infiltrative karakter og høje tendens til at gentage sig, kontrastforstærket MR er ekstremt vigtig for nøjagtig kirurgisk planlægning præoperativt og til postoperativ opfølgning. Den 5-årige overlevelsesrate i en nylig undersøgelse af 158 patienter var 77% .først beskrevet som en separat enhed af Evans i 1987, lav kvalitet fibromykoid sarkom (også kendt som Evans tumor) er en sjælden tumor, der påvirker unge til middelaldrende voksne, påvirker mænd og kvinder lige og involverer ofte ekstremiteter, bagagerum og dybt blødt væv . Tumoren er kendetegnet ved relativt godartede patologiske træk, der består af intetsigende spindelceller med blandet myksoid og fibrøs stroma, men alligevel afslører aggressiv opførsel med høje tilbagefald og metastaser . I henhold til den nylige 2013 hvem klassificering, MUC4 er en meget følsom og specifik immunhistokemisk markør for lav kvalitet fibromyksoid sarkom, og tilstedeværelsen af translokation t(7;16), der fører til dannelsen af FUS/CREB3L2 fusionsgen er også en specifik markør . Kirurgisk udskæring med brede marginer er den valgte behandling.
billeddannelse afslører funktioner, der er i overensstemmelse med tumorens fibrøse og myksoide indhold. På CT forekommer tumorer som heterogene med isodense og hypodense komponenter i forhold til muskel, i overensstemmelse med henholdsvis fibrøst og myksoidvæv. Forkalkninger kan lejlighedsvis være til stede. På samme måde afslører MR, at den fibrøse komponent er T1 og T2 hypointense, og at den myksoide komponent er T1 hypointense og T2 hyperintense, hvilket viser henholdsvis mild og ivrig heterogen forbedring . Jørgen et al. gennemgik billeddannelsesfunktionerne i lavkvalitets fibromykoid sarkomer hos 29 patienter og beskrev tumorerne som enten viser et gyriform mønster, bestående af flere lag hypo – eller isointense signal på T2-vægtede billeder, eller som indeholdende flere T2-hyperintense forstærkende knuder. Lokal gentagelse er normalt i form af flere læsioner, og metastaser påvirker oftest lungerne. Langvarig latenstid mellem diagnose og tilbagevendende sygdom er blevet beskrevet, med en nylig undersøgelse, der viser 65% gentagelse og 45% metastaser i en periode fra 6 måneder til 45 år . Således har radiologi en potentielt vigtig rolle at spille for langvarig patientopfølgning.myksoinflammatorisk fibroblastisk sarkom-Myksoinflammatorisk fibroblastisk sarkom er en sjælden lavkvalitets sarkom, der først blev beskrevet i 1998 uafhængigt af tre separate grupper . Det kan påvirke alle aldersgrupper, og både mænd og kvinder involverer lige og karakteristisk ekstremiteterne, så meget, at det ofte kaldes “akral myksinflammatorisk fibroblastisk sarkom.”Det viser fire elementer på patologisk analyse: proliferative fibroblaster (spindelceller), myksoide matricer, associerede inflammatoriske komponenter og Reed-Sternberg som atypiske gigantiske celler. I hvem 2013-klassifikationen beskrives det som karakteriseret ved translokationen t(1;10) . Patienter har normalt en langsomt voksende smertefri masse, men nogle kan have smerter eller ømhed .
ved billeddannelse er disse læsioner overvejende subkutane, men kan ofte involvere den underliggende dermis og synovium. Tumorerne kan derfor være veldefinerede eller dårligt definerede og infiltrative og er ofte placeret langs seneskeden. De kan være homogene eller heterogene afhængigt af deres relative komponenter, hvor den myksoide komponent er T2 hyperintense og T1 hypointense og kan vise homogen eller heterogen kontrastforbedring (Fig. 7). Billeddannelsesresultaterne er ikke endelige, og forskellige overvejelser inkluderer proliferativ fasciitis, akral fibromyksom og andre bløddelssarkomer, som kan have overlappende træk . Gentagelse er almindelig og forekommer i 28-51% tilfælde, hvor metastaser er sjældne. En nylig retrospektiv undersøgelse af 104 tilfælde beskrev et enkelt tilfælde af metastase og 51% lokal gentagelse hos de 59 patienter med opfølgning . I betragtning af den ekstremt sjældne forekomst af fjerne metastaser har 2013 hvem-klassificeringen introduceret et nyt udtryk, “atypisk myksoinflammatorisk fibroblastisk tumor” for dem . Bred lokal udskæring af den primære er plejestandarden med en negativ resektionsmargen, der korrelerer med nedsat gentagelse .
 se større version (145k) |
Fig. 7A —40-årig kvinde med myksoinflammatorisk fibroblastisk sarkom i venstre fod (tredje tå). A, Sagittal T2-vægtet fedtmættet billede afslører Dårligt margineret hyperintense læsion (pil) involverer planter aspekt af tredje falanks. |
 se større version (191k) |
Fig. 7B-40-årig kvinde med myksoinflammatorisk fibroblastisk sarkom i venstre fod (tredje tå). B, Sagittal kontrastforbedret T1-vægtet fedtmættet billede viser læsion at have heterogen forbedring (pil). Ekstremt T2-hyperintense signal og tilstedeværelse af avid enhancement tyder på tilstedeværelsen af myksoidvæv. |
Ossifying fibromykoid tumor—Ossifying fibromykoid tumor er en sjælden blødt væv neoplasma, der først blev beskrevet i 1989. . Oprindeligt betragtet som godartet, dens forståelse har udviklet sig over tid, og det betragtes nu som en sarkom i mellemklasse. Det har typiske, atypiske og ondartede undertyper baseret på tumorcellularitet og nuklear atypisk og mitotisk aktivitet med stigende negativ prognose . Histologisk består den af ensartede runde, ovoide eller spindelceller, der er til stede i en fibromyksoid stroma med tilhørende knogledannelse. Dens nøjagtige histogenese er usikker, idet neuroektodermal oprindelse betragtes som mest sandsynlig . Den nylige 2013 hvem klassificering beskrev sin tilknytning til tilbagevendende omlejring, der involverede PHF1 placeret på kromosom 6p21 . Tumoren påvirker alle aldersgrupper (median patientalder, 49-50 år), hvor mænd påvirkes lidt mere almindeligt end kvinder, og præsenterer typisk som en langsomt voksende smertefri masse i ekstremiteterne .
ved billeddannelse vises ossificerende fibromyksoid tumor som veldefineret heterogen blødvævsmasse, der viser foci af krøllet ossifikation på røntgenbilleder og CT. Selvom det er usædvanligt, er tilstedeværelsen af blødning og involvering af tilstødende knogler blevet beskrevet. MR afslører heterogen høj signalintensitet på T2-vægtede billeder og mellem-til-lav signalintensitet på T1-vægtede billeder med heterogen kontrastforbedring, hvor den forbenede komponent vises T1 og T2 hypointense (Fig. 8). Fedtmarv kan visualiseres som en T1-hyperintense komponent inden for de forbenede elementer. Den osseøse komponent viser også osteoblastisk aktivitet, som kan påvises ved knoglescintigrafi . Differentielle diagnoser ved billeddannelse vil omfatte ossificerende hæmatom, myositis ossificans, ekstraskeletal eller parosteal osteosarkom, ekstraskeletal chondrosarcoma og andre ossificerende bløddelssarkomer eller metastaser. Den samlede gentagelse og metastatiske hastighed af typiske ossificerende fibromykoidtumorer er henholdsvis 17% og 5%, og bred kirurgisk udskæring er den valgte behandling .
 se større version (340k) |
Fig. 8A-63-årig mand med tilbagevendende ossificerende fibromyksoid tumor. Han havde gennemgået operation for primær tumor 8 år tidligere. A, aksial omrøring MR viser heterogen hyperintense læsion med medial hypointense komponent i overensstemmelse med ossifikation (pil). |